호모시스테인

호모시스테인 메틸기 (-CH3)를 방출하여 메티오닌으로부터 중간체로 형성되는 비 단백질 황 함유 알파-아미노산입니다.

호모시스테인의 추가 처리를 위해서는 비타민 B12 및 B6뿐만 아니라 엽산 또는 베타인을 메틸기 공급 업체로 적절히 공급해야합니다. 혈장 내 호모시스테인 농도 증가는 혈관벽 손상, 치매 및 우울증과 관련이 있습니다.

호모시스테인이란?

생체 활성 L 형태의 호모시스테인은 비 단백질 생성 아미노산입니다. 시스테인에 비해 CH2 그룹이 추가되어 안정된 펩티드 결합을 허용하지 않는 헤테로 고리 고리를 형성하는 경향이 있기 때문에 단백질의 빌딩 블록이 될 수 없습니다.

따라서 호모시스테인을 단백질에 통합하면 단백질이 곧 분해됩니다. 화학식 C4H9NO2S는 아미노산이 거의 모든 곳에서 풍부하게 이용할 수있는 물질로만 구성되어 있음을 보여줍니다. 미량 원소, 희귀 광물 및 금속은 구조에 필요하지 않습니다. 호모시스테인은 양전하와 음전하가 각각 전기적으로 균형을 이루는 두 개의 작용기를 가지고 있기 때문에 양쪽 성 이온입니다.

실온에서 호모시스테인은 녹는 점이 섭씨 230도에서 232도 정도 인 결정질 고체입니다. 신체는 두 호모시스테인 분자 사이에 이황화 가교를 형성하여 호모 시스틴을 형성하고 신장을 통해 이러한 형태로 배설함으로써 혈액 내 증가 된 호모시스테인 수치를 분해 할 수 있습니다.

기능, 효과 및 작업

L- 호모시스테인의 가장 중요한 임무와 기능은 단백질 합성을 지원하고 일부 조효소와 협력하여 S- 아데노 실 메티오닌 (SAM)으로 전환되는 것입니다. 3 개의 메틸기 (-CH3)가있는 SAM은 세포 대사에서 가장 중요한 메틸기 기증자입니다.

SAM은 많은 생합성 및 해독 반응에 관여합니다. 아드레날린, 콜린 및 크레아틴과 같은 특정 신경 전달 물질의 메틸 그룹은 SAM에서 나옵니다. 메틸기가 방출 된 후 SAM은 S- 아데노 실 메티오닌 (SAH)으로 전환되며, 가수 분해에 의해 다시 아데노신 또는 L- 호모시스테인으로 전환됩니다. 특정 대사 과정에 대한 호모시스테인의 지원 기능이 중요 하듯이, 이러한 생화학 적 반응과 합성 사슬의 중간 생성물 인 호모시스테인이 혈액에서 비정상적인 농도로 발생하지 않는 것도 중요합니다.

따라서 메티오닌 대사에서 위에서 설명한 전환을 지원하는 데 필요하지 않은 과도한 호모시스테인은 일반적으로 비타민 B6 (피리독신)의 참여로 더 분해되고 호모 시스틴이 형성된 후 신장을 통해 배설됩니다. 호모시스테인이 대사 작업을 수행 할 수 있도록 충분한 양의 비타민 B6, B12 및 엽산을 신체에 공급하는 것이 중요합니다.

교육, 발생, 속성 및 최적의 가치

호모시스테인은 복잡한 메티오닌 대사 내에서 수명이 짧은 중간 생성물로 체내에서 생성됩니다. 대체 명칭 (S) -2- 아미노 -4- 머캅 토부 탄산은 호모시스테인의 구조를 나타낸다. 따라서 이것은 특징적인 카르복시기 (-COOH)를 갖는 모노 카르 복실 산이며 동시에 단순한 지방산입니다. 호모시스테인은 음식을 통해 흡수되지 않고 일시적으로 체내에서 생성됩니다.

생리 활성 L- 시스테인이 단백질 합성과 SAM 형성에 중요한 역할을하지만, 혈액의 최적 및 동시에 허용 가능한 농도는 5 ~ 10 µmol / l의 좁은 한계 내에 있습니다. 더 높은 호모시스테인 수치는 특정 대사 장애를 나타내며 고 호모시스테인 혈증의 임상상으로 이어집니다. 아미노산의 최적 농도는 각각의 정신적, 신체적 활동에 따라 달라지며 정의하기 어렵습니다. 호모시스테인 수준에 대한 허용 가능한 상한의 정의는 약 10 µmol / 리터 여야하는 것이 더 합리적으로 보입니다.

질병 및 장애

호모시스테인의 농도가 허용 한계를 초과하면 메티오닌 균형에 대부분 후천적이거나 유 전적으로 결정된 대사 장애가 있습니다.

종종 생화학 적 전환 사슬 내에서 조효소 또는 촉매로 필요한 필수 비타민 B6 (피리독신), B9 (엽산) 및 B12 (코발라민)가 부족합니다. 메티오닌 대사를 방해하는 유전자 돌연변이는 거의 발생하지 않지만 총 230 개가 알려져 있습니다. 호모시스테인의 병리학 적 증가를 호모 시스틴 뇨증이라고합니다. 질병을 일으키는 가장 흔한 유전자 돌연변이는 유전자 좌위 21q22.3에 있습니다. 돌연변이는 상 염색체 열성이며 호모시스테인을 분해하고 전환하는 과정에 필요한 결함이있는 효소를 형성합니다.

이전에 알려진 돌연변이는 해당 DNA 가닥에서 핵 염기의 누락 (결실) 또는 추가 (삽입)입니다. 불리한 생활 조건과 습관은 또한 호모시스테인 수치를 증가시킬 수 있습니다. 여기에는 과도한 알코올 섭취, 니코틴 남용, 과체중 및 앉아있는 생활 방식이 포함됩니다. 과도한 호모시스테인 수치는 내피, 혈관 내벽을 손상시킬 수 있으며 B. 동맥 경화를 촉진합니다. 정맥이 비 탄력적이되어 고혈압과 같은 여러 이차 질환을 유발합니다. 그들은 또한 관상 동맥 심장 질환과 뇌졸중을 유발하는 혈전 형성의 위험이 있습니다.

우울증 및 노인성 치매와 같은 신경계 질환도 호모시스테인 수치 증가와 관련이 있습니다. 이 질병의 증상은 유전 적 호모 시스틴 뇨증을 앓고있는 어린이에게서 매우 다릅니다. 증상의 범위는 거의 감지 할 수없는 질병 특성에서 거의 모든 가능한 증상의 출현에 이르기까지 다양합니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 2 세가 된 후에 만 ​​나타납니다. 기껏해야 정신 운동 발달의 둔화는 생후 첫 2 년 동안 볼 수 있습니다. 많은 경우, 유전 적 호모 시스틴 뇨증의 첫 번째 증상은 수정체의 탈출입니다.