쿠싱 병

쿠싱 병 신체가 코르티솔 과다 분비, 즉 코티솔 과잉 생산을 일으키는 질병입니다. 이러한 불균형은 뇌하수체 선종 (뇌하수체 종양)으로 인해 발생하며, 이는 차례로 ACTH의 생산과 분비를 증가시킵니다.

쿠싱 병이란?

미국 신경 학자 Harvey Williams Cushing의 이름을 따서 명명되었습니다. 쿠싱 병 ACTH를 생성하는 종양으로 인해 부신 피질이 과도하게 자극되어 결과적으로 너무 많은 코티솔이 방출되는 뇌하수체 전 질환. 따라서 쿠싱 병은 일종의 고 코르티솔 증을 나타내며 그 결과로 나타나는 증상은 쿠싱 증후군으로 알려져 있습니다.

쿠싱 병은 그 자체로 뇌하수체의 종양을 설명하여 너무 많은 ACTH가 생성되어 혈액으로 방출됩니다. 부 신피질 자극 호르몬 인 ACTH는 뇌하수체 전엽에서 형성되는 중요한 호르몬입니다. ACTH의 과잉 생산은 또한 미네랄 코르티코이드, 글루코 코르티코이드 및 성 호르몬의 생산을 증가시킵니다.

ACTH 과잉의 결과로 나타나는 전형적인 임상상은 특히 [[달의 얼굴]과 몸통 비만 (두꺼운 몸통과 다소가는 다리와 팔), 근육량 감소 및 기타 대사 장애 및 전신 질환과 같은 강한 체중 증가로 다른 것들 중에서도 잘 드러납니다. .

원인

ACTH를 생성하는 뇌하수체 종양 또는 쿠싱 병의 정확하고 재현 가능한 원인은 과학적으로 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 100,000 명 중 한 번 발생하며 여성은 남성보다 최대 4 배 더 자주 발병합니다.

쿠싱 병 자체는 특별하고 동시에 소위 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인입니다. 쿠싱 증후군에 걸린 환자의 약 70 %에서 뇌하수체 종양 (보통 양성 뇌하수체 선종)이 신체의 코티솔 수치가 크게 증가한 원인입니다.

이 경우와 뇌하수체의 종양 세포가 과도한 ACTH를 생성하여 부신에 의한 신체의 코티솔 방출이 증가하면 의사는 쿠싱 병에 대해 이야기합니다. 언급 된 호르몬 및 광범위한 변화에 따른 뇌하수체 변화 형성의 정확한 메커니즘은 완전히 이해되지 않았습니다. 드문 질환은 2 ~ 5 세 사이에 발생하는 경향이 있습니다.

증상, 질병 및 징후

진단은 일반적으로 환자가 쿠싱 병의 전형적인 증상을 가지고 의사를 찾아 가기 때문에 이루어지며, 이는 얼굴 부종, "보름달 얼굴"및 특히 목에서 상당한 체중 증가 (소위 "" 버팔로 목 "), 다리와 팔은 상대적으로 가늘지 만 쿠싱 병의 특징적인 모습에 속합니다.

또한 피부가 더 얇아지고 평소보다 더 빨리 타박상이 발생합니다. 또한 일반적인 근육 약화 또는 근육 파괴, 골 손실 (골다공증), 고혈압, 대사 장애 (예 : 당뇨병 대사 상태), 불규칙한 월경, 집중 장애 및 기분 변화가있을 수 있습니다. 우울증 및 기타 질병.

의사가 신체적 증상을 기반으로 의심되는 쿠싱 병을 명확히하고 싶다면 먼저 특수 혈구 수를 사용합니다. 실험실 혈액 검사에서 Cushing 's disease로 인한 ACTH 과다 량의 글루코 코르티코이드, 미네랄 코르티코이드, 성 호르몬, CRH 및 ACTH를 확인할 수 있습니다.

뇌하수체 전엽의 변화 또는 종양의 경우 ACTH 수치, 성 호르몬, 글루코 코르티코이드 및 미네랄 코르티코이드는 증가하는 반면 CRH는 감소합니다. 그러나 글루코 코르티코이드 수치가 낮 동안 변동하고 예를 들어 저녁보다 아침에 더 높기 때문에 글루코 코르티코이드의 단일 측정으로는 신뢰할 수있는 진단에 충분하지 않습니다.

피임약, 다양한 약물, 비만 및 스트레스도 글루코 코르티코이드 생산에 영향을 미치므로, 특히 ACTH 수준의 신뢰할 수있는 진단을 내리려면 항상 여러 가지 측정을해야합니다. 24 시간 소변 측정은 또한 글루코 코르티코이드의 양에 대한 정보를 제공 할 수 있으며 혈액 검사를 확인하는 데 사용할 수 있습니다.

실험실 검사 외에도 Cushing의 질병이 뇌하수체의 가능한 변화 또는 종양을 명확하게 입증하는 것으로 의심되는 경우 이미징 방법도 사용됩니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 단층 촬영은 뇌하수체 선종의 의심을 확인하거나 반박하는 최신 진단 방법으로 사용할 수 있습니다.

종양이 항상 명확하게 보이는 것은 아닙니다. 또한, 소위 덱사메타손 억제 검사가 있는데, 이는 쿠싱 병이 의심되는 경우에도 사용할 수 있고 과민성 호르몬샘을 결정할 수 있습니다.

합병증

쿠싱 병은 주로 환자의 얼굴에 심한 부기를 유발합니다. 영향을받은 사람들은 전형적인 보름달 얼굴을 앓고 있으며 따라서 많은 경우 열등감이나 자존감 감소로 고통받습니다. 그러나 신체의 다른 부위는 날씬한 상태로 유지되는 경향이있어 비정상적인 비율이 발생합니다.

이 질병은 또한 고혈압으로 이어지고 드물게 근육 약화로 이어 지므로 영향을받는 사람의 탄력성이 현저하게 감소합니다. 집중 장애 또는 기분 변화가 흔하며 영향을받는 사람들의 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다. 우울증과 기타 정신적 혼란도 드물지 않습니다. 특히 어린이의 경우 쿠싱 병은 발달에 심각한 제한을 가하여 속도를 늦출 수 있습니다.

쿠싱 병은 주로 증상을 일으키는 종양을 제거하여 치료합니다. 환자는 약물 복용에 의존합니다. 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 일부 환자는 평생 약물과 보충제에 의존합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

체중 증가 나 정제 복용의 부작용이 아닌 얼굴의 붓기조차도 의사가 확인해야합니다. 관련자가 널리 알려진 달의 얼굴, 둥근 얼굴 형 또는 기타 시각적 이상이있는 경우 관찰 내용은 의사와상의해야합니다. 일반적인 근력이 약화되거나 집중력이 저하되거나 일반적인 신체적 정신적 성능이 저하되는 경우 의사가 필요합니다. 빠른 피로, 피로 또는 내부 쇠약은 조사와 치료가 필요한 기존 장애의 징후입니다.

일일 요구 사항을 더 이상 충족 할 수 없거나 행동 문제가 발생하거나 호르몬 시스템이 중단되면 의사의 방문이 필요합니다. 성적으로 성숙한 여성이 월경주기 불규칙으로 고통받는 경우 의사와 상담해야합니다. 성욕의 변화는 또한 기존 질병의 징후입니다. 기분 변화, 고혈압 및 과민 반응은 비정상적인 것으로 간주됩니다.

증상이 몇 주 동안 지속되거나 계속 증가하면 의사의 방문을 권장합니다. 체중의 현저한 변화, 내부 스트레스의 영구적 인 증가 및 비정상적인 피부 질감의 경우 의사와 상담해야합니다. 하루 동안 건강에 대한 인식의 변화가 질병의 특징입니다. 관계자는 종종 저녁보다 아침에 더 나빠집니다.

치료 및 치료

쿠싱 병의 치료는 주로 뇌하수체 종양의 외과 적 제거를 포함합니다. 종양은 소위 transsphenoidal access를 통해 외과 적으로 제거되며, 절차는 코와 접형골을 통해 수행됩니다. 예를 들어 수술을 수행 할 수없는 경우, 종양의 정도와 개별 예후에 따라 뇌하수체 선종의 조사도 가능합니다.

이 방사선 요법은 종양 세포를 손상시켜 잠시 후에 죽습니다. 그러나이 경우 치료 성공은 몇 달 후에 만 ​​예상 할 수 있습니다. 방사선 조사 나 외과 적 제거가 성공적 (또는 실행 가능)하지 않으면 부신에 대한 치료 적 치료의 가능성이 있습니다. 소위 부신 억제제를 사용하여 부신이 글루코 코르티코이드, 미네랄 코르티코이드 및 성 호르몬을 생성하는 것을 영구적으로 방지 할 수 있습니다.

약물 억제가 ACTH 과잉 생산의 결과와 증상을 효과적으로 제어하기에 불충분 한 경우 adrenectomy도 고려할 수 있습니다. 이 경우 심각한 ACTH 과잉을 영구적으로 제어하기 위해 두 개의 부신을 외과 적으로 제거합니다. 의사가 이것을하기로 결정한다면, 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드의 평생 대체가 필요합니다.

덱사메타손과 프레드니솔론과 같은 합성 글루코 코르티코이드도 쿠싱 병 치료에 점점 더 많이 사용되고 있습니다. 그들의 특별한 화학적 준비로 인해 그들은 호르몬 대사에서 더 큰 안정성과 다른 긍정적 인 특성을 가지고있어 쿠싱 병 치료에도 사용할 수 있습니다.

전망 및 예측

쿠싱 병의 예후는 원인이되는 종양이 확인되고 적절한시기에 치료된다면 양성입니다. 프레드니솔론이나 덱사메타손과 같은 합성 약물을 복용하면 뇌의 글루코 코르티코이드 수용체의 안정성이 향상됩니다. 정기적으로 복용하고 수술과 병행하면 쿠싱 병을 잘 치료할 수 있습니다. 그러나 처방 된 코티솔은 다양한 부작용과 상호 작용을 유발할 수 있습니다. 여기에는 뇌졸중, 심혈관 질환 및 골절이 포함됩니다.

수술은 쿠싱 병 치료의 약 80 % 가능성을 약속합니다. ACTH 수치는 시술 직후 정상으로 돌아오고 신체적 증상은 빠르게 가라 앉아야합니다. 치료하지 않고 방치하면 종양이 성장하여 ACTH 수준의 불균형이 증가하여 다양한 신체적 불만을 초래할 수 있으므로 예후가 상당히 악화됩니다. 특정 약물로 장기간 치료하는 동안 증후군이 발생하면 약물 중단 후 증상이 다시 사라집니다.

폐암은 부 신암보다 약간 더 나쁜 예후를 제공하며, 아직 퍼지지 않은 경우 치료하기 쉽습니다. 쿠싱 증후군에서 회복 될 확률은 50 ~ 80 %입니다. 치료가 성공하면 환자의 기대 수명이 줄어들지 않습니다.

예방

현재의 지식 상태에 따르면 쿠싱 병 자체의 예방이나 개별 예방은 불가능할 것입니다. 위험 인자 나 유전 적 소인이 어느 정도 역할을하는지는 아직이 질병에서 확실하게 말할 수 없습니다. 그러나 다양하고 때로는 심각한 증상으로 인해 의심스러운 변화가 발생하거나 의심스러운 경우 응급 상황에서 예후 및 치료 기회를 개선하기 위해 의학적 조언을 구하는 것이 좋습니다.

보도

원인 종양을 성공적으로 제거한 후에도 환자의 정기적 인 후속 관리가 필요합니다. 잔류 세포가 체내에 남아있을 위험이 있습니다. 검진을 통해 가능한 새로운 종양 형성을 적시에 발견하고 치료할 수 있습니다.

수술 후 병리학자는 제거 된 조직을 현미경으로 검사합니다. 충분한 양의 건강한 조직이 있으면 종양이 완전히 제거되었음을 나타내는 것으로 간주됩니다. 그러나 완전한 확실성은 아직 불가능한 나머지 조직을 확인해야만 얻을 수 있습니다.

개별적으로 변경된 세포조차도 아직 감지 할 수 없습니다. 그러나 특정 양이 다시 축적되면 혈중 코르티손 수치가 증가합니다. 자기 공명 영상 (MRT)과 같은 영상 검사 방법은 종양의 재생 된 성장에 대한 정보를 제공합니다. 다양한 후속 절차를 통해 새로운 증상을 일으키기 전에 재발을 발견 할 수 있습니다. 새로운 쿠싱 병의 진단이 일찍 이루어질수록 성공 가능성이 높아집니다.

검진을위한 적절한시기는 후속 진료에서 중요한 역할을합니다. 그러나 종양 성장의 속도와 그 범위 및 위치와 같은 다양한 요인이이를 위해 결정적입니다. 의사는 유의미한 검진 간격에 대한 경험적 값을 사용하여 후속 관리 중에 모든 요소를 ​​고려해야합니다.

너 스스로 할 수있어

쿠싱 병 치료의 성공 여부는 환자의 협조에 달려 있습니다. 가장 중요한 전제 조건은 의사가 처방 한 용량으로 약물을 안정적으로 섭취하고 치료 및 후속 약속을 준수하는 것입니다. 질병과 그로 인한 영향에 대한 포괄적 인 정보는 특히 처음에 매우 중요합니다. 체크리스트는 매우 유용하므로 의사를 방문 할 때 필수적인 질문을 잊지 않도록합니다.

특히 초기 단계에서 질병을 더 잘 받아들이고 변화된 상황에 대처하기 위해 심리적 지원이 도움이 될 수 있습니다. 호르몬과 관련된 우울한 기분이나 불안 상태의 경우에도 심리 치료를 받아야하며, 스트레스 관리와 이완 기술을 배우는 것은 정신 안정에 기여합니다. 환자는 자조 그룹에서 경험을 교환 할 기회가 있습니다. 가까운 친척이 전문적인 조언을 구하는 것도 유용 할 수 있습니다.

성공적인 수술 후 또는 약물 치료 시작 후 회복하는 데 시간이 걸릴 수 있습니다. 증상이 눈에 띄게 개선 될 때까지 자신의 성능 한계를 초과해서는 안됩니다. 영향을받는 사람들은이 단계에서 일상적인 활동에 대한 도움을받는 것을 두려워해서는 안됩니다. 가벼운 신체 운동과 건강한 식단은 정신적, 육체적 웰빙을 증가시키는 데 상당한 기여를 할 수 있습니다.