신경 모세포종

그만큼 신경 모세포종 암이며 소아에서 뇌종양 다음으로 두 번째로 흔한 악성 성장입니다. 독일에서는 매년 약 150 명의 어린이가 신경 모세포종의 영향을받으며 생존율은 종양의 단계에 따라 크게 달라집니다.

신경 모세포종은 무엇입니까?

신경 모세포종은 교감 신경계의 퇴행성 세포에서 발생하는 고형의 악성 종양입니다. 이 신경계는 무엇보다도 심혈 관계 또는 장 활동을 제어합니다.

이 신경계의 미성숙 세포가 퇴화되면 신경 모세포종이 형성됩니다. 미성숙 세포의 퇴행은 출생 전부터 시작됩니다. 종양은 부신 수질 (전체 사례의 약 50 %) 또는 소위 경계선의 척추 양쪽에서 가장 자주 발생합니다. 이 몸통이 영향을 받으면 종양이 척추 전체를 따라 발생할 수 있습니다. 복부, 가슴 또는 목 부위.

신경 모세포종은 기원 부위에 국한되거나 퍼질 수 있습니다. H. 전이를 형성하십시오. 전이는 개별 위치에 국한되지 않으며 폐, 신장, 뇌 또는 림프절에 나타날 수 있습니다. 신경 모세포종은 어떤 경우에는 자발적으로 퇴행하는 특이성을 가지고 있으며, 의사는 그 이유를 찾지 못했습니다.

모든 사례의 50 % 이상에서 신경 모세포종은 생후 15 개월 이내에 발생하며 남아가 여아보다 더 자주 발병합니다. 신경 모세포종 발병 위험은 나이가 들면서 감소합니다. 그러나 청소년과 성인은 신경 모세포종으로 진단 될 수 없습니다.

원인

신경 모세포종은 교감 신경계의 퇴화 세포에 의해 발생합니다. 퇴행은 종종 출생 전에 발생하기 때문에 유전자 돌연변이와 자발적인 염색체 변화가 세포 변화의 원인이 될 수 있습니다.

유전 유전은 아직 입증되지 않았지만 신경 모세포종이 더 자주 발생하는 가족이 있습니다 (케이스의 약 1 %). 임신 중 영양, 스트레스 및 환경 요인은 아직 세포 퇴행의 원인으로 입증되지 않았습니다.

증상, 질병 및 징후

• 목 부위 : 15 ~ 20 %, 호너 증후군
• 가슴 부위 : 숨가쁨
• 복부 : 복통, 허리 통증, 요로, 장 문제
• 통증, 창백함, 발열 및 체중 감소
• 고혈압 또는 설사

진단 및 과정

신경 모세포종의 경우 많은 환자가 처음에는 전혀 증상이 없습니다. 이는 나중에 진행된 종양 성장 또는 전이로 발생합니다. 증상이 발생하면 일반적으로 종양의 위치에 따라 다릅니다.

복통, 발열, 설사, 인후통, 피로감 및 전반적인 질병 감이 발생할 수 있습니다. 그러나 이들은 모두 비특이적 증상이므로 의사는 진단을 위해 자기 공명 영상, X- 레이, 컴퓨터 단층 촬영 및 실험실 검사와 같은 다양한 보조 장치를 사용해야합니다.

종양이 발견되면 추가 검사를 통해 개별 장기가 영향을 받았는지 여부를 확인할 수 있습니다. 진단의 최종 확인은 종양의 조직 검사를 통해 이루어집니다.

전이의 형성을 감지하거나 배제하기 위해 MIBG 신티그라피가 수행되어 방사성 물질이 환자의 혈류에 주입됩니다.

합병증

신경 모세포종은 다양한 불만과 합병증을 유발합니다. 일반적 으로이 질병의 진행 과정은 원인과 신체의 영향을받는 부위에 따라 크게 달라집니다. 이러한 이유로 일반적으로 향후 코스에 대한 일반적인 예측을 할 수 없습니다.

대부분의 경우 영향을받은 사람들은 설사와 고혈압으로 고통받습니다. 또한 열과 체중 감소로 이어질 수 있습니다. 드물지 않게 신경 모세포종은 복부와 허리에 통증을 유발하고 환자의 소화에 매우 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 또한이 불만의 과정은 진단 시간에 크게 의존하므로 항상 질병의 긍정적 인 과정으로 이어지지는 않습니다.

극단적 인 단계에서 영향을받은 사람은 신경 모세포종의 증상으로 사망합니다. 더욱이, 아동의 부모와 친척이 신경 모세포종의 영향을 받고 심리적 불만으로 고통받는 것은 드문 일이 아닙니다. 이 상태의 치료에는 특별한 합병증이 없습니다. 그러나 긍정적 인 결과가 항상 보장되는 것은 아닙니다. 환자의 기대 수명 또한 신경 모세포종으로 인해 현저히 감소 할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

소아가 건강에 이상이나 변화를 보이면 특별한주의가 필요합니다. 신경 모세포종은 종양 질환이므로 불규칙의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 진단을 빨리할수록 회복 가능성이 높아집니다. 그렇지 않으면 심한 경우 아동이 조기에 사망 할 수 있습니다.

호흡 제한, 숨가쁨 또는 호흡 중단시 의사가 필요합니다. 아이가 복통, 전반적인 불쾌감 또는 허리 통증을 호소하는 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 의사와의 상담은 소화관 장애, 장난기 활동 감소 또는 기타 행동 문제가있는 경우에 표시됩니다. 설사 또는 식사 거부는 건강에 문제가 있다는 징후입니다. 창백한 외모, 체온 상승, 체중 변화가 걱정스럽고 의사에게 진찰되어야합니다. 얼굴이나 목 부위에 이상이 있으면 검사해야합니다. 시각 장애, 망막의 변화 또는 색소 침착은 기존 질병에 대한 유기체의 경고입니다. 원인을 조사하기 위해 가능한 한 빨리 의사 방문을 시작해야합니다.

증상이 며칠 동안 지속되거나 강도가 증가하면 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 급성 건강 상태의 경우 구조 서비스를 요청해야합니다.

치료 및 치료

치료 계획은 신경 모세포종 진단 후 가능한 한 빨리 시작해야합니다. 종양의 단계, 환자의 나이 및 가능한 전이를 고려해야합니다. 다음 단계로 구분됩니다.

1. 종양은 기원 부위로 제한되며 완전히 작동 가능합니다.

2. 종양은 작동 가능하지만 잔류 종양은 여전히 ​​발견 할 수 있습니다.

3. 종양은 수술이 불가능하지만 림프절은 이미 영향을받을 수 있습니다.

4. 뇌, 간, 골수 또는 기타 기관에 전이가 있습니다.

5. 1과 2에 따른 기준이지만 환자는 18 개월 미만이고 전이가 거의 없거나 전혀 없습니다. 여기에서 종양은 자발적으로 퇴행 할 수 있습니다.

신경 모세포종 치료는 일반적으로 화학 요법과 수술의 조합으로 구성됩니다. 종양은 종종 방사선에 의한 감소 후에 외과 적으로 제거 될 수 있으며, 다른 경우에는 신경 모세포종이 먼저 제거 된 다음 여전히 존재할 수있는 악성 잔류 조직의 방사선이 시작됩니다. 신경 모세포종을 치료하기 위해 다른 치료 방법을 사용할 수도 있습니다.

여기에는 MIBG 요법, 줄기 세포 이식 또는 레티노 산 치료가 포함됩니다. 각 개별 사례는 주로 종양의 단계에 의해 결정되는 개별 치료가 필요합니다. 1 단계에서는 외과 적 제거 후 방사선 요법을 사용하지 않고 먼저 기다리는 것이 좋습니다.

종양이 이미 퍼지고 다른 기관에서 전이 된 경우 일반적으로 수술, 방사선 및 화학 요법으로 구성된 고위험 요법이 사용됩니다. 최대 2 년까지 지속될 수 있습니다.

전망 및 예측

기본적으로 신경 모세포종의 과정은 개인으로 간주됩니다. 신경 모세포종에서는 발달 단계 외에도 환자의 나이가 질병 및 예후 과정에 결정적입니다. 예후는 젊은 환자 또는 질병의 초기 단계에있는 환자에서 더 좋습니다. 신경 모세포종 진단을받은 사람들의 약 75 %가 향후 15 년 동안 생존합니다. 저 위험 환자의 경우 생존율이 훨씬 더 높습니다. 심지어 95 % 이상입니다.

고위험 환자의 예후는 훨씬 더 나쁩니다. 이 비율은 5 년 후 30 ~ 40 %에 불과합니다. 종양이 완전히 제거 되더라도 일부 환자는 일정 시간이 지나면 재발 (재발)합니다. 대부분의 재발은 치료 후 처음 몇 년 동안 발생합니다.

이러한 이유로 환자는 특히 치료 종료 후 10 년 동안 정기적 인 검진을 받아야합니다. 신체 검사 외에 실험실 검사 및 영상 방법을 사용한 검사도 포함됩니다. 이러한 방식으로, 재발 가능성이있는 신경 모세포종을 초기 단계에서 확인할 수 있습니다.

지금까지 신경 모세포종은 특별히 예방할 수 없습니다. 이 질병은 주로 어린이와 청소년에서 발생하기 때문에 부모는 여기서 특별한 책임이 있습니다. 여기에는 영향을받는 사람들을 위해 좋고 안정적이고 조화로운 환경을 만드는 것이 포함됩니다.

예방

현재 과학 지식에 따르면 신경 모세포종을 예방할 수 없습니다. 신경 모세포종은 대부분 우연히 발견되기 때문에 의사들은 수년간 신뢰할 수있는 조기 발견 방법을 찾으려고 노력해 왔습니다. 따라서 마커 테스트 외에도 독일과 캐나다에서 신경 모세포종 스크리닝이 개발되었습니다. 그러나 이것이 실제로 조기 발견을 개선하는지 여부는 아직 말할 수 없습니다.

보도

종양 집중 치료 후 환자의 재활 및 사후 관리가 시작됩니다. 종양 추적의 일환으로 정기적 인 검진과 환자 토론이 수행됩니다. 구체적으로 애프터 케어에는 철저한 신체 검사, 실험실 검사 및 초음파 및 X-ray와 같은 영상 검사가 포함됩니다. 필요한 경우 다른 영상 방법을 사용할 수 있습니다. 예를 들어 신체의 특정 부위를 검사하거나 약물의 부작용 및 상호 작용을 감지 할 수 있습니다.

긴밀한 모니터링을 통해 모든 재발을 조기에 인식 할 수 있습니다. 가능한 수반되는 질병 또는 치료의 결과도 확인되고 후속 치료의 일부로 처리됩니다. 또한 사후 관리에는 환자와 그 친척을위한 치료 관리가 포함됩니다.

특히 영향을받은 어린이는 클리닉에서 온전히 보살핌을 받아야합니다. 후속 치료의 일환으로 관련 사람들에게 질병을 최적으로 처리하기 위해 필요한 연락처와 조치를 제공합니다. 주치의는 환자의 검사와 치료를 모두 동반합니다.

후속 조치는 몇 년 동안 지속될 수 있습니다. 합병증이 없으면 검사 간격이 점차 증가합니다. 재발 또는 수반되는 질병과 같은 합병증이있는 경우 치료를 다시 시작해야합니다. 후속 치료는 일반적으로 중대한 합병증이있는 경우 취소됩니다.

너 스스로 할 수있어

어린이와 청소년이이 질병의 영향을 점점 더 많이 받으면서 부모에게는 특별한 책임이 있습니다. 영향을받는 사람들을 위해 좋고 조화 롭고 안정적인 환경을 만드는 것이 매우 중요합니다. 아이들은 완전한 가족 구성원으로 간주되고 포함되어야합니다.

그러나 처방 된 치료를 정기적으로받는 것이 중요합니다. 질병의 진행을 완화하거나 신체를 완화하기 위해 지원 동종 요법 제제 또는 기타 천연 제품을 의사와 상담 할 수도 있습니다. 거의 "정상적인"생활 방식은 환자의 일상 생활을 더 쉽게 만듭니다. 여기에는 친구를 만나고, 학교에 가고, 기쁨을주는 많은 일을하는 것이 포함됩니다. 물론 주치의는 질병의 단계를 고려하여 이것을 승인해야합니다.

그렇지 않으면 건강하고 양질의 음식을 먹고 적절한 휴식과 수면을 취하고 신선한 공기에서 적절한 운동을하여 몸에 좋은 일을하도록주의해야합니다. 영향을받은 많은 사람들은 자조 그룹에가는 것이 즐겁다 고 생각합니다. 이런 식으로 그들은 영향을받은 다른 사람들과 아이디어를 교환하고 서로를 격려 할 수 있습니다. 심리적 지원을 이용하고자하는 사람들도 혜택을받을 것입니다. 이것은 아픈 사람들이 질병을 받아들이고 함께 살 수 있도록 도와줍니다.