리실 산화 효소 촉매 작용을하고 콜라겐과 엘라스틴의 가교를 촉진하는 결합 조직의 효소입니다. 효소는 산화 적 탈 아미 노화를 수행하여 결합 조직에 안정 효과를 가져와 가교를위한 기본 조건을 만듭니다. Cutis laxa에서는 lysyl oxidase의 활성이 감소합니다.
리실 산화 효소는 무엇입니까?
인체에는 다양한 효소가 있으며 모두 촉매 활성을 가지고 있습니다. 효소는 인체에서 반응을 활성화하거나 가속화합니다. Lysyl oxidase는 인간 결합 조직에서 발견되는 효소입니다. 단백질 라이신 6 산화 효소라고도하며 주로 결합 조직의 세포 외 공간에서 발견됩니다.
이 경우 효소의 촉매 활성은 콜라겐과 엘라스틴 사이의 가교와 관련이 있습니다. Lysyl oxidase는 기계적 방식으로 두 단백질을 안정화시켜 반응성 연결을 가능하게합니다. Lysyl oxidase는 인체에서만 발견되는 것이 아닙니다. 다른 척추 동물도 효소를 갖추고 있습니다. Lysyl oxidase는 결합 조직의 안정제로 간주됩니다. 효소의 결핍은 결합 조직의 심각하고 유전적인 약점 인 cutis laxa의 임상상으로 이어집니다.
기능, 효과 및 작업
Lysyl oxidase는 개별 콜라겐 분자 간의 교차 연결에서 세포 외 공간에서 중요한 작업을 수행합니다. 인체에서 콜라겐은 전체 단백질 질량의 약 30 %를 차지하는 단백질 내에서 중요한 역할을합니다.
콜라겐은 가장 흔한 단백질입니다. 그것은 결합 조직, 뼈, 치아, 연골, 힘줄, 인대 및 피부와 같은 신체의 많은 부분을 구성하는 구조 및 구축 단백질입니다. Lysyl oxidase는 콜라겐과 카보 닐 그룹의 결합을 지원하므로 언급 된 신체 구성 요소의 안정성에 기여합니다. 알돌 축합에서 콜라겐에 공유 가교를 형성하는 카보 닐 그룹의 생성을위한 촉매 활성이 있습니다. 따라서 lysyl oxidase의 촉매 적 임무는 섬유소 형성을 준비하는 것입니다. 효소는 형성에 필요한 모든 화학적 조건을 만듭니다.
피 브릴은 섬유 섬유로 간주됩니다. 그들은 신체의 얇고 섬유질 부분에 해당하며 식물 세포벽, 인간 근육 및 결합 조직에서 발견됩니다. 이 맥락에서 리실 산화 효소의 임무는 본질적으로 리실 잔기의 산화 적 탈 아미 노화입니다. 화학에서 탈 아미 노화는 아미노기에서 암모늄 이온 또는 암모니아로 분리되는 화학적 분리입니다. 산화 적 탈 아미 노화는 아미노산 L- 글루타메이트의 아미노기를 수소에서 분리하고 수소를 NAD + 또는 NADP +로 전달하여 이미 노기로 산화시킵니다.
이것은 α- 케 토산의 형성과 관련된 암모늄 이온으로서 이미 노 그룹의 가수 분해 절단으로 이어진다. 탈 아미 노화는 아미노산의 생화학 적 분해의 첫 번째 단계에 해당하며, 포유류에서 주로 간에서 발생합니다. 탈 아미 노화 과정에서 형성된 암모늄 이온은 요소로 변환됩니다. 리실 산화 효소의 탈 아미 노화 과정은 다른 리실 잔기의 개별 아미노 그룹과 함께 소위 쉬프 염기를 생성하고 이러한 방식으로 콜라겐에서 안정화 가교를 형성 할 수있는 알데히드 그룹을 생성합니다.
교육, 발생, 속성 및 최적의 가치
DNA의 Lysyl oxidase는 LOX 유전자에 의해 암호화되며, 인간의 경우 유전자 좌위 q23.3 ~ q31.2의 5 번 염색체에 있습니다. 유전자 산물은 효소의 최종 형태가 아닙니다. 생성물은 완성 된 리실 옥시다아제가 아니라 번역 후 47 kDa의 몰 질량을 갖는 선행 형태이다.
글리코 실화는 추가 과정에서 발생합니다. 이 과정에서 후기 효소의 몰 질량이 50kDa로 증가하고 이전 형태의 리실 산화 효소가 세포 외 공간으로 분비됩니다. 분비 후, pre-pro-lysyl oxidase는 추가로 처리됩니다. 물질은 세포 외 공간에서 분할됩니다. 단백질 1은 두 개의 조각으로 분리되는 역할을하는데이 방법으로 32kDa의 리실 산화 효소가 생성됩니다. 반면에 잔류 물질이 생성되며,이 경우에는 폴리펩티드에 해당합니다.
질병 및 장애
lysyl oxidase의 유전 적 결함은 cutix laxe의 임상상을 유발할 수 있습니다. 이 질병은 피부 이완증이라고도하며, 대부분의 경우 가족 축적과 함께 관찰되는 결합 조직의 연령 관련 약점 그룹을 말합니다.
모든 dermatochalasis 현상의 일반적인 특징은 처지고 비탄성 피부이며, 종종 신체의 여러 부분에 크게 접혀 있습니다. 영향을받는 대부분의 사람들은 변화로 인해 나이보다 나이가 들어 보입니다. 질병은 무엇보다도 유전 적 돌연변이에 의해 발생합니다. 이 맥락에서 우리는 cutis laxa syndrome에 대해 이야기하고 있습니다. 이 질병은 상 염색체 열성, 상 염색체 우성 및 x- 염색체 형태로 존재할 수 있습니다. 많은 경우에, cutis laxa 증후군은 다른 기형과 관련이 있으며, 예를 들어 장기가 관련된 경우 치명적일 수 있습니다.
ARCL1은 상 염색체 열성 1 형의 피부 이완에 해당하며 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수있는 가장 심각한 형태로 간주됩니다. ARCL1A 형태는 14q32.12 유전자좌에서 FBLN5 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다. 유형 ARCL1B는 유전자좌 11q13.1에서 EFEMP2 유전자의 돌연변이와 연관되어 있으며, 변이 ARCL1C는 유전자좌 19q13.2에서 LTBP4 유전자의 돌연변이로 인한 폐, 위장 및 요로의 기형을 동반하는 큐티 스 락사에 해당합니다.
언급 된 유전자의 돌연변이는 lyxyloxidase의 평균 이하의 활성을 유도합니다. 효소의 활동 감소로 인해 부적절한 교차 연결이 생성됩니다. 환자의 결합 조직이 충분히 안정화되지 않았습니다.
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