메네 트리에 증후군

그만큼 메네 트리에 증후군 위 부분의 점막의 과형성 주름이 특징이며 단백질 손실과 상부 복통이 특징입니다. 점막 주름의 퇴화 위험은 약 10 %이므로 환자는 긴밀한 관리에 참여해야합니다. 치료는 증상이 있습니다.

Ménétrier Syndrome은 무엇입니까?

에서 메네 트리에 증후군 위 점막에 눈에 띄게 큰 과형성이있는 경우, 위가 대략적으로 주름진 것처럼 보입니다. 증후군도 메네 트리에 병 또는 비대성 위장병 그리고 다소 드문 질병이며 그 유병률은 정확하게 알려지지 않았습니다. 이 질병은 위장관에서 단백질의 손실을 특징으로하는 삼출성 위장 병증에 포함됩니다.

이 증후군은 주로 중년 남성에게 영향을 미치며 그 이름은 처음 설명했던 Pierre E. Ménétrier에게 있습니다. 낮은 유병률로 인해이 질병은 아직 결정적으로 연구되지 않았습니다. 예를 들어 지금까지는 원인에 대해서만 추측 할 수 있습니다. 질병은 심각도가 다양 할 수 있으므로 항상 증상이있을 필요는 없지만 대부분 침묵 할 수도 있습니다.

원인

Ménétrier 증후군의 원인은 지금까지 다소 추측 적이었습니다. 예를 들어, 종종 질병의 증상 인 헬리코박터 파일로리 감염과 관련이 있습니다. 영향을받은 사람들은 또한 어린 시절에 겪은 거대 세포 바이러스 감염을보고하기도합니다.

Helicobakter pylori와 거대 세포 바이러스 감염의 수반되는 발견 모두 반드시 Ménétrier 증후군과 인과 관계가있을 필요는 없습니다. 이러한 연결을 구축하기 위해 현재 통제 된 연구 및 사례 보고서가 부족합니다. 유전 적 기질은 적어도 질병과 관련이없는 것 같습니다. 예를 들어, 가족 클러스터는 관찰되지 않았습니다. 산발적으로 발생한다고 가정 할 수 있습니다. 이것은 유전 적 근거가있는 유전 적 원인이 거의 배제된다는 것을 의미합니다.

증상, 질병 및 징후

위장은 Ménétrier 증후군의 맥락에서 병리 적으로 변합니다. 육안으로 보면 위 점막이 두꺼워 보이며 명확하게 조잡한 주름이 나타나며 특히 위의 큰 곡률에서 볼 수 있습니다. foveolae에 낭포 비대와 신장이 나타납니다. 낭종은 종종 점액입니다. 위선은 퇴화의 영향을 받아 산을 생성하는 정수리 세포를 잃습니다. 부종으로 인해 위 점막이 부풀어 오르고 염증 세포로 채워집니다. 종종 호산구 증가증이 있습니다.

개별 근육 세포 막대는 위 점막으로 확장됩니다. 무 염증은 또한 증상이 나타날 수 있습니다. 위 점막에 대한 염증 반응은 혈장 단백질의 손실과 관련이 있으며 종종 저 단백 혈증으로 이어집니다. 빈혈은 정수리 세포가 파괴 될 때 특히 흔합니다. 설사는 가장 흔한 증상 중 하나입니다. 심각도에 따라 개별 증상이 누락 될 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

메네 트리에 병을 진단하기 위해 의사는 위 내시경을 시행합니다. 그는 가장 눈에 띄는 부분에서 생검을합니다. 생검의 조직 학적 검사에는 Helicobakter pylori 검사가 수반되어야합니다. 개인의 경우 위 초음파 검사를 통해 의심되는 진단을 내릴 수 있습니다. 의심되는 진단을 확인하기 위해 위장 경 검사가 이어질 수 있습니다.

질병의 진행 과정은 중증도에 따라 다릅니다. Ménétrier 증후군의 가장 심각한 합병증은 증식의 악성 퇴행입니다. 위암으로 발전 할 위험은 약 10 %입니다. 그러나 이러한 심각한 합병증은 정기 검진을 통해 대부분 예방할 수 있습니다. 이러한 이유로 치명적인 결과는 거의 없습니다.

합병증

무엇보다도, Ménétrier 증후군에 걸린 사람들은 상복부에 상대적으로 심한 통증을 겪습니다. 이것은 또한 식욕을 잃고 더 나아가 저체중 또는 결핍 증상으로 이어질 수 있습니다. 많은 경우 이러한 통증은 환자의 정신에 매우 부정적인 영향을 미치므로 환자는 우울증이나 기타 정신 장애로 고통받습니다.

Ménétrier 증후군으로 인해 암 위험도 상당히 증가하므로 영향을받는 사람들은 일반적으로 합병증을 피하기 위해 다양한 정기 검사에 의존합니다. 또한 낭종이나 염증이 발생합니다. 대부분의 경우 이는 위장 통증과 관련이 있습니다.

설사는 또한 Ménétrier 증후군과 관련 될 수 있으며 영향을받은 사람들의 삶의 질에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 때때로 이것은 영구적 인 탈수로 이어집니다. Ménétrier 증후군의 치료는 대부분의 경우 증상이 있으며 합병증과 관련이 없습니다.

감염된 사람들은 항생제의 도움으로 감염과 싸울 수 있습니다. 그러나 종양의 경우 외과 적 절차를 통해 제거해야합니다. 환자의 기대 수명도 줄어들 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Ménétrier 증후군이 항상 눈에 띄는 증상이있는 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 더 긴 기간의 무증상 시간이 문서화되어 진단이 더 어려워집니다. 소화관 장애, 설사 또는 일반적인 질병 느낌을 검사하고 치료해야합니다. 종종 통증은 관련자가 알아 차릴 때까지 지속됩니다. 변화 나 이상이 생기는 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 통증, 식욕 부진 또는 체중 감소가있는 경우 관련자는 도움이 필요합니다. 다양한 결핍 증상이 발생하거나, 미만성 기능 장애, 경련 또는 내부 쇠약이있는 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다.

신체적 불만이 정서적 또는 심리적 이상을 동반하는 경우, 사회 생활에서 철수하거나 관계자가 기분 변화를 겪는 경우 의사가 필요합니다. 행동 문제, 수면 필요성 증가 또는 가벼운 활동을 할 때 빠른 피로가 발생하는 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 원인을 파악해야하는 불규칙성이 있습니다.

몸의 붓기, 만져 볼 수있는 덩어리 또는 경화는 항상 의사에게 제시해야합니다. 크기 나 빈도가 증가하면 즉시 의사의 방문을 시작해야합니다.

치료 및 치료

Ménétrier 증후군에 대한 인과 요법은 아직 존재하지 않습니다. 따라서 질병은 증상에 따라 치료됩니다. 약물 요법은 상복부 통증에 사용할 수 있습니다. 헬리코박터 파일로리 감염이 발견되고 만성 B 형 위염이있는 경우 감염 치료는 증상 치료의 초점입니다.

특정 상황에서는 헬리코박터를 성공적으로 치료 한 후 결과가 퇴보 할 수 있습니다. 치료 후 몇 주 후에 환자의 위가 개선되었는지 확인합니다. 감염의 성공적인 치료에도 불구하고 원래의 발견이 지속된다면, 환자는 그 결과를 확인하는 역할을하는 클로즈 메쉬 위 내시경에 참여할 것입니다. 이러한 검진에서 변화가 나타나면 생검을 실시합니다.

이러한 생검이 점진적인 변화를 보이고 점진적으로 증가하는 이형성이 존재하는 경우 예방 조치로 위 절제술을 수행해야합니다. 이 위 절제술은 모든 변경된 부위를 제거하는 수술 절차에 해당합니다. 그런 다음 필요한 경우 영향을받은 구절을 재구성 할 수 있습니다. 절제술은 가능한 퇴행을 방지합니다.

규칙적인 위 조절이 더 이상 변화를 보이지 않고 질병이 진행되지 않지만 정지 상태에 이르렀다면 일반적으로 위를 절제하지 않습니다. 이 경우 환자는 증상에 따라 주로 삶의 질을 향상시키기위한 증상 치료를받습니다.

전망 및 예측

Ménétrier 증후군은 순전히 증상에 따라 치료됩니다. 환자는 부드러운 생활 방식과 식단의 변화로 치료를 지원할 수 있습니다. 심각한 위장 문제로 인해 보온 패드를 사용하는 것이 좋습니다. 천연 진통제는 또한 급성 완화를 제공합니다. 합병증을 피하기 위해 섭취량은 먼저 의사와상의해야합니다. 수술 후 휴식과 휴식이 표시됩니다. 환자는 합병증을 피하기 위해 의사의 지시를 따라야합니다. 여기에는 식단의 변화도 포함됩니다.

위 절제술 후 무겁거나 특히 자극적 인 음식은 먼저 피해야합니다. 위장관을 자극하지 않으려면 알코올, 니코틴 및 카페인도 피해야합니다. 식단 변경에 대한 자세한 내용은 영양사 또는 담당 전문가와상의해야합니다. 시술 후 며칠 후에 스포츠 활동을 재개 할 수 있습니다. 여기에서도 신체에 너무 빨리 스트레스를 받으면 심각한 합병증의 위험이 있으므로 먼저 의사와 상담하는 것이 좋습니다. 이러한 조치에도 불구하고 위장 문제, 상복부 통증 또는 기타 전형적인 증상이 다시 발생하면 의사에게 알려야합니다.

예방

Ménétrier 증후군은 이전에 알려지지 않은 원인입니다. 이러한 이유로 질병을 성공적으로 예방할 수 없습니다. 증후군이있는 환자는 정기적 인 검사와 위 생검을 통해 과형성 위 점막의 악성 변성을 예방할 수 있으며, 필요한 경우 적절한 시간에 위 절제술을 시행 할 수 있습니다.

보도

대부분의 경우, Ménétrier 증후군에 걸린 사람은 후속 치료를위한 조치 나 옵션이 거의 없습니다. 무엇보다도 증상이 더 악화되는 것을 방지하기 위해 조기 진단이 필요합니다. Ménétrier 증후군은 일반적으로 저절로 치유되지 않으므로 환자는 이상적으로 첫 징후와 증상이있을 때 의사와 상담해야합니다.

영향을받는 사람들은 다양한 약물 복용에 의존합니다. 항상 올바른 복용량으로 정기적으로 섭취해야합니다. 불분명 한 것이 있거나 질문이있는 경우 항상 먼저 의사와 상담해야합니다. 또한,이 질병의 경우 조기에 추가 손상을 감지하기 위해 의사의 통제 및 정기 검사가 매우 중요합니다.

영향을받은 사람의 식단도 조정해야하며,이를 통해 의사는 영양 계획을 세울 수도 있습니다. Ménétrier 증후군을 수술로 치료하려면 수술 후 휴식을 취하고 몸을 돌보는 것이 좋습니다. 여기에서 운동이나 신체 활동은 피해야합니다. 마찬가지로 가벼운 음식 만 섭취해야합니다. 그래야 신체가 시간이 지남에 따라 평소 음식에 다시 적응할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

이 환자들은 질병이 퇴화 될 위험이 높기 때문에 면밀히 추적 조사합니다. 질병의 다른 합병증도 통제를 통해 조기에 발견 및 치료할 수 있으므로 이러한 검사 예약을 엄격하게 준수해야합니다.

이 질병이 드물고 거의 발견되지 않았다는 사실은 영향을받은 사람들을 불안하게 만들 수 있습니다. 희귀 질환에 대한자가 진단 포털 (www.orpha-selbsthilfe.de)에서 최신 정보를 찾을 수 있습니다. 거기에서 영향을받은 다른 사람들에게 연락 할 수도 있는데, 어떤 경험이 도움이 될 수 있는지 보여줍니다.

질병의 정도에 따라 영향을받은 사람들은 심한 통증과 설사를 앓습니다. 아마도 그것이 그들이 정상적인 사회 생활에 거의 참여하지 않는 이유 일 것입니다. 이것은 환자를 닳게하고 우울증이나 다른 정신 질환을 유발할 수 있습니다. 따라서 여기에서는 심리 치료 지원이 시급히 권장됩니다. 메네 트리에 증후군 환자는 특히 설사를하기 쉬운 경우 충분한 수분을 섭취하도록주의해야합니다. 그렇지 않으면 신체가 탈수되어 동시에 약해집니다.

가능한 통증에도 불구하고 환자는 결핍 증상을 유발하지 않도록 충분한 음식을 섭취해야합니다. 식단은 건강하고 자연적인 음식으로 구성되어야하지만 소화도 쉬워야합니다. 위기의시기에는 조리하고 퓌레로 만든 음식을 권장합니다. 죽과 같은 오래된 가정 요리법은 맛있고 영양가가 높고 소화하기 쉽습니다.