메리 증후군

그만큼 메리 증후군 매우 드물며 시상 하부 종양에 의해 발생합니다. 이것은 신체의 일부 조절 메커니즘을 방해하는 호르몬의 불균형을 만듭니다. 이 질병에 대한 치료법은 없습니다.

Fröhlich 증후군이란 무엇입니까?

Fröhlich 증후군은 주로 여성의 지방 분포 유형과 키가 짧은 중증 비만이 특징입니다. 또한 끊임없는 갈증이있는 심한 다뇨증이 있습니다. 질병의 발병에 따라 영향을받은 사람의 성적 성숙 발달이 손상됩니다. 선천적 형태의 질병은 지능 지수가 감소합니다.

대부분의 경우 남성이 영향을받습니다. 이 증후군의 다른 이름은 다음과 같습니다. 시상 하부 증후군, 지방 생성이 상사시 또는 Babinski-Fröhlich 증후군. 매우 드문 내분비 장애입니다. 이것은 출생 이후 이미 존재하거나 나중에 발전 할 수 있습니다.

이 질환의 시작점은 시상 하부 종양으로, 뇌하수체 (뇌하수체)의 호르몬 생산에도 영향을 미칩니다. 적어도 부분적으로는 Fröhlich 증후군의 유전 적 구성 요소도 의심됩니다.

원인

Fröhlich 증후군의 증상의 원인은 시상 하부 종양으로, 그 질량은 뇌하수체 (뇌하수체)로 확장됩니다. 이 질병은 매우 드물며 종양의 특정 위치와 밀접한 관련이 있습니다. 이 자세는 시상 하부와 뇌하수체를 모두 손상시킵니다.

시상 하부는 자율 신경계의 일부이며 가장 중요한 중추 전환점입니다. 신체 내부 환경의 균형을 유지하는 다양한 항상성 제어 루프가 있습니다. 이것은 유기체가 외부 및 내부 부하에 잘 적응할 수 있도록합니다. 이 영역에서 가장 작은 교란조차도 유기체의 생존력에 큰 영향을 미친다는 것이 밝혀졌습니다.

시상 하부의 임무 중 하나는 체온, 혈압 및 삼투압 사이의 균형 (항상성)을 유지하고, 음식과 물의 소비를 조절하고, 생물학적 리듬과 수면을 조절하고, 생식 및 성행위를 조절하는 것입니다. 시상 하부의 다양한 조절 호르몬이이를 담당합니다.

이러한 호르몬에는 TRH (갑상선 호르몬 방출 호르몬), CRH (코르티코 트로 핀 방출 호르몬), GNrH (성선 자극 호르몬 방출 호르몬), GHRH (성장 호르몬 방출 호르몬) 또는 소마토스타틴 (성장 호르몬 억제 호르몬)이 포함됩니다. 이 모든 호르몬은 특정 작업을 통해 특정 호르몬의 생성 또는 억제를 조절합니다.

TRH는 갑상선에서 갑상선 호르몬의 형성을 조절합니다. CRH는 부신 피질에서 코티솔, 성 호르몬 및 알도스테론의 생성을 담당합니다. GRnH는 LH와 FSH의 생산을 조절하며, 이는 생식선의 성장과 정자와 난자 세포의 성숙을 담당합니다. GHRH는 성장 호르몬의 방출을 촉진하는 반면, Somastatin은 그 방출을 억제합니다.

언급 된 호르몬 외에도 프로락틴과 바소프레신은 시상 하부에 저장됩니다. Prolactin은 유선에서 우유 생산을 조절합니다. 바소프레신은 조절 과정을 통해 소변으로 배출되는 물을 조절하여 유기체의 균형 잡힌 수분 균형을 담당합니다. 시상 하부는 또한 포만감을 유발하는 호르몬 렙틴의 생성을 조절합니다.

렙틴은 일반적으로 지방 조직의 증가와 함께 방출되므로 영양 상태가 좋으면 포만감을 얻을 수 있습니다. 이 복잡한 규제 시스템은 뇌하수체에도 영향을 미치는 시상 하부 부위에 덩어리가있을 때 Fröhlich 증후군의 전형적인 증상이 나타나는 이유를 설명 할 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

전형적인 Fröhlich 증후군은 여성의 지방 분포 패턴과 함께 뚜렷한 비만, 키가 작으며 지능 결핍 및 생식선의 발달 부족과 같은 증상이 특징입니다. 포만감이 없기 때문에 음식 섭취량이 크게 증가합니다. 사춘기가 지연되거나 결석합니다.

시각 장애, 두통 및 다뇨증도 있습니다. 다뇨증은 극심한 당뇨병으로 확장 될 수 있습니다. 극단적 인 형태의 당뇨병에서 신체는 하루에 최대 20 리터의 물을 잃을 수 있으며, 이는 물론 음주로 보상해야합니다. 그래서 환자들은 끊임없는 갈증과 배고픔에 시달립니다.

당뇨병은 바소프레신 ​​호르몬 결핍으로 인해 발생합니다. 바소프레신은 시상 하부에 저장되고 필요할 때 방출됩니다. 포만감의 장애는 호르몬 렙틴 생산의 조절 장애로 인해 발생합니다. 지속적인 굶주림을 유발하는 렙틴 결핍이 있습니다.

성 호르몬의 방출도 감소되어 성선 (생선)이 성숙 할 수 없습니다. 짧은 키는 성장 호르몬이 부족하기 때문이며, 이는 소마 스타틴 형성 증가로 인한 것입니다. 질병이 성인기에만 발생하면 이미 형성된 생식선이 퇴행합니다. 이것은 불임으로 이어질 수 있습니다.

진단

의사는 종종 질병의 증상에 따라 Fröhlich 증후군의 의심되는 진단을 내릴 수 있습니다. CT와 같은 영상을 통해 시상 하부 종양을 확인할 수 있습니다.

합병증

불행히도 Fröhlich 증후군에 대한 치료법은 없습니다. 대부분의 경우 이것은 키가 짧고 비만으로 이어집니다. 특히 아이들은 증상 때문에 놀리고 괴롭힘을 당하기 때문에 Fröhlich 증후군으로 심하게 고통받을 수 있습니다. 이것은 사회적 제한과 심리적 문제로 이어집니다.

영향을받는 대부분의 사람들은 완전히 사춘기를 겪습니다. 포만감이 없기 때문에 음식 섭취량도 증가합니다. 당뇨병은 종종 비만으로 발생합니다. Fröhlich 증후군은 시력에 부정적인 영향을 미치며 동시에 심한 두통을 유발합니다. 환자의 일상 생활이 크게 제한됩니다.

사춘기의 정학은 또한 성 호르몬을 방출하지 않습니다. Fröhlich 증후군을 치료하거나 완전히 치료하는 것은 불가능합니다. 치료의 주요 목적은 비만의 증상을 줄이고 체중을 줄이는 것입니다. 많은 경우 질병이 긍정적으로 진행됩니다.

과체중으로 인해 기대 수명이 단축됩니다. 심장 및 폐 합병증이 발생할 수 있습니다. 단신은 수술로 치료할 수 있지만 완전한 치료는 불가능합니다. 일반적으로 환자는 평생 증상과 함께 살아야합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

이해할 수 있고 설명 할 수있는 이유없이 심한 체중 증가가있는 경우 의사와 상담해야합니다. 식단과 정상적인 음식 섭취에도 불구하고 체중 감소가 없다면 의사와 관찰을상의해야합니다.

포만감을 느끼지 않거나 체중에 반복적으로 강한 변동이있는 경우 의사와상의해야합니다. 눈에 띄는 짧은 키는 항상 비정상적인 것으로 간주되며 검사해야합니다. 자녀를 직접 관찰하고 같은 나이의 자녀와 비교하여 지능이 떨어지는 것으로 인식하는 부모는 의사에게이를 명확히해야합니다.

체액에 대한 비정상적으로 강한 충동도 의사와 상담해야하는 이유로 간주됩니다. 두통이 지속되거나 머리에 압박감이 있거나 시력이 손상되면 의사의 방문이 필요합니다. 모든 노력에도 불구하고 자녀를 갖고 싶은 욕구가 충족되지 않으면 의사의 검진을 권장합니다.

관련자가 정서적 또는 정신적 장애가있는 경우 의사 나 치료사에게 지원을 요청하는 것이 좋습니다. 우울한 기분, 사회적 위축 또는 삶에 대한 열정의 상실은 걱정스러운 것으로 간주되며 명확히해야합니다. 성과가 저하되거나 전문적 또는 개인적 의무를 더 이상 이행 할 수없는 경우 의사의 방문이 필요합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Fröhlich 증후군의 인과 적 치료는 현재 불가능합니다. 치료는 증상이 있어야만합니다. 여기에는 심리 치료 조치를 통해 정신 발달을 촉진하고 식습관을 통제하는 것이 포함됩니다.

또한식이 요법을 통해 체중 감소를 추구해야합니다. 성장 호르몬과 성 호르몬의 불균형은 성장 장애로 이어지며, 개별 경우에는 외과 적 개입이 필요할 수 있습니다.

전망 및 예측

증상 치료가 제공되는지 여부에 관계없이 Fröhlich 증후군은 치료할 수 없습니다. 이렇게하면 모든 증상이 남은 생애 동안 지속됩니다. 그러나 증상을 치료함으로써 질병의 진행을 완화 할 수 있고 삶의 질에 대한 예후를 높일 수 있습니다. 이것은 특히 장기에 임박한 손상이 발생하는 경우 의학적으로 지시 된 중재의 생활 방식에 적용됩니다.

예를 들어, 단신은 정형 외과 적 조치로 대처할 수 있습니다. 관절과 뼈의 정렬 불량 (특히 허벅지 부위에서 흔함)은 일반적으로 교정 할 수 있습니다. 이렇게하면 자세 손상과 불만을 줄일 수 있습니다. 또한 체중을 줄임으로써 당뇨병 발병 위험 증가를 막을 수 있습니다. 전반적으로, 잠복 성 비만이 발생하는 Fröhlich 증후군 환자의 삶의 질이 더 좋습니다.

전반적인 예후는 사례마다 다릅니다. 원칙적으로 통제 된 식습관은 통제되지 않은 것보다 합병증이 적습니다. 또한, 영향을받는 사람들은 홍보 조치 덕분에 사회적으로 활동할 수 있으며 계속 활동할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 영향을받은 사람들은 무균 상태입니다. 따라서 자녀를 가지려는 욕구가 거부됩니다. 이것은 Fröhlich 증후군이 출생 이후로 존재 한 경우 특히 그렇습니다.

예방

현재 Fröhlich 증후군을 예방할 수있는 방법은 없습니다. 시상 하부 종양의 발생 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 극심한 비만과 같은이 질환의 개별 증상에 대한 대증 적 치료 만이 추가적인 이차 질환을 예방할 수 있습니다.

보도

Fröhlich 증후군의 경우 일반적으로 영향을받은 사람들에게 후속 치료를위한 특별한 옵션이 없습니다. 무엇보다도 종양을 제거하기 위해서는 직접적인 치료가 필요하지만 완전한 치유는 불가능합니다. 따라서 영향을받은 사람의 기대 수명도 증후군에 의해 제한 될 수 있습니다.

증후군이 일찍 인식 될수록 더 나은 예후가 나타납니다. Fröhlich 증후군의 치료는 인과 적 치료가 불가능하기 때문에 증상에 의해서만 수행 될 수 있습니다. 영향을받은 사람의 움직임은 물리 치료를 통해 다시 증가 할 수 있습니다. 많은 경우에,이 요법의 운동은 치유를 가속화하기 위해 집에서도 수행 할 수 있습니다.

일부 불만은 수술로만 치료할 수 있습니다. 이러한 수술 후, 관계자는 항상 편안하게 몸을 쉬어야합니다. 따라서 노력은 항상 피해야하며 스트레스가 많은 상황은 가능한 한 피해야합니다. 영향을받은 아동의 부모가 심리적 치료에 의존하는 것은 드문 일이 아니므로 자신의 가족과 친구의 지원이 특히 유용합니다.

직접 할 수 있습니다.

Fröhlich 증후군 환자는 음식 섭취를 조절하여 체중을 최적화 할 수 있습니다. 자신의 체중이 BMI의 정상 범위 내에 있으면 도움이됩니다.

비타민이 풍부하고 균형 잡힌 식단과 충분한 운동으로 비만을 줄일 수 있습니다. 하루에 계획된 음식 섭취량에 대한 개요를 작성하는 것이 좋습니다. 동시에, 일기를 쓰는 것은 식사에서 간식이나 과자에 이르기까지 소비되는 모든 음식이 기록되는 그 가치가 입증되었습니다.

Fröhlich 증후군 환자는 지능 지수가 감소하기 때문에 간병인은 일상과 구조에 대한 개요를 가져야합니다. 이것은 환자가 결과를 인식하지 않고 건강에 이롭지 않은 추가 음식을 얻지 않도록 보장합니다.

사회적 고립을 피하기 위해 친척은 다른 아이들과의 접촉을 장려하고 지원해야합니다. 다른 병든 사람들과 그 친척들과의 교류는 도움이되는 것으로 인식 될 수 있습니다. 일상 생활에서 Fröhlich 증후군을 다루는 힌트와 팁을 서로에게 줄 수 있습니다. 이것은 삶의 질과 전반적인 웰빙을 촉진합니다. 또한 스트레스에 대처하기위한 이완 방법이 효과적임이 입증되었습니다. 가능한 한 환자와 함께 수행 할 수 있습니다.