에서 호산구 증가 증후군 비교적 드문 다중 시스템 질환이 몇 가지 있습니다. 그들은 호산구 증가증이 6 개월 이상 말초 혈액에서 발생한다는 사실이 특징입니다. 또는 골수 난포 증도 가능하며 그 원인을 입증 할 수 없습니다. 또한 호산 구성 조직 침윤과 관련하여 장기의 심각한 기능 장애가 있습니다. 호산구 증가증 증후군은 HES라는 약어로 많은 경우에 알려져 있습니다. 이 질병의 동의어는 예를 들어 호산 구성 세망 증 또는 호산 구성 백혈병입니다.
Hypereosinophilia Syndrome은 무엇입니까?
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정의에 따르면 호산구 증가 증후군 말초 혈액에있는 호산 구성 과립구가 6 개월 이상 증식하는 것을 특징으로한다. 과립구의 증가는 골수까지 확장됩니다. 이것은 장기의 기능 장애를 초래합니다.
기본적으로 호산구 증가 증후군은 매우 드문 질환으로, 현재 의학 연구 상태에 따르면 그 원인은 아직 대부분 설명되지 않습니다. 장기 손상은 주로 혈액과 골수의 장기적인 호산구 증가로 인해 발생합니다.
호산구 증가증 증후군은 100,000 명당 약 1 ~ 9 건의 빈도로 추정됩니다. 남성은 여성보다 질병에 걸릴 가능성이 9 배 더 높습니다. 대부분의 경우이 질병은 20 세에서 50 세 사이에 발생합니다. 원칙적으로, 특발성, 가족 성, 림프 구성 또는 골수 증식 성 HES와 같은 다양한 유형의 호산구 증가증 증후군을 구별합니다.
원인
호산구 증가증 증후군의 잠재적 원인은 아직 완전히 연구되지 않았습니다. 어떤 경우에는 영향을받은 환자가 소위 PDGFRA 유전자에 돌연변이를 보입니다. 융합 유전자가 형성되어 골수 세포의 성숙을 방해합니다. 또한 호산구 증가 증후군의 발생 원인에 대한 또 다른 이론이 있습니다. 특별한 인터루킨이 점점 더 많이 생산되어 소위 T 림프구 집단이 확장됩니다. 잠재적 인 원인은 분자 생물학에서 연구되었으며이 방법으로 만 확인할 수 있습니다.
호산구 증가 증후군과 관련하여 발생하는 장기 손상은 주로 호산 구성 과립구와 관련된 다양한 독성 물질로 인해 발생합니다. 이러한 물질은 섬유증, 혈전 및 기관의 경색을 유발합니다.
증상, 질병 및 징후
호산구 증가 증후군과 관련하여 발생할 수있는 전형적인 증상과 불만은 광범위한 범위를 포함합니다. 환자, 질병의 정도 및 중증도에 따라 상당히 다릅니다. 한편으로 질병이 증상을 보이지 않는 사람들이 있습니다.
반면에 일부 환자는 고 호산구 증가 증후군의 심각하고 생명을 위협하는 증상을 경험합니다. 예를 들어, 이것으로 폐에 대한 제한적인 변화가 가능합니다. 대부분의 경우 호산구 증가증 증후군은 심장, 피부 및 신경계와 관련된 증상을 유발합니다.
또한 열, 체중 감소 및 식욕 부진과 같은 일반적인 증상이 종종 나타납니다. 피부의 가능한 증상은 다양합니다. 영향을받은 환자는 때때로 붉어진 마디, 가려움증, 구진 구진 또는 혈관 부종으로 고통받습니다. Erythroderma는 드물게 발생합니다.
개별 사례에서 과다 호산구 증가 증후군의 맥락에서 디지털 괴사와 소위 레이노 증후군도 관찰되었습니다. 심장이 질병에 연루된 경우 일반적으로 호산 구성 내 / 심근염이 발생합니다. 원칙적으로 심장 장애는 호산구 증가증의 가장 흔한 사망 원인입니다.
Endomyocardial 괴사 및 나중에 혈전 변화가 발생합니다. 심 내근 섬유증은 후기 단계에서 가능합니다. 또한 호산구 증가증 증후군은 기침, 폐 침윤 및 흉막 삼출로 이어집니다. 많은 경우 영향을받은 사람의 지적 능력이 감소합니다.
질병의 진단 및 경과
과 호산 구성 증후군을 진단하기 위해서는 환자의 철저한 병력이 필요합니다. 담당 의사는 무엇보다도 각 환자의 가능한 이전 질병 및 증상에 대해 논의합니다. 그 다음에는 혈액 및 소변과 같은 신체 검사 및 실험실 검사가 이어집니다.
또한 호산구 증식을 감지하기 위해 골수 천자를 권장 할 수 있습니다. 심장 초음파 검사는 심장이 질병에 관여 할 가능성에 대한 정보를 제공합니다. 주치의는 심근 생검 수행을 고려할 수도 있습니다. 감별 진단의 맥락에서, 예를 들어 피부의 기생충, Churg-Strauss 증후군 및 호산 구성 백혈병은 제외되어야합니다.
합병증
Hypereosinophilia 증후군은 일반적으로 여러 가지 다른 불만과 합병증을 유발합니다. 그러나 어떤 경우에는 영향을받은 사람들이 증상을 겪지 않기 때문에이 질환의 진단과 조기 치료가 매우 어렵습니다. 영향을받은 사람은 대개 체중이 감소하고 심한 열이 있습니다.
또한 식욕 상실로 인해 영양 실조가 계속 발생할 수 있습니다. 이것은 일반적인 상태와 내부 장기에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 피부가 붉어지고 가려움증이 생길 수 있습니다. 관계자는 약하고 지쳐서 더 이상 사회 생활에 적극적으로 참여하지 않습니다.
강한 기침이 발생하여 환자의 성능과 탄력성이 제한되는 것은 드문 일이 아닙니다. 평범한 활동과 스포츠 활동도 더 이상 고뇌 없이는 불가능합니다. 과다 호산구 증가 증후군의 치료는 약물의 도움으로 이루어집니다.
더 이상 불만이나 합병증이 없습니다. 치료를 일찍 시작하면 결과적인 손상없이 대부분의 증상이 제거 될 수 있으므로 기대 수명이 호산구 증가증의 영향을받지 않습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
호흡 장애가 발생하는 즉시 의사의 방문이 필요합니다. 호흡 곤란, 호흡 중단 또는 호흡 곤란을 경험하면 의사와 상담해야합니다. 산소가 부족한 느낌이 들거나 질식의 우려가 있거나 환자가과 호흡을 시작하면 의사와 상담해야합니다. 호흡이 나빠지면 즉시 의학적 평가를 시작해야합니다. 심장 박동, 가슴의 압박감 또는 혈압 상승은 명확히해야하는 유기체의 경고 신호입니다. 피부가 약간 푸르스름하게 변하거나 장시간 내부 긴장이 있거나 과민 반응이 나타나면 의사와 상담해야합니다.
식욕 부진과 심각한 체중 감소가 우려의 원인입니다. 며칠 또는 몇 주 동안 음식을 거부하면 신체가 부족할 위험이 있습니다. 증상의 원인을 찾아 내고 생명을 위협하는 상태를 배제 할 수 있도록 의사의 방문이 필요합니다. 신체 활동 또는 스포츠 활동을 더 이상 평소와 같이 수행 할 수없는 경우 의사의 검진 방문을 권장합니다. 과도한 운동 상황이 비정상적으로 빠르게 발생하거나 관련자가 일반적인 불쾌감을 경험하는 경우 의사와 상담해야합니다. 확산 된 질병의 느낌이나인지 능력 저하가있는 경우 의사는 증상을 명확히해야합니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
치료 방법은 호산구 증가증 증후군의 중증도와 중증도를 기반으로합니다. 어떤 경우에는 활성 성분 이마티닙이 사용되며, 그렇지 않으면 다양한 코르티코 스테로이드를 사용할 수 있습니다. PUVA 요법은 또한 효과적인 치료 방법 인 것으로 보입니다. 색전증을 예방하기 위해 경구 용 항응고제가 권장됩니다. 원칙적으로 호산구 증가증에 대한 외부 요법은 증상이 있습니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 통증 치료제전망 및 예측
호산구 증가증의 예후는 다양하며 종종 평가하기가 매우 어렵습니다. 많은 환자에서 질병은 증상없이 진행됩니다. 장기적인 장기 손상을 입을 지 여부와 영향을받는 장기는 아직 완전히 이해되지 않은 많은 요인에 따라 달라집니다. 약 50 %의 경우 질병은 처음부터 심각하며 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다. 피부, 신경계, 폐 또는 심장이 종종 영향을받습니다. 이러한 장기는 혈전, 섬유증 및 장기 경색의 증가로 인해 심각하게 손상 될 수 있습니다.
심한 경우에는 집중 치료를 통해서만 기대 수명을 늘릴 수 있으며, 이는 혈액 내 호산 구성 과립구의 수를 감소시킵니다. 백혈병과 마찬가지로 치료법은 화학 요법입니다. 코르티손 및 기타 약물도 투여됩니다. 동시에 손상된 장기도 치료해야합니다. 극단적 인 경우, 특히 심장이 영향을받은 경우 치명적일 수 있습니다.
매우 심한 경우 골수 이식이 필요할 수 있습니다. 이러한 집중 치료 조치를 통해 기대 수명을 늘릴 수 있습니다. 그러나 삶의 질은 크게 저하됩니다. 장기 침범으로 인한 심각한 건강 제한 외에도 화학 요법의 불쾌한 부작용도 있습니다. 불행히도 영향을받은 사람들은 현재 정상적인 생활을 할 수 없습니다. 그러나 부작용이 적은 새로운 활성 성분이 연구되고 있습니다.
예방
호산구 증가증을 예방하기위한 효과적인 방법은 현재 의학 연구 상태에 따라 알려져 있지 않습니다. 적절한 치료가 신속하게 시작될 수 있도록 질병의 첫 번째 특징적인 징후와 증상에 즉시 적합한 전문가와 상담하는 것이 더욱 중요합니다.
보도
호산구 증가증 증후군의 경우, 영향을받은 사람들이 사용할 수있는 후속 치료를위한 직접적인 조치와 옵션이 없습니다. 일반적으로 증상을 정확하고 영구적으로 완화하기 위해서는 조기 진단이 필요합니다. 호산구 증가 증후군은 유전성 질환이기 때문에 자녀를 갖고 싶다면 유전 상담을하여 질병의 전염을 막아야합니다.
대부분의 경우 약물은 질병을 치료하는 데 사용됩니다. 관련자는 정확하고 규칙적인 섭취에주의를 기울여야하며 가능한 상호 작용에도주의를 기울여야합니다. 자녀의 경우 부모는 항상 올바른 섭취량을 확인해야합니다. 질문이 있거나 명확하지 않은 경우 항상 의사에게 먼저 연락하거나 상담해야합니다.
대부분의 경우 친구와 가족의 지원과 도움이 필요합니다. 이것은 또한 심리적 혼란이나 우울증을 예방할 수 있습니다. 심각한 증상이 있으면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 최악의 경우, 영향을받은 사람이 조기에 사망 할 수 있으므로 영향을받은 사람의 기대 수명도이 질병에 의해 감소됩니다. 완전한 치유는 종종 얻을 수 없습니다.
직접 할 수 있습니다.
고 호산구 증가 증후군의 경우, 불행히도 스스로를 도울 수있는 특별한 방법이 없습니다. 직접적인 치료도 불가능한 경우가 많기 때문에 개인의 불만 만 제한 할 수 있습니다.
많은 경우 환자는 심각한 식욕 상실로 고통받습니다. 그러나 탈수 및 다양한 결핍 증상을 피하기 위해 음식과 수분을 정기적으로 섭취해야합니다. 어쨌든 결핍 증상이 발생하면 보충제를 사용하여 해결할 수 있습니다. 호산구 증가 증후군은 또한 심장 문제를 일으킬 수 있기 때문에 심장에 불필요하게 스트레스를 받아서는 안됩니다. 따라서 순환에 불필요하게 부담을주지 않도록 격렬한 스포츠 나 활동은 피해야합니다. 또한 환자는 합병증을 피하기 위해 다양한 의사의 정기 검진에 참여해야합니다. 크림과 연고를 사용하면 피부의 불편 함을 피하고 치료할 수 있습니다.
종종 인후통을 유발할 수 있으므로 극한의 온도도 피해야합니다. 기침이나 쉰 목소리는 일반적인 가정 요법으로 치료할 수 있습니다.
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