그만큼 램버트-이튼-루크 증후군, 또한 ~으로 알려진 레 매우 드문 신경계 질환입니다. LES는 중증 증후군 중 하나입니다.
Lambert-Eaton-Rooke 증후군이란 무엇입니까?
그만큼 램버트-이튼-루크 증후군 또한 이름 아래에 있습니다 Pseudomyasthenia 모두 다 아는. 신경 질환은 매우 드뭅니다. 미국 의사 Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton 및 Edward Douglas Rooke의 이름을 따서 명명되었습니다. 당신은 1950 년대에이 질병을 처음보고했습니다. 근육 약화는 Lambert-Eaton-Rooke 증후군의 특징입니다.
원인
Lambert-Eaton-Rooke 증후군에서 B 림프구는 칼슘 채널에 대한 항체를 형성합니다. 이들은 소위 신경근 종판의 시냅스 앞에 있습니다. 이 모터 엔드 플레이트는 신경에서 근육계의 섬유로 여기를 전달합니다. 모터 엔드 플레이트의 칼슘 세관은 항체에 의해 손상됩니다. 신경 전달 물질 인 아세틸 콜린은 더 이상 충분한 양으로 방출되지 않습니다. 따라서 신경 섬유의 자극은 약화 된 형태로만 근육 세포로 전달됩니다. 결과적으로 근육은 매우 쉽고 느리게 반응합니다.
악성 종양은 Lambert-Eaton-Rooke 증후군 환자의 약 60 %에서 발견 될 수 있습니다. 대부분의 경우 소세포 폐암 (SCLC), 전립선 종양, 림프종 또는 흉선 종양입니다. LES는 종양과 관련하여 대부분의 경우에 발생하기 때문에 소위 부 종양 증후군 중 하나이기도합니다.
부신 생물 증후군은 암에 수반되는 증상입니다. Lambert-Eaton-Rooke 증후군은 매우 초기 단계에 발생할 수 있습니다. 종종 질병이 시작될 때 종양이 알려져 있지 않으며 LES가 암의 첫 징후로 작용합니다. 영향을받은 사람들의 약 40 %는 종양이 없습니다. 이 형태의 증후군은 원인이 알려지지 않았기 때문에 idopathic 형태로도 알려져 있습니다.
특발성 형태의 LES는 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 다른자가 면역 질환을 앓고있는 환자에서 특히 발견됩니다. Lambert-Eaton 증후군은 백만 명당 평균 3.4 명에서 발생합니다. 남성은 여성보다 훨씬 더 자주 영향을받습니다. 그러나 점점 더 많은 여성이 폐암에 걸리면서 Lambert-Eaton-Rooke 증후군 여성의 수도 증가하고 있습니다.
증상, 질병 및 징후
© HANK GREBE-stock.adobe.com
사지의 근육 약화는 LES의 전형입니다. 팔은 다리보다이 근육 약화의 영향을 더 자주받습니다. 특히 허벅지, 엉덩이 및 무릎의 근육이 고통받습니다. 따라서 환자는 계단을 올라갈 때 종종 첫 번째 약점을 발견합니다. 그러나 몸통 근육은 Lambert-Eaton-Rooke 증후군에서도 영향을받을 수 있습니다. 근육 약화에도 불구하고 민감한 장애가 발견되지 않는 것도 특징입니다.
LES는 진단을 내릴 때 종종 중증 근무력증과 혼동됩니다. 근육 약화도 여기에서 발생합니다. 그러나 LES에는 중증 근무력증의 특징 인 안구 근육의 마비가 없습니다. 눈꺼풀 마비 (안검 하수증)도 다소 드뭅니다. 근육 약화 외에도 구강 건조, 두통, 발기 부전, 변비 또는 배뇨 장애와 같은 증상이 발생할 수 있습니다.
인지 장애는 자율 신경계의 침범을 나타냅니다. 이는 90 % 이상의 경우에서 발생합니다. 중추 신경계도 영향을받을 수 있습니다. 다른 증상으로는 발한 감소, 혈압 변화, 시야 흐림 등이 있습니다.
질병의 진단 및 경과
Lambert-Eaton-Rooke 증후군의 의심은 신경 생리 학적 검사로 확인됩니다. 근육 약화의 표시로, 감소 된 운동 누적 활동 전위가 있습니다. 이러한 편차는 (아직) 약점의 영향을받지 않은 근육에서도 관찰 될 수 있습니다. 고주파 나 강한 근육 스트레스에 의해 말초 신경이 자극을 받으면 근육의 힘이 크게 증가하는 것을 볼 수 있습니다.
이 현상은 램버트 징후로도 알려져 있습니다. Lambert의 징후는 중증 근무력증의 감별 진단에도 사용됩니다. 강한 자극으로 근육의 피로를 관찰 할 수 있습니다. 이러한 테스트 외에도 텐 실론 테스트도 수행 할 수 있습니다. 콜린 에스 테라 제 억제제가 환자에게 정맥 주사됩니다. 그런 다음 다양한 근육 운동을 반복해야합니다.
Tensilon 투여 후 근육의 최대 강도가 이전보다 높으면 검사는 양성입니다. 중증 근무력증과 Lambert-Eaton-Rooke 증후군 모두에서 양성 검사 결과가 발견되었습니다. 또한 실험실 검사로 진단을 확인할 수 있습니다. 영향을받는 모든 사람의 거의 90 %에서 원인 항체가 혈액에서 발견됩니다. LES의 의심이 확인되면 원인 종양을 찾는 것이 필수적입니다. 모든 악성 종양의 95 % 이상이 진단 후 1 년에 발견됩니다.
합병증
Lambert-Eaton-Rooke 증후군으로 인해 영향을받은 사람들은 주로 뚜렷한 근육 약화로 고통받습니다. 환자들은 지친 것처럼 보이며 계속해서 독일인의 회복력이 감소했습니다. 이로 인해 일상 생활의 다양한 활동이 크게 제한되어 영향을받는 사람들은 걷거나 계단을 오르기가 어렵습니다.
눈꺼풀도 마비되어 다양한 시각 문제를 일으킬 수 있습니다. 또한 환자들은 Lambert-Eaton-Rooke 증후군으로 인해 두통과 발기 부전으로 고통받습니다. 이것은 드물지 않게 심리적 불만이나 우울증으로 이어집니다.
눈의 불편 함으로 인해 영향을받은 사람들도 시야가 흐려집니다. 또한 혈압을 낮추고 의식을 잃을 수도 있습니다. 환자의 삶의 질은 Lambert-Eaton-Rooke 증후군에 의해 현저히 감소하고 제한됩니다.
일반적으로 기저 질환은 항상 Lambert-Eaton-Rooke 증후군에서 치료됩니다. 일반적으로 이것이 질병의 긍정적 인 과정으로 이어질지 보편적으로 예측할 수 없습니다. Lambert-Eaton-Rooke 증후군은 환자의 기대 수명을 크게 단축시킬 수 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
Lambert-Eaton-Rooke 증후군은 설명이 필요한 다양한 건강 문제를 통해 나타날 수 있습니다. 사지 근육 약화, 요실금, 변비 또는 두통과 같은 증상이 나타나면 의사와 상담해야합니다. 비정상적인 시각 장애, 혈압 변동 및 트리거로 명확하게 추적 할 수없는 기타 비특이적 증상에도 동일하게 적용됩니다. 영향을받은 사람들은 즉시 가정의와 상담하여 질병을 명확히하고 신속하게 치료할 수 있도록해야합니다. 이것이 조기에 발생하면 장기적인 손상과 심각한 합병증을 종종 배제 할 수 있습니다.
암 환자,자가 면역 질환자 및 노인 또는 쇠약해진 사람들은 특히 Lambert-Eaton-Rooke 증후군에 걸리기 쉽습니다. 이러한 위험 그룹에 속하는 사람들은 설명 된 증상을 가지고 담당 의사에게 가야합니다. 가정의와 함께 신경계 질환은 신경과 전문의, 안과 전문의, 정형 외과 전문의, 내과 전문의 등 다양한 전문의가 치료해야합니다. 또한 운동 장애 또는 후속 심리적 불만을 치료할 수 있도록 물리 치료사와 심리 치료사가 치료에 포함됩니다. 치료 중에 의사를 정기적으로 방문해야합니다.
치료 및 치료
Lambert-Eaton-Rooke 증후군이 종양에 근거한 경우 치료해야합니다. 이것은 종종 LES의 증상을 개선합니다. 그러나 근쇠약이 진행되면 피리 도스 티그 민, 정맥 내 면역 글로불린 또는 아미 팜 프리 딘과 같은 약물을 사용할 수 있습니다. 그러나 Lambert-Eaton-Rooke 증후군에서 이러한 약제의 효과는 아직 과학적으로 적절하게 입증되지 않았습니다.
특발성 형태는 글루코 코르티코이드 또는 면역 글로불린과 같은 면역 억제제에 의해 개선 될 수 있습니다. 증상 치료는 칼륨 채널 차단제로 수행됩니다. 또한 혈장 채취 중에 혈액에서 항체를 제거 할 수 있습니다. 이것은 또한 증상을 개선합니다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 근쇠약 치료제전망 및 예측
Lambert-Eaton-Rooke 증후군의 예후는 인과 적 장애에 따라 다릅니다. 많은 경우에 영향을받은 사람들은 종양 질환으로 고통받습니다. 종양이 완전히 제거 된 경우에만 건강이 향상 될 수 있습니다. 이를 위해서는 수많은 위험 및 부작용과 관련된 암 치료가 필요합니다. 종양의 외과 적 제거는 반드시 수행되어야하며 합병증과 관련 될 수도 있습니다. 그러나 종양의 치료 만이 완전한 회복의 전망을 가져옵니다.
자가 면역 질환이있는 경우 질환의 진행은 종종 만성적입니다. 장기 요법은 약초를 투여하여 증상을 완화합니다. 이 약물은 부작용이있을 수 있으므로 관련자의 전반적인 안녕에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 그들은 기본적으로 Lambert-Eaton-Rooke 증후군을 완화시키는 유일한 방법을 보여줍니다. 활성 성분에 과민증이있는 경우 대체 제제를 찾아서 투여해야합니다. 이렇게하면 가능한 부작용의 위험이 줄어 듭니다.
증후군의 진행 과정은 다양한 불만과 한계가 특징이기 때문에 다양한 이차 질환이 발생할 수 있습니다. 많은 환자에게 감정적 부담이 너무 심해서 심리적 장애가 발생합니다. 이러한 가능한 발전은 전체적인 예측을 할 때 고려되어야합니다.
예방
Lambert-Eaton-Rooke 증후군을 예방하는 것은 다소 어렵습니다. 이 증후군은 종종 폐 종양의 결과이기 때문에 폐암의 위험 요인은 피해야합니다. 먼저 흡연에 대해 언급해야합니다. 반면에 건강한 생활 방식은 암 위험에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.
보도
Lambert-Eaton-Rooke 증후군은 일반적으로 심각한 합병증 및 증상과 관련되어 있으므로 대부분의 경우 후속 치료 옵션이 매우 제한됩니다. 따라서 영향을받은 사람들은 빠른 진단을 내릴 수 있도록 주로 의사와 상담해야합니다. 조기 진단 만이 증상의 악화를 예방할 수 있습니다.
대부분의 경우 Lambert-Eaton-Rooke 증후군 환자는 증상을 영구적으로 완화하기 위해 약물 복용에 의존합니다. 정기적으로 복용하고 복용량이 올바른지 확인하는 것이 항상 중요합니다. 약물에 관한 질문이나 모호한 점이 있으면 항상 의사와 먼저 상담해야합니다.
Lambert-Eaton-Rooke 증후군에서는 가족 및 지인의 도움과 지원도 매우 중요하며 무엇보다도 심리적 불만이나 우울증을 예방할 수 있습니다. 사랑스럽고 집중적 인 토론은 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 종양의 경우 일반적으로 증후군은 완전히 완치 될 수 없습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명도 기저 질환으로 인해 현저히 감소 할 수 있습니다.
직접 할 수 있습니다.
Lambert-Eaton-Rooke 증후군 환자는 상당한 근육 약화로 고통 받고 있으며, 이로 인해 일상 업무를 수행하기가 점점 더 어려워지고인지 된 삶의 질이 크게 저하됩니다. 스스로를 돕기 위해, 영향을받은 사람들은 의사를 방문한 후 물리 치료를 먼저 이용하여 자신이 아직 가지고있는 운동 기술을 소리 내고 목표 된 방식으로 강화합니다. 이를 위해 환자들은 치료사가 처방 한 운동을 자신의 네 벽에서 수행함으로써 물리 치료의 성공을 높일 수 있습니다.
환자는 또한 보행 보조기를 사용하여 균형을 유지하고 낙상 위험을 줄입니다. 영향을받은 사람들은 또한 신체 활동에 더 많은주의를 기울임으로써 증가 된 사고 위험에 대응합니다. 일상 생활의 장애가 너무 크면 환자는 간호 서비스 또는 친척의 도움을 구합니다.
질병의 치료에는 일반적으로 환자의 책임 인 다양한 약물의 훈련 된 사용도 포함됩니다. 대부분의 경우 시력도 질병으로 인해 손상되므로 특별한 시각 보조 장치와 안과 치료가 어느 정도 도움이 될 수 있습니다. 그러나이 질병은 영향을받은 많은 사람들에게 우울증과 같은 심리적 불만으로 이어 지므로 환자는 심리 치료사에게 의지합니다.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
