Melkersson-Rosenthal 증후군

어느 Melkersson-Rosenthal 증후군 그것은 염증성 질환입니다. 이 질병은 소위 구강 안면 육아종의 범주에 속합니다. Melkersson-Rosenthal 증후군은 일반적으로 세 가지 전형적인 증상의 조합을 특징으로합니다. 이러한 불만은 한편으로는 입술의 붓기, 다른 한편으로는 주름진 혀, 마지막으로 말초 안면 마비입니다.

Melkersson-Rosenthal 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 Melkersson-Rosenthal 증후군 대부분의 젊은 성인 환자에서 발생합니다. 남성보다 여성에서 더 자주 발생하는 것도 사실입니다.

기본적으로 증후군은 특발성 염증성 질환입니다. 이 질병은 Ernst Melkersson과 Curt Rosenthal이라는 두 명의 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. Melkersson-Rosenthal 증후군은 주로 세 가지 필수 증상이 공통적으로 발생하는 특징이 있습니다.

원인

원칙적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군의 정확한 원인은 현재 의학 지식에 따르면 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 원칙적으로이 질병은 소위 육아 종성 염증성 질환입니다.

어떤 경우에는 영향을받은 환자가 다양한 음식에 대한 편협함과 관련이 있습니다. 또한 Melkersson-Rosenthal 증후군은 크론 병 환자에게도 발생할 수 있습니다. 유육종 환자에게도 동일하게 적용됩니다. Melkersson-Rosenthal 증후군은 육아 종성 염증을 기반으로합니다.

증상, 질병 및 징후

원칙적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군은 비교적 드문 질병입니다. 육아 종성 염증으로 간주됩니다. 수많은 경우에 Melkersson-Rosenthal 증후군은 청소년기 또는 초기 성인기에 시작됩니다.

이 질병은 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발생합니다. Melkersson-Rosenthal 증후군의 주요 증상은 육아 종성 염증 과정과 부종성 입술 부종입니다. 대부분의 경우 윗입술이 전형적인 부종의 영향을받습니다.

붓기는 양쪽 입술 또는 아랫 입술에서만 훨씬 덜 발생합니다. 또한 환자의 입천장이나 뺨 부위도 영향을받을 수 있습니다. 때때로 혀에 변화가 일어나서 모양이지도와 비슷합니다.

혀가 커질 수도 있습니다. 또한, 어떤 경우에는 안면 신경의 마비가 보일 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 입술이 부은 후 몇 달 또는 몇 년 후에 만 ​​나타납니다. 일부 환자는 수막염 또는 뇌염과 같은 신경 학적 증상을 나타냅니다.

안면 신경의 말초 마비는 갑작스런 공격의 형태를 취합니다. 증상이없는 기간도 가능하며 불만이있는 간격이 이어집니다. Melkersson-Rosenthal 증후군의 맥락에서 입술의 부종은 육아 종성 cheilitis로도 알려져 있습니다. 부은 입술을 눌렀을 수 있습니다.

부기가 오랫동안 지속되면 균열이 생길 수 있습니다. Melkersson-Rosenthal 증후군의 세 번째 전형적인 증상 인 주름진 혀는 lingua plicata라고도합니다. 혀 표면에 깊은 고랑이 나타나고 때로는 균열이 형성됩니다.

또한 많은 환자들이 입안의 점막에 궤양이 있습니다. 이것들은 뚜렷한 테두리 벽을 가질 수 있지만 다른 경우에는 표면적 인 구내염으로 만 나타납니다. 이러한 궤양은 종종 구강 점막의 부종 또는 붉어짐을 동반합니다.

또한 목 부위의 부은 림프절을 느낄 수 있습니다. 기본적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군의 경과와 예후는 평가하기가 어렵습니다. 어떤 경우에는 자발적인 관해가 있으며 질병의 장기간 진행도 가능합니다.

일부 환자는 또한 재발을 겪습니다. 일반적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군은 부은 입술이 일반적으로 후퇴하는 간헐적 과정이 특징입니다. 질병 중에는 더 이상 퇴행 할 수없는 조직이 증가 할 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

Melkersson-Rosenthal 증후군의 진단은 다양한 연구 방법을 기반으로합니다. 질병의 전형적인 임상 양상은 쉽게 의심되는 진단으로 이어지며, 이는 추가 조치의 도움으로 확인됩니다. 예를 들어 Melkersson-Rosenthal 증후군을 안정적으로 진단하기 위해 피부 또는 점막 생검 및 실험실 진단이 가능합니다.

무엇보다도 C 반응성 단백질은 혈액에서 결정됩니다. 감별 진단의 일환으로 크론 병과 유육종을 배제하는 것이 중요합니다. 이러한 목적으로 일반적으로 X- 레이와 대장 내시경이 사용됩니다.

합병증

Melkersson-Rosenthal 증후군은 주로 부종을 일으켜 안면 마비를 유발합니다. 특히 입술과 혀가 붓고 얼굴 전체에 다양한 민감성 장애가 발생합니다. 환자의 삶의 질은 이러한 부종으로 인해 상당히 감소하고 제한됩니다. 많은 경우, 영향을받은 사람들은 일상 생활에서 다른 사람들의 도움에 의존합니다.

특히 Melkersson-Rosenthal 증후군은 음식과 액체 섭취에 영향을 미칠 수 있습니다. 말하기의 한계도 발생할 수 있습니다. 일반적으로자가 치유가 발생하지 않으므로 영향을받는 사람들은 치료에 의존합니다. 더욱이 증상이 매우 갑자기 나타나기 때문에 심리적 혼란이나 심한 우울증이 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다.

Melkersson-Rosenthal 증후군의 증상은 약물의 도움으로 제한 될 수 있습니다. 그러나 모든 경우에 질병의 긍정적 과정이 보장되는 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 마비가 완전히 해결되지 않아 영향을받은 사람들은 다양한 한계를 가지고 살아야합니다. 기대 수명 자체는 일반적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군의 영향을받지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

입술의 광학적 변화는 건강에 문제가 있다는 신호입니다. 입술이 반복적으로 또는 지속적으로 부어 오르면 즉시 의사의 방문이 필요합니다. 관련자가 염증, 내부 자극 또는 약간의 체온 상승으로 고통받는 경우 불만 사항을 명확히해야합니다. 입술 감수성 장애, 무감각 또는 과민증을 검사하고 치료해야합니다. 음식을 거부하거나 원치 않는 체중 감소가있는 경우, 관련자는 의학적 도움이 필요합니다. 시각 이상으로 인해 추가적인 정서적 문제 나 정신적 이상이있는 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다.

사회적 금단, 기분의 변동, 우울한 단계 또는 기타 행동 문제가있는 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 구강 점막이 붉어 지거나 구내염 또는 기타 입안의 피부 모양이 변하는 경우 의사가 필요합니다. 통증, 잇몸 퇴행 또는 입 출혈은 진단 및 치료가 필요한 상태를 나타냅니다. 많은 경우 자연 치유가 있습니다. 그럼에도 불구하고 증상이 몇 주 또는 몇 달 후에 재발 할 가능성이 높으므로 의사를 방문해야합니다. 부은 림프절, 목에 뚜렷한 덩어리 또는 전반적인 불쾌감이있는 경우 의사가 필요합니다.

치료 및 치료

현재 Melkersson-Rosenthal 증후군에 대한 인과 요법은 없습니다. 보통 코르티손과 같은 스테로이드가 사용됩니다. 글루코 코르티코이드 또는 NSAID는 증상을 완화하기 위해 투여됩니다. 클로 파 지민, 아자 티오 프린 및 탈리도마이드를 사용한 면역 억제도 가능합니다.

코르티손은 경미한 부종에 사용되며 글루코 코르티코이드는 더 심한 부종에 사용됩니다. 원칙적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군의 맥락에서 발생하는 증상은 증상에 따라 치료됩니다. 이러한 노력의 주요 목표는 증상에도 불구하고 영향을받은 환자의 삶의 질을 유지하고 개선하는 것입니다.

전망 및 예측

Melkersson-Rosenthal 증후군은 현재 대부분 구강 안면 육아 종증으로 불립니다. 대부분의 경우 Melkersson-Rosenthal 증후군은 염증 성분과 함께 일시적입니다. 이 질병 과정은 만성화 될 수 있습니다. 그것은 수년에 걸쳐, 종종 평생 동안 연장 될 수 있습니다. 이 경우 낙관적 인 예측이있을 수 없습니다.

영향을받은 대부분의 사람들이 멜 커슨-로젠탈 증후군에 대한 전체적인 그림을 가지고 있지 않고 다른 증상과 개별 특성을 가진 "오직"마이너스 변종을 가지고 있다는 것은 위로가 될 수 있습니다. Melkersson-Rosenthal 증후군의 전체 그림은 특히 어린이에게서 거의 발견되지 않습니다.

의사들이 아직 Melkersson-Rosenthal 증후군의 원인을 찾을 수 없었기 때문에 질병은 유전 적 결함 때문일 수 있습니다. 가족 축적이이를 대변합니다. 결국, 오늘날 의사들은 Melkersson-Rosenthal 증후군이 자발적인 관해로 이어질 수 있다는 것을 알고 있습니다. 이 질병은 지금까지 재발 성 만성 질환으로 간주되었습니다. 따라서 치료는 불가능하지만 염증 증상은 없을 것입니다.

코스는 개인별로 다르기 때문에 예측하기 어렵습니다. 이것은 또한 정확한 예측을하기 어렵게 만듭니다. 평균 수명은 일반적으로 Melkersson-Rosenthal 증후군으로 제한되지 않습니다. 그러나 삶의 질은 증상의 심각성에 따라 달라집니다. 원인에 대한 증거와 유전자 치료 개입이 장래에 병자들에게 안도감을 가져다 줄 수 있기를 바랍니다.

예방

Melkersson-Rosenthal 증후군을 예방하는 효과적인 방법은 현재 알려져 있지 않습니다. 질병 발병의 원인은 아직 충분히 연구되지 않았기 때문입니다. 증상을 완화하기 위해서는 환자의 협조가 필수적입니다.

보도

대부분의 경우 Melkersson-Rosenthal 증후군은 주로 얼굴에 발생하는 환자의 심한 부종을 유발합니다. 이러한 부종은 또한 영향을받은 사람의 미학을 현저하게 감소시켜 대부분의 환자가 자존감 감소 또는 우울증 및 기타 정신 장애로 고통받습니다. 이것은 잠재적으로 아이들을 괴롭 히거나 놀리는 것으로 이어질 수 있습니다.

Melkersson-Rosenthal 증후군이 음식과 수분 섭취를 더 어렵게 만드는 것은 드문 일이 아니므로 영향을받은 사람은 다양한 결핍 증상과 저체중으로 고통받습니다. 또한이 증후군은 호흡 곤란으로 이어지기 때문에이 질병으로 인해 환자의 탄력성이 현저히 감소합니다.

영향을받는 대부분의 사람들은 일상 생활에 적극적으로 참여할 수 없으며 이동 제한으로 고통받습니다. 혀의 부종은 말하기를 어렵게하여 어린이의 발달을 늦출 수 있습니다. Melkersson-Rosenthal 증후군에서는자가 치유가 발생할 수 없으며 일반적인 과정도 예측할 수 없습니다. 이 질병은 환자의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

Melkersson-Rosenthal 증후군은 증상에 따라 치료할 수 있습니다. 그렇기 때문에 가장 효과적인 자조 조치는 개별 증상과 불만을 조기에 명확히하고 치료하는 것입니다. 약물 치료 외에도 영향을받은 사람들은 증상을 완화하고 삶의 질을 개선하기 위해 다른 조치를 취할 수 있습니다.

특히 신체 활동이 권장됩니다. 규칙적인 신체 운동은 웰빙을 개선하고 개별 염증 과정을 늦 춥니 다. 균형 잡힌 건강한 식단은 비슷한 효과를냅니다. 영향을받는 사람들은 의사 또는 영양사와 협력하여 개별 증상 및 불만에 맞는 영양 계획을 만들어야합니다. 원칙적으로 염증 과정을 유발하거나 촉진하는 음식은 피해야합니다. 여기에는 예를 들어 알코올 및 기성 식품뿐만 아니라 특정 유형의 야채와 과일도 포함됩니다. 주치의는 어떤 음식과 음료가 허용되는지 가장 잘 대답 할 수 있습니다.

마지막으로 스트레스를 피하고 신체를 보호하는 것이 중요합니다. 의료 요법이 동시에 수행되면 질병의 진행이 적어도 늦출 수 있습니다. 합병증을 예방하려면 Melkersson-Rosenthal 증후군의 진행 과정을 의사가 모니터링해야합니다.