패리-롬 버그 증후군

에서 패리-롬 버그 증후군 인구에서 매우 낮은 유병률을 보이는 질병입니다. 질병의 일부로, 아픈 사람은 일반적으로 얼굴의 절반에 영향을 미치는 진행성 위축이 발생합니다. 위축은 장기간에 걸쳐 지속적으로 발생합니다.

Parry-Romberg 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 패리-롬 버그 증후군 의학에서도 반면 안면 위축 또는 진행성 안면 혈종 증 모두 다 아는. 매우 드문 질병으로 정확한 원인은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. Parry-Romberg 증후군의 일환으로 영향을받은 사람들은 얼굴의 절반에 나타나는 위축 또는 혈구 증을 앓고 있습니다.

이 질병의 이름은 Parry-Romberg 증후군을 처음으로 과학적으로 설명한 두 의사에서 유래했습니다. 이들은 Caleb Parry와 Moritz Romberg입니다. Parry-Romberg 증후군의 정확한 빈도는 아직 연구되지 않았습니다.

그러나 환자에 대한 이전 관찰에 따르면 Parry-Romberg 증후군은 대부분의 경우 여성 환자에게 영향을 미칩니다. 이들은 종종 비교적 젊습니다. 이 질병의 약 3/4은 아직 20 년이되지 않은 여성에게서 발견됩니다.

원인

현재 Parry-Romberg 증후군의 정확한 원인을 다루는 의학 연구는 없습니다. 질병의 병인에 대한 지식 부족은 질병의 희귀 성 때문이기도합니다. 그러나 얼굴의 일 측성 위축은 신경 손상에 기인한다고 가정합니다.

이 병변은 얼굴의 각 절반에 대한 혈액 공급을 감소시킵니다. 결과적으로 산소와 영양소의 부족한 공급은 안면 조직의 위축 또는 반 혈증을 초래합니다. Parry-Romberg 증후군의 다른 잠재적 원인도 논의 중입니다.

예를 들어, 일부 연구자들은 Borrelia와 같은 특정 박테리아가 Parry-Romberg 증후군의 발병에 관여한다고 가정합니다. 또한자가 면역 질환은 질병의 원인으로 간주됩니다. Parry-Romberg 증후군을 앓고있는 많은 사람들에서 얼굴 절반의 위축은 일정 시간이 지나면 저절로 멈 춥니 다.

유전 적 특성이나 외상성 사건이 Parry-Romberg 증후군의 원인이 될 가능성도 논의됩니다. 환자의 50 % 이상에게 존재하는 소위 항핵 항체의 존재는 신체의 자체 방어 시스템의 개입에 찬성합니다. 또한 류마티스 마커는 질병 사례의 약 30 %에서 확인됩니다.

증상, 질병 및 징후

Parry-Romberg 증후군의 증상은 매우 특징적이며 신속하게 질병을 나타냅니다. Parry-Romberg 증후군의 전형적인 위축은 항상 얼굴의 절반에 영향을 미칩니다. 또한 영향을받은 사람의 입술은 일반적으로 주름이 있습니다.

또한 환자는 삼차 신경통을 앓고 있으며, 이는 병든 얼굴 절반에 통증을 동반합니다. 영향을받은 사람들은 종종 체중이 감소하고 원형 탈모가 있습니다. 이것은 Parry-Romberg 증후군의 초기 단계에서 특히 분명합니다.

영향을받는 사람들은 대부분 비교적 젊은 여성입니다. 얼굴 절반의 위축은 점진적이며 일부 또는 모든 조직에만 영향을 미칩니다. 위축이 시작될 때 영향을받은 부위는 때때로 과다 색소 침착을 경험합니다. Hypopigmentation도 가능합니다. 근육, 뼈, 연골 및 지방 조직도 종종 위축의 영향을받습니다.

또한 어떤 경우에는 Parry-Romberg 증후군의 증상으로 환자의 사지가 손상됩니다. 또한 Parry-Romberg 증후군 환자 중 일부는 국소 간질과 편두통 발작을 앓고 있습니다. 때때로 머리카락이 피부의 영향을받는 부위에 빠집니다.

질병의 진단 및 경과

Parry-Romberg 증후군을 진단 할 때 의사는 먼저 환자와 병력을 기록합니다. 영향을받은 얼굴 절반의 육안 검사 외에도 이미징 절차가 주요 초점입니다. 머리는 MRI 또는 ​​CT 기술을 사용하여 검사됩니다. 또한 감염된 피부 부위의 생검이 사용됩니다. 조직 샘플은 실험실에서 조직 학적으로 평가되며 Parry-Romberg 증후군 진단에 기여합니다.

합병증

Parry-Romberg 증후군으로 인해 영향을받은 사람들은 얼굴 또는 일반적으로 얼굴의 절반에 심한 불편 함을 겪습니다. 이것은 또한 얼굴의 절반에 통증 감각을 상당히 증가시킬 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 또한 열등감이나 자존감 감소로 고통 받고 더 이상 아름답다고 느끼지 않습니다.

탈모가 발생하여 환자의 삶의 질이 더욱 저하됩니다. Parry-Romberg 증후군은 또한 과다 색소 침착으로 이어지며, 이는 또한 영향을받은 사람의 미학에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 환자는 또한 계속해서 심한 두통과 편두통을 앓고 있습니다. 또한 간질 발작을 일으키고 심각한 경련과 통증을 유발할 수 있습니다.

미적 불만으로 인해 대부분의 환자는 심리적 불만이나 우울증으로 고통받습니다. 항생제 또는 기타 약물의 도움으로 Parry-Romberg 증후군의 증상을 제한 할 수 있습니다. 치료에 더 이상 합병증이 없습니다. 증상은 또한 자외선의 도움으로 비교적 잘 치료할 수 있습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 Parry-Romberg 증후군의 영향을받지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

전형적인 위축이 얼굴의 절반에서 발견되면 의사가 권장됩니다. 근육, 연골 또는 뼈 변화와 같은 패리-롬 버그 증후군의 전형적인 다른 증상이있는 경우 즉시 의학적 조언을 받아야합니다. Parry-Romberg 증후군은 Borrelia, 외상 및자가 면역 기원과 관련하여 발생합니다. 설명 된 증상이 이러한 상태와 관련하여 발생하는 경우 담당 의사에게 알리는 것이 가장 좋습니다. Parry-Romberg 증후군은 피부과 의사 또는 내과 의사가 진단합니다. 치료는 수술과 약물로 수행됩니다.

환자는 입원 환자로 치료해야하며, 초기 치료를 마친 후에도 의사와상의하여 추가적인 재건 및 성형 수술 조치를 논의해야합니다. 편두통, 간질 및 기타 수반되는 증상은 개별 증상을 담당하는 신경과 전문의, 내과 전문의 및 기타 전문의가 치료합니다. 심한 외부 기형도 상당한 정서적 부담을 나타낼 수 있으므로 심리적 치료도 유용합니다. 영향을받은 아동의 부모는 이에 대해 아동 심리학자와상의해야합니다.

치료 및 치료

Parry-Romberg 증후군은 정확한 발달 요인이 아직 거의 알려지지 않았기 때문에 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 위축이 끝나 자마자 대부분의 환자는 미용 치료를 원합니다. 오늘날이 분야에서 엄청난 발전이 이루어졌습니다.

병든 얼굴 절반의 외과 적 재건에 의문이 제기되어 얼굴의 대칭이 가능한 한 많이 복원됩니다. 기본적으로 Parry-Romberg 증후군은 자기 제한적이며 위축은 대개 7 ~ 9 년에 걸쳐 점진적으로 진행됩니다. 이 단계에서는 질병을 멈출 수도 치료할 수도 없습니다.

그러나 개별 사례에서는 다른 치료 방법으로 성공을 볼 수 있습니다. 여기에는 예를 들어 코르티코 스테로이드 및 기타 면역 억제제가 포함됩니다. 세프 트리 악손과 같은 특정 항생제도 Parry-Romberg 증후군의 진행에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 초기 단계에서 라임 병을 진단하는 것도 큰 도움이됩니다. 또한 UV-A 광선을 이용한 치료는 Parry-Romberg 증후군에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

알 수없는 이유로 Parry-Romberg 증후군은 대부분 20 세 미만의 여성에게 영향을 미칩니다. 지금까지 정말 성공적인 치료법은 없습니다. 그러나 질병은 몇 년 후에 갑자기 멈출 수 있습니다. 그러나 그것이 치료법을 의미하지는 않습니다. 이 점에서 예후는 부분적으로 만 양성입니다. 결국, 외형적인 질병이 멈춘 후 감염된 얼굴의 절반을 외과 적으로 복원 할 수 있습니다.

Parry-Romberg 증후군은 처음 몇 년 동안 진행됩니다. 질병의 정상적인 과정은 약 7 ~ 9 년 지속됩니다. 영향을받은 사람들의 결과를 완화하기 위해 의사들은 다양한 치료 시도를 통해 어느 정도 좋은 결과를 얻었습니다. 다른 대안이없는 경우, Parry-Romberg 증후군은 코르티코 스테로이드, 면역 억제제로 또는 급성기에 치료됩니다. 항생제 치료.

후자는 특히 라임 보렐리 증이 있거나 방아쇠로 의심되는 경우에 사용됩니다. 때때로 UV-A 광선으로 치료하는 것도 성공적으로 보입니다. Parry-Romberg 증후군이 더 이상 활성화되지 않으면 얼굴에 눈에 보이는 손상 정도에 따라 외과 적 재건 또는 성형 수술 조치가 사용됩니다.

예를 들어, pedicled 및 free adipose tissue plastic을 사용할 수 있습니다. 이런 식으로 얼굴의 위축 된 절반을 적어도 시각적으로 복원 할 수 있습니다. 일부 의사는 또한자가 지방 주사 또는 소위 hydroxyapatide 과립이라고하는 이물질 주사를 사용합니다. 이러한 조치의 목적은 손상된 사람의 손상된 얼굴을 다시 더 매력적으로 보이게하는 것입니다.

예방

Parry-Romberg 증후군의 예방은 질병의 발병 기전이 적절하게 연구되지 않았기 때문에 불가능합니다.

보도

Parry-Romberg 증후군의 경우 대부분의 경우 영향을받은 사람들에게 후속 치료를위한 특별하고 직접적인 옵션이 없으므로 질병의 조기 발견과 후속 치료가 가장 중요합니다. 의사가 질병을 일찍 인식하고 치료할수록 일반적으로 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다.

따라서 환자는 증상이 악화되는 것을 방지하기 위해 첫 번째 증상과 징후가있을 때 의사와 상담해야합니다. 이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 다양한 약물에 의존합니다. 증상을 영구적으로 그리고 무엇보다도 올바르게 완화하기 위해서는 항상 올바른 용량을 복용하고 용량이 올바른지 확인하는 것이 중요합니다.

불분명하거나 질문이 있으면 먼저 의사와 상담하십시오. 또한 피부의 손상을 조기에 발견 할 수 있도록 정기적 인 피부 관리 및 검사가 매우 중요합니다. 일반적으로 Parry-Romberg 증후군은 영향을받는 사람들의 기대 수명을 감소시키지 않습니다. 영향을받은 사람은 일반적으로 필요하지 않지만 후속 치료를위한 추가 조치 나 옵션이 없습니다.

직접 할 수 있습니다.

Parry-Romberg 증후군이있는 사람은 치료가 필요합니다. 질병의 중증도에 따라 개별 증상이 독립적으로 완화 될 수 있습니다. 휴식은 편두통과 국소 간질에 도움이됩니다. 환자는 또한 편두통 발작이나 간질 발작의 위험을 줄이기 위해 식단을 변경해야합니다. 모범 사례는 케토 제닉 식단과 날 음식 식단입니다. 탈모의 경우 식단 변경도 의미가있을 수 있습니다. 또한, 헤어 피스를 착용하거나 천연 헤어 복원 제를 사용할 수 있습니다.

기형 및 조직 손상으로도 표현되는 매우 뚜렷한 패리-롬 버그 증후군의 경우 적당한 운동은 자조의 일부입니다. 환자는 의사 및 물리 치료사와 함께 적절한 치료 개념을 찾아야합니다. 치료가 개인의 불만을 기반으로할수록 빠른 회복 가능성이 높아집니다.

이 증후군은 모든 조치에도 불구하고 장기간 지속될 수 있으므로 치료 조치도 유용합니다. 예를 들어, 환자는 다른 환자와 이야기하거나 친구 및 친척에게 그 상태에 대해 이야기해야합니다. 가정의는 대화 요법에 적합한 연락처를 제공 할 수 있습니다.