천포창 잎사귀

천포창 잎사귀 면역계의 세포가 피부에 결합하는 단백질을 분해하는자가 면역 피부 질환입니다. 이로 인해 피부에 틈이 생겨 물집이 생깁니다. 치료는 글루코 코르티코이드 또는 면역 체계를 억제하는 기타 약물의 전신 투여를 통해 이루어집니다.

천포창은 무엇입니까?

천포창이있는 환자는 바깥 쪽 피부에 느슨해지고 빠르게 터지는 물집의 증상이 있습니다. 물집의 기저부는 천천히 팽창하고 전신 적혈구 종을 유발할 수있는 울퉁불퉁하고 딱딱한 침식으로 구성됩니다.
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인간 방어 시스템은 병원체 및 기타 외부 물질을 위협으로 인식합니다. 외계인으로 확인 된 후 면역 체계는 가능한 한 빨리 유기체에 대한 위험을 제거하기 위해 공격을 시작합니다. 이 과정은자가 면역 질환에서 방해를받습니다.

영향을받은 사람들의 면역 체계는 이물질 대신 신체 자체 조직을 공격합니다. 자가 면역 질환은 모든 조직을 대상으로 할 수 있습니다. 의사는 피부자가 면역 피부병이라고 부릅니다. 에서 천포창 잎사귀 상피층에 물집이 생기고 다른 포유류와 인간에게 영향을 미칠 수있는자가 면역 피부병입니다.

인간 천포창의 경우 의학은 네 가지 형태로 구분됩니다. 천포창 잎사귀 유형 Cazenave 주로 남미에서 발견되는 것이 있습니다 천포창 braziliensis, 천포창 seborrhoicus 그리고 천포창 홍반. 대부분의자가 면역 질환의 경우, 천포창에 대한 근본적인 면역 장애의 원인이 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다.

원인

엽상 천포창 환자는 데스 모글 레인 1에 대한자가 항체를 개발합니다. 이것은 가장 바깥 쪽 피부층 내의 각질 세포의 세포 응집에 중요한 데스 모좀 내의 단백질입니다. 항원-항체 반응을 통해 환자의 신체는 단백질을 분해하는 단백질 분해 효소를 방출합니다.

단백질과 함께이 효소는 개별 피부 세포 사이의 연결을 분해합니다. 피부에는 세포 응집력이 없기 때문에 각질 형성 세포가 둥글게됩니다. 소위 acantholysis가 발생합니다. 결과적으로 표피에 틈이 생기고 나중에 물집이 생깁니다. Desmoglein 1은 점막 내에서 소량의 단백질로만 발생합니다.

실패하면 점막의 기능은 상부 점막 층의 desmoglein 3에 의해 보상됩니다. 이 때문에 천포창의 효과는 외부 피부로 제한됩니다. 면역 체계의 잘못된 프로그래밍에 주로 관련된 요인이 무엇인지는 아직 밝혀지지 않았습니다. 예를 들어, 일차적 인과 적 바이러스 성 질병은자가 면역 질병에 대해 논의됩니다.

증상, 질병 및 징후

천포창이있는 환자는 바깥 쪽 피부에 느슨해지고 빠르게 터지는 물집의 증상이 있습니다. 물집의 기저부는 천천히 팽창하고 전신 적혈구 종을 유발할 수있는 울퉁불퉁하고 딱딱한 침식으로 구성됩니다. Erythroderma는 전체 피부 기관 또는 피부의 더 큰 부분에 영향을 미칠 수있는 붉어짐입니다.

천포창 환자의 침식은 많은 경우에 불쾌한 냄새를 풍깁니다. 물집에 포함 된 분비물은 박테리아에 의해 분해되며, 박테리아의 대사 산물이 악취의 원인이됩니다. 일부 환자는 또한 가려움증이나 타는 피부를 호소합니다. 가려움증으로 인해 피부를 문지르고 물집을 긁기 때문에 물집이 통제 불가능하게 퍼지는 경우가 많습니다.

퍼지는 거품은 긍정적 인 Nikolski 현상의 원리로 되돌아갑니다. 대부분의 경우 물집은 머리, 얼굴 및 몸통에 영향을 미칩니다. 물집은 점막 내에서 가장 드문 경우에만 발생합니다.

질병의 진단 및 경과

pemphigus foliaceus의 진단은 혈청학 및 조직 병리학을 기반으로 피부과 의사가 내립니다. Nikolsky 표지판은 초기 의혹을 일으킬 수 있습니다. 환자의 피부는 예를 들어 약간의 접선 압력을 가하여 활성 단계에서 벗겨 낼 수 있습니다. 자가 항체는 혈청과 세포 간 공간에서 관찰 될 수 있습니다.

질병의 후기 단계에서는 혈액 침전이 가속화됩니다. 또한 혈구 수가 변경됩니다. Dysproteinemia가 발생합니다. 조직 병리학 적으로 아칸소 용성 수포는 주로 과립층에 영향을 미칩니다. 여드름, 유두종 증 또는 백혈구 침윤의 증거는 종종 진피 내에서 발견 될 수 있습니다.

감별 진단의 관점에서 질병은 원반형 홍 반성 루푸스 및 지루성 피부염과 구별되어야합니다. 상세한 진단의 경우 진단은 4 가지 형태의 질병 중 하나로 좁혀집니다. 다른 모든자가 면역 질환과 마찬가지로 pemphigus foliaceus는 개별적인 경로가 특징입니다. 이는 질병 환자의 예후를 쉽게 일반화 할 수 없음을 의미합니다.

합병증

천포창은 긴급하게 치료해야합니다. 그렇지 않으면 더 많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 신체의자가 면역 반응으로 인한 피부 병변은 치료없이 전신에 퍼져 소위 전신 적혈구 종을 유발할 수 있습니다. 전신 적혈구 종에서는 전체 피부가 염증을 일으키고 붉어집니다.

질병 과정의 특징은 열과 단백질 손실, 피부 세포의 세포 증식 증가 및 혈관 확장입니다. 생명을 위협 할 수도있는 심각한 합병증은 특히 뚜렷한 피부 반응과 함께 발생합니다. 심각한 체액 손실은 생명을 위협하는 탈수를 유발할 수 있습니다. 피부 세포의 강화 된 형성과 광범위한 피부 박리로 인해 위험한 단백질 및 열 손실이 발생합니다.

또한 혈관 확장은 종종 심각한 심혈관 질환으로 이어집니다. 거품과 액체의 지속적인 형성은 또한 세균성 병원체에게 이상적인 번식지를 제공합니다. 치료하지 않으면 심각한 감염이 발생할 수 있으며 치명적일 수 있습니다. 그러나 이러한 위험은 면역 억제제 투여로 더욱 심화 될 수 있습니다.

그러나 천포창은 면역 체계를 억제해야만 치료할 수 있기 때문에 항생제는 일반적으로 심각한 감염을 피하기 위해 치료 중 예방 조치로 제공됩니다. 지금까지 치료법은 없습니다. 면역 체계를 지속적으로 억제해야 전염병을 예방하기위한 예방 조치를 취해야합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

천포창은 스스로 치유되지 않고 대부분의 경우 증상이 악화되기 때문에 의사의 치료가 합리적입니다. 증상은 치료를 통해서만 제한되고 완화 될 수 있습니다. 천포창의 경우 피부에 물집이 생기면 쉽게 사라지지 않고 장기간에 걸쳐 발생하면 의사와 상담해야합니다. 감염된 피부 부위의 가려움증이나 심한 붉어짐은 또한 천포창을 나타낼 수 있으며 의사의 검사를 받아야합니다.

영향을받은 사람들은 종종이 질병으로 스스로를 긁기 때문에 증상이 악화됩니다. 물집은 신체의 다른 부분에 나타나며 환자의 삶을 훨씬 더 어렵게 만들 수 있습니다. 이러한 불만이있는 경우 즉시 의사와 상담하십시오. 일반적으로 천포창은 일반의 또는 피부과 전문의가 진단하고 치료할 수 있습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 부정적인 영향을받지 않습니다.

치료 및 치료

천포창의 주요 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 이런 이유로 인과 요법이 어렵습니다. 따라서이 질병은 인과 적 치료 옵션이없는 불치병으로 간주됩니다.

환자의 치료를 위해 증상 및지지 치료 방법을 사용할 수 있습니다. 본질적으로 천포창에 대한 증상 치료는 천포창에 대한 치료와 유사합니다. 글루코 코르티코이드는 전신 투여됩니다.

처음에는 질병 진행을 멈추기 위해 고용량이 적절합니다. Nikolsky의 징후가 음성이고 피부 결함이 치유되기 시작하면 점진적인 용량 감소가 표시됩니다. 글루코 코르티코이드 외에도 환자는 다른 면역 억제제를 투여받을 수 있습니다.

지속적인 면역 억제 요법은 피부 병변을 관리하는 것만큼이나 중요합니다. 합병증을 예방하기 위해 항생제를 사용할 수 있습니다. 개별 약물의 신속한 중단을 피하는 것이 필수적입니다. 이러한 맥락에서 증상의 재발이 종종 문서화되었습니다.

전망 및 예측

만성자가 면역 질환 천포창은 일반적으로 치료하지 않고 방치하면 질병 발생 후 5 년 후에 사망합니다. 예후를 개선하기 위해 피부과 의사는 종종 전체 론적 코르티코 스테로이드 치료, 면역 억제제, 혈장 교환 또는 면역 글로불린을 처방합니다. 항체 역가의 감소로 이어질 것으로 예상되는 치료는 일반적으로 치료 중 치명적인 합병증을 포함하여 발생할 수있는 합병증에 대응하기 위해 입원 환자 환경에서 감독하에 수행됩니다.

1950 년대 이후 1 년 동안 코르티코 스테로이드를 사용하면 영향을받은 환자의 장기적인 전망이 향상되어 최대 80 %가 증상없이 계속 살거나 장기적으로 완전히 회복 될 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 치료 중 및 치료 후 일상 활동이 제한되는 경우가 많습니다. 많은 시간의 결근, 체중 감소 및 수면 부족을 고려해야하기 때문입니다. 같은 일을 겪어야하는 다른 영향을받은 사람들과의 교류는 그들이 삶의 변화에 ​​대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.

그럼에도 불구하고, 약 5 %의 사례는 여전히 전신 감염 치료의 결과 (병변의 과감 염 후 덜 자주 발생)와 치료 부족으로 인해 치명적입니다. 질병이 빨리 진단되고 치료가 시작 될수록 영향을받은 사람들이 증상없이 살 수있는 가능성이 높아집니다.

예방

지금까지 사용 가능한 천포창에 대한 유망한 예방 조치는 없습니다. 자가 면역 질환의 주요 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 방아쇠를 식별하고 피하는 것만이 예방 조치가 될 수 있습니다.

보도

pemphigus foliaceus의 경우 대부분의 경우 직접 후속 치료 옵션이 심각하게 제한됩니다. 관련자는 더 이상 합병증이 발생하지 않고 다른 불만이 없도록이 질병의 조기 진단 및 치료에 무엇보다도 신속하게 의존합니다.

다양한 약을 복용 할 필요가 있습니다. 항상 의사의 지시를 따라야합니다. 복용량이 정확하고 증상을 정확하고 영구적으로 완화하기 위해 정기적으로 복용하는 것도 중요합니다.

항생제를 복용 할 때 영향을받은 사람들은 효과를 감소시키지 않기 위해 알코올과 함께 복용해서는 안된다는 점에 유의해야합니다. 천포창에서 약물을 빨리 중단해서는 안됩니다. 질병의 현재 상태를 모니터링하고 조기에 다른 손상을 식별하기 위해 의사의 정기 검진 및 검사도 필요합니다.

직접 할 수 있습니다.

Pemphigus foliaceus는 의사가 정제 또는 주입으로 처방하는 코르티손으로 완화 될 수 있습니다. 코르티손을 복용 할 때 환자는 권장 복용량을 엄격히 준수해야합니다. 코르티손 치료는 새로운 염증으로부터 보호하여 피부 부식을 감소시킵니다. 피부의 감염된 부위를 불필요하게 자극하지 않는 것이 중요합니다. 준비를 할 때 부작용이 발생할 수 있습니다. 이것이 바로 정확한 복용량이 중요한 역할을하는 이유입니다.

환자는 또한 연고 나 로션을 사용하여 손상된 피부를 치료할 수 있습니다. 의사의 권고를 확실히 들어야합니다. 조심스럽고 올바른 피부 관리는 2 차 염증을 예방합니다. 다른 피부 문제 나자가 면역 질환이있는 경우 의사가 이에 대해 아는 것이 중요합니다. 이런 식으로 그는 약물의 이상적인 적응을 도울 수 있습니다.

물론 손상된 피부를 보호하기 위해 환자는 스스로 긁어서는 안됩니다. 그렇지 않으면 문제가 악화 될뿐입니다. 진정 운동과 좋은 신체 인식은 해당 부위를 평화롭게 치유하는 데 도움이됩니다. 이런 식으로 영향을받은 사람들은 삶을 조금 더 쉽게 만들 수 있습니다. 알레르기 환자는 특히주의해야하며 가능한 한 알레르기 유발 요인을 피해야합니다.