Werlhof의 질병

Werlhof의 질병, 또한 Werlhof 질병 과 면역성 혈소판 감소증 자가 면역 질환으로 알려져 있습니다. 이는 영향을받은 사람들의 신체 자체 혈소판 (혈소판)에 대한 항체 형성이 특징입니다. 이 질병은 광범위한 치료와 치료가 필요합니다.

Werlhof의 질병은 무엇입니까?

웰 호프 병에서는 혈소판 (혈소판)이 급격히 감소합니다. 결과적으로 혈관의 가장 작은 부상을 더 이상 닫을 수 없으므로 혈액이 동맥과 정맥에서 누출됩니다.
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일반의 인 Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767)는 1735 년에 Morbus maculosus haemorrhagicus를 혈액의 질병으로 처음 설명했습니다. 1883 년이 되어서야 혈소판 감소로 인해 질병의 징후가 생긴다는 진단을 받았습니다.

Werlhof의 질병웰 호프 병인 웰 호프 병은 다른 많은 사람들과 마찬가지로 발견 자 폴 고틀립 웰 호프의 이름을 가지고 있습니다. 이 질병의 특징은 신체가 자신의 혈소판을 실수로 공격하여 빠르게 분해된다는 것입니다. 이것이 치료하지 않고 방치하면 출혈이 발생하는 이유입니다.

원인

Werlhof의 질병 자가 면역 질환 그룹에 속합니다. 면역 체계는 신체의 혈소판 인 혈소판에 대한 항체를 형성합니다. 이들은 백혈구와 적혈구의 구성 요소이며 디스크 모양의 혈소판이 교차 결합을 통해 상처를 닫을 수 있기 때문에 혈액 응고에 중요한 역할을합니다.

웰 호프 병에서는 항체가 과부하 된 혈소판이 비장에서 너무 빨리 분해되기 때문에 혈소판 수가 현저하게 감소합니다. 실험실의 혈소판 수는 평균 140 ~ 36 만 / μl이지만 혈액 내 혈소판 농도가 감소하면 출혈 경향이 증가합니다. 점상 출혈이 전형적인 모습입니다.

점상 출혈은 점막이나 피부의 모세 혈관에서 발생하는 핀 헤드 크기의 점상 출혈입니다. 처음에 점상 출혈은 일반적으로 하퇴 또는 발목에서 눈에 띄게 나타납니다. 출혈의 원인이 혈소판 부족 인 경우 혈소판 감소 성 자반병이라고합니다.

혈소판의 비율이 극적으로 감소하면 일차 면역 혈소판 증가증이라고합니다. 이 결핍은 생명을 위협하는 비율에이를 수 있습니다. 또한 현재의 지식에 따르면 1 차 면역 혈소판 증가의 유발 원인은 알려져 있지 않습니다. 연구에 따르면 웰 호프 병은 종종 감염 및 / 또는 임신 후에 진단되어야합니다.

소아에서이 질병은 때때로 자발적으로 발생하며 잠시 후에 자연스럽게 치유됩니다. 이 긍정적 인 과정은 성인기에도 관찰 될 수 있지만 질병의 첫해에만 관찰됩니다. 1 년 후 웰 호프 병은 만성화됩니다.

증상, 질병 및 징후

웰 호프 병에서는 혈소판 (혈소판)이 급격히 감소합니다. 결과적으로 혈관의 가장 작은 부상을 더 이상 닫을 수 없으므로 혈액이 동맥과 정맥에서 누출됩니다. Werlhof의 질병에 대한 임상상은 그에 따라 다양합니다.

초기 단계에서는 소위 점상 출혈이라고하는 작은 점상 출혈이 특징적인 증상 중 하나입니다. 이들은 피부뿐만 아니라 점막에도 나타날 수 있습니다. 결과적인 피부 또는 점막 출혈은 대략 핀 크기이며 종종 벼룩 물린 것으로 오인됩니다.

혈소판 수가 계속 감소하면 출혈이 확장되고 개별 점상 출혈이 함께 흘러 평평한 피부 증상을 형성 할 수 있습니다. 큰 타박상 (혈종)은 경미한 부상에도 발생합니다. 경미한 베인 상처 나 찰과상으로 거의 멈출 수없는 심한 코피와 출혈은 또한 혈소판 수가 감소했음을 나타냅니다.

여성도 질 출혈이있을 수 있습니다. 혈액은 남성과 여성 모두 대변에 나타날 수도 있습니다. 비장, 간, 폐 또는 신장과 같은 내부 장기의 출혈을 동반 한 벨 호프 병으로 인해 생명을 위협하는 쇼크가 발생할 수도 있습니다.

진단 및 코스

혈소판 수가 꾸준히 급격히 감소한다는 것은 혈관 손상을 다시 닫을 수 없음을 의미합니다. 이 혈액 누출은 몇 가지 증상을 유발합니다.

처음에는 핀 머리 크기의 점상 출혈이 있습니다. 이들이 함께 흐르면 광범위한 출혈이 발생합니다. 멍, 심한 코피, 소변과 대변의 피, 질 출혈 및 구토 혈액이 전형적인 증상입니다. 출혈이 심하면 급성 쇼크 증상이 나타날 수 있습니다.

유기체에 산소가 너무 적게 공급되어 혈액 손실이 웰 호프 병의 중요한 원인이 될 수있는 경우 신체는 불필요하게 중요하지 않은 장기를 산소 공급에서 배제하기 시작합니다. 이 상태는 치료하지 않고 방치하면 생명을 위협 할 수 있습니다. 뇌, 폐, 간, 비장 또는 기타 내부 장기가 영향을 받으면 막대한 손상과 기능 장애가 발생할 수도 있습니다.

혈소판 수가 현저히 감소하기 때문에 웰 호프 병은 혈구 수를 기준으로 확인할 수 있습니다. 그러나 골수를 검사 한 후 의사는 상당한 양의 조혈 거핵구를 진단합니다. 따라서 다른 혈소판 질환은 진단 과정에서 제외되어야합니다.

합병증

Werlhof의 질병으로 환자는 일상 생활에서 상당한 제한과 불만을 경험합니다. 대부분의 경우 출혈이 증가하며 내부에서도 발생할 수 있습니다. 치료를하지 않으면 장기가 손상되어 돌이킬 수 없기 때문에 기대 수명이 크게 단축됩니다.

코피와 영향을받은 사람의 회복력 감소도 드물지 않습니다. 혈액은 대변이나 소변에서도 발견되며 많은 사람들에게 공황 발작이나 땀을 흘릴 수 있습니다. 또한 영향을받은 사람들이 피를 토하는 것은 드문 일이 아닙니다. 신체에도 산소 공급이 충분하지 않으며 내부 장기도 돌이킬 수 없을 정도로 손상 될 수 있습니다.

특히 간과 비장은 환자에게 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있습니다. 장기 손상은 더 많은 불만과 합병증으로 이어집니다. 이 질병의 치료는 약물의 도움으로 급격히 이루어집니다. 일반적으로 합병증이 없습니다.

심한 경우에는 환자의 생존을 위해 수술이나 장기 이식이 필요할 수 있습니다. 이것은 또한 환자의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

갑작스런 멍이 들거나 피부가 변색되는 경우는 걱정할 필요가 있습니다. 현기증, 혈액 손실 증가, 혈액 순환 장애 또는 운동 능력 감소의 경우 의사가 필요합니다. 집중이 어렵고 경미한 부상의 경우 심한 출혈, 입에서 반복되는 피 또는 배설물에서 피가 나는 경우 의사를 만나야합니다.

내적 약점, 전반적인 불쾌감 또는 질병의 느낌을 검사하고 치료해야합니다. 타박상, 여성주기의 이상 또는 질에서 나오는 통제되지 않은 출혈은 유기체의 경고 신호입니다. 가능한 한 빨리 진단하고 치료해야하는 의학적 상태가 있습니다. 점막의 변화, 창백한 피부 또는 차가운 자극에 대한 민감도가 증가한 경우 의사와 상담해야합니다.

이 질병은 장기 출혈로 이어져 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있으므로 첫 번째 이상이 나타나면 즉시 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 급성 건강을 위협하는 상태가있는 경우 구급차 서비스가 필요합니다. 응급 의사를 불러야하며 동시에 참석자의 생존을 보장하기 위해 응급 처치 조치를 취해야합니다.

치료 및 치료

의사는 Werlhof 질병 설립, 다른 치료 방법을 사용하십시오. 즉각적인 초점은 주로 급성 출혈을 멈추는 데 있습니다. 이를 위해 고용량 코르티코 스테로이드가 "1 차 요법"의 일부로 사용됩니다. 부작용이있는이 쇼크 요법은 비교적 짧은 시간 후에 끝나고 불과 몇 주 후에 질병 증상이 완전히 퇴보 할 수 있습니다.

경증의 소아는이 치료를받을 필요가 없습니다. Werlhof의 질병은 일반적으로 바이러스 감염의 결과로 여기에서 발생하거나 때때로 볼거리, 홍역 또는 풍진 예방 접종 후 단기간에 발생하여 독립적으로 치유됩니다. 성인의 만성 과정은 항체, 소위 면역 글로불린, 예를 들어 생물학적 리툭시 맙 또는 기타 면역 억제제로 치료됩니다. 이것이자가 면역 질환을 퇴치하는 방법입니다.

명백한 임상 사진은 비장의 외과 적 제거로 충족됩니다. Werlhof 질병의 치유의 이점은 수술 중 발생할 수있는 합병증과 비교하여 평가되어야합니다. 비장 제거에도 불구하고 재발이 일어나고 사망 위험은 약 1 %입니다.

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전망 및 예측

일반적으로 성인의 웰 호프 병 예후는 양호하며 전체 치료율은 70 ~ 80 %입니다. 그러나 정확한 예후를 위해서는 급성 및 만성 형태를 구분해야합니다.

급성 웰 호프 병의 경우 대부분의 경우 완전한 완화 (= 증상 완화)가 한 달 이내에 발생합니다. 이는 특히 영향을받은 어린이에게 해당됩니다. 반면에 만성 과정의 경우 자발적인 관해는 드물게 발생합니다 (5 % 미만). 이 값은 스테로이드 요법으로 상당히 개선되고 25 %까지 증가하며 추가 치료 조치가 2/3까지 추가됩니다. 40 세 이전의 중증 만성 웰 호프 병을 앓고있는 성인의 약 0.4 %가 뇌내 출혈 (뇌 조직의 출혈)로 사망합니다. 이 확률은 나이에 따라 증가하며 40-60 세의 경우 1.2 %, 60 세 이상인 경우 13 %입니다.

또한 재발 (증상 재발)은 종종 웰 호프 병에서 발생합니다. 이러한 경우 전문가는 종종 비장의 외과 적 제거 (비장 절제술)를 고려합니다. 그러나 비장을 제거한다고해서 재발 위험이 완전히 무력화되는 것은 아닙니다.

예방

정확한 원인부터 Werlhof의 질병 현재 여전히 연구 중이며 질병도자가 면역 질환이며 예방 조치는 아직 알려지지 않았습니다.

보도

대부분의 경우 Werlhof의 질병에 걸린 사람들은 특별한 또는 직접적인 후속 조치를 사용할 수 없으므로이 질병에 걸린 사람들은 다른 합병증과 불만이 발생하지 않도록 매우 일찍 의사와 상담하는 것이 이상적입니다. 이것은 유전 질환이기 때문에 일반적으로 완전히 치료할 수 없습니다.

따라서 영향을받은 사람들은 특히 자녀를 갖고 싶은 경우 조언을 구하여 질병이 자손에게 재발하지 않도록해야합니다. 일반적으로 Werlhof의 질병에 걸린 사람들은 다양한 약물 섭취에 의존합니다. 정확한 복용량과 정기적 인 섭취를 항상 준수해야하며, 질문이 있거나 불명확 한 것이 있으면 의사와 상담해야합니다.

영향을받는 많은 사람들은 정기적 인 통제와 내부 장기 검사에도 의존합니다. 이러한 방식으로 다른 손상을 조기에 식별하고 치료할 수 있습니다. 정보 교환으로 이어질 수 있기 때문에 사람들이 질병에 걸린 다른 사람들과 접촉하는 것은 드문 일이 아닙니다. 이 정보는 환자의 일상 생활을 더 쉽게 만들 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

아픈 사람은 Werlhof의 질병을 스스로 치료할 수 없습니다. 그러나자가 면역 질환의 증상과 불만은 표적 조치와 생활 방식의 변화를 통해 완화 될 수 있습니다. 일반적인 피부 변화는 메이크업으로 덮거나 올바른 옷으로 덮을 수 있습니다. 이것은 출혈과 흉터가 이미 팔과 목 전체에 퍼진 질병의 후기 단계에서 특히 필요합니다. 심한 타박상이 갑자기 나타나면 랩이나 콜드 팩을 사용하여 식힐 수 있습니다.

장기적으로 환자는 식단을 바꿔야합니다. 이것은 면역 체계가 감염에 더 저항하도록 만듭니다. 의사가 처방 한 약물 외에도 알로에 베라, 세이지, 악마의 발톱 또는 인삼과 같은 자연 요법이 눈 충혈, 잇몸 출혈 및 피 구토에 도움이 될 수 있습니다.

언급 된 조치가 웰 호프 병의 증상과 불만을 완화하지 못하는 경우 의사와 다시 상담해야합니다. 약물을 조정해야하거나 진단해야하는 다른 상태가있을 수 있습니다. 자조 그룹에 참여하면 질병에 쉽게 대처할 수 있으므로 삶의 질을 높일 수 있습니다.