갈색 세포종

아래 갈색 세포종 부신 시장 종양이 이해됩니다. 그는 호르몬을 생산할 수 있습니다.

갈색 세포종이란 무엇입니까?

에서 갈색 세포종 부신 수질의 종양입니다. 대부분의 경우 호르몬 생성 종양은 양성입니다. 생성되는 호르몬은 대부분 아드레날린과 노르 아드레날린입니다. 모든 경우의 85 %에서 종양은 부신에 있습니다. 모든 갈색 세포종의 85 %는 본질적으로 양성이지만 15 %는 악성 과정을 진행합니다. 종양의 90 %는 일방적입니다. 나머지 10 %는 양쪽 모두에 정착합니다.

부신경 절종은 드물게 발생하는 갈색 세포종의 형태입니다. 종양은 부신 외부의 교감 신경 줄기를 따라 이동합니다. 이것은 척추 부위의 위와 가슴 부위에 있습니다. 갈색 세포종은 드뭅니다. 약 1 백만 명에게서 2 ~ 8 건의 질병이 발생합니다. 성인은 특히 질병의 영향을 받지만 어린이도 때때로 종양으로 고통받습니다.

원인

갈색 세포종 발병의 원인을 항상 찾을 수는 없습니다. 의학에서 산발성 갈색 세포종에 대한 이야기가 있습니다. 이러한 유형의 종양은 주로 40 ~ 50 세 사이에 나타납니다. 갈색 세포종의 일부 형태는 유전 적입니다. 그들은 게놈 내의 돌연변이에서 발생하며 대부분 40 세 미만의 젊은 사람들에게서 발생합니다. 이 색소 세포종의 약 10 %가 가족에게 나타납니다.

어떤 경우에는 갈색 세포종이 다른 유전성 질환과 관련이 있습니다. 여기에는 폰 히펠 린다 우 증후군, 다발성 내분비 종양 제 2 형 및 신경 섬유종증 제 1 형이 포함됩니다. 갈색 세포종의 전형적인 특징은 아드레날린 및 노르 아드레날린과 같은 스트레스 호르몬의 생산 증가입니다. 종양은 또한 도파민을 생성 할 수 있지만 이것은 덜 일반적입니다.

증상, 질병 및 징후

아드레날린과 노르 아드레날린의 분비가 증가하면 갈색 세포종의 증상이 나타납니다. 그러나 불만은 사람마다 다릅니다. 일부 환자는 증상이 전혀 나타나지 않아 종양이 우연히 발견됩니다. 갈색 세포종의 전형적인 증상은 고혈압입니다. 이로 인해 혈압이 갑자기 상승하여 생명을 위협 할 수도 있습니다.

그런 다음 의사는 고혈압 위기 또는 혈압 위기에 대해 이야기합니다. 모든 환자의 약 50 %가 이러한 증상의 영향을받습니다. 때때로 혈압이 만성적으로 높을 수 있으며이를 지속성 고혈압이라고합니다. 모든 성인 환자의 약 절반과 모든 어린이의 약 90 %가이 질환으로 고통받습니다.

그러나 가능한 갈색 세포종의 다른 증상이 있습니다. 여기에는 체중 감소, 협심증, 두통, 땀, 심장 박동, 떨림, 불안 및 얼굴 창백함이 포함됩니다. 높은 아드레날린 수치는 또한 혈당 수치를 상승시킵니다. 질병이 진행됨에 따라 당뇨병 발병 위험이 증가합니다.

질병의 진단 및 경과

갈색 세포종의 진단은 일반적으로 전형적인 증상을 기반으로합니다. 일반적인 약물 치료가 효과가없는 간헐적 인 고혈압 발작은 주로 의심스러운 것으로 간주됩니다. 스트레스 호르몬 인 아드레날린과 노르 아드레날린을 측정하는 것도 중요합니다. 신뢰할 수있는 측정을 위해 24 시간 동안 수집되는 소변 검체 또는 30 분 이내에 혈장 검사가 필요합니다.

호르몬 함량이 증가하면 클로니딘 억제 검사가 수행됩니다. Clonidine은 고혈압에 대한 활성 물질 중 하나입니다. 클로니딘은 건강한 사람의 아드레날린 분비를 억제하지만 갈색 세포종의 경우 그 값이 여전히 높습니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 또는 자기 공명 영상 (MRI)과 같은 영상 방법은 갈색 세포종을 검출하는 데 사용됩니다.

특수 MIBG 신티 그래피가 부신 외부에 위치한 종양을 국소화하기 위해 수행됩니다. 갈색 세포종의 질병 경과는 다릅니다. 전체 환자의 약 80 %에서 종양이 성공적으로 제거 된 후 혈압이 정상으로 돌아옵니다. 그러나 나머지 환자들은 다른 원인이 작용하기 때문에 고혈압을 앓고 있습니다. 갈색 세포종은 영향을받은 모든 사람의 약 15 %에서 오랜 시간 후에 다시 발생합니다.

합병증

갈색 세포종의 증상은 매우 다를 수 있습니다. 이러한 이유로 합병증과 증상은 일반적으로 보편적으로 예측할 수 없습니다. 그러나 대부분의 경우이 질병은 고혈압으로 이어집니다. 영향을받은 사람들은 또한 심장 마비를 겪을 수 있으며, 최악의 경우 사망으로 이어집니다.

일반적인 불쾌감과 고혈압도 발생할 수 있으며 일반적으로 환자의 일상 생활에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 영향을받은 사람들이 불안이나 발한으로 고통받는 것은 드문 일이 아닙니다. 이 질병은 또한 빠른 심장 박동이나 심한 두통을 유발할 수 있습니다. 또한 얼굴에 창백함과 심계항진도 있습니다. 갈색 세포종을 치료하지 않으면 당뇨병으로 이어질 수도 있습니다.

갈색 세포종 치료에는 일반적으로 증상을 유발하는 종양을 제거하는 것이 포함됩니다. 이것이 합병증으로 이어질지 보편적으로 예측할 수 없습니다.일반적으로 화학 요법도 필요합니다. 갈색 세포종은 또한 환자의 기대 수명을 단축시킬 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

갈색 세포종은 종양이므로 즉시 의사의 치료를 받아야합니다. 조기 치료 및 진단이 이루어질수록 완치 가능성이 높아집니다. 종종 종양 자체는 명확한 증상으로 이어지지 않기 때문에 우연히 발견됩니다. 그러나 진단 후에는 빨리 제거해야합니다. 많은 경우 갈색 세포종은 고혈압으로 나타납니다. 특별한 이유없이 고혈압이 발생하면 무엇보다도 영구적으로 의사와 상담해야합니다. 혈압 자체는 종종 만성적으로 상승합니다. 갈색 세포종은 또한 체중 감소, 얼굴의 창백함 또는 심한 발한을 통해 눈에.니다. 이러한 증상이 있으면 의사와 상담하십시오.

원칙적으로 첫 번째 검사는 가정의가 수행 할 수 있습니다. 그러나 더 자세한 검사와 치료에는 전문의가 필요할 것입니다. 갈색 세포종이 환자의 기대 수명을 단축 시킬지 여부는 일반적으로 예측할 수 없습니다.

치료 및 치료

종양의 외과 적 제거는 갈색 세포종에 대한 최선의 치료로 간주됩니다. 대부분의 환자는이를 위해 최소 침습 복강경 검사를받습니다. 복벽에 세 개의 작은 절개 만하면됩니다. 수술기구를 삽입 한 후 외과의는 마침내 종양을 제거합니다. 종양이 더 크거나 제거하기 어려운 경우 더 광범위한 개복술이 필요할 수 있습니다.

두 부신이 갈색 세포종의 영향을 받으면 수술 후 스테로이드 호르몬 결핍이 발생합니다. 이를 보완하기 위해 누락 된 호르몬이 약물로 대체됩니다. 추가 치료는 갈색 세포종이 양성인지 악성인지에 따라 다릅니다. 악성 종양은 전이 (딸 종양)를 일으킬 수 있습니다. 화학 요법 또는 방사성 요오드 요법은 가능한 치료 방법으로 생각할 수 있습니다.

때때로 갈색 세포종을 외과 적으로 치료하는 것이 불가능합니다. 그러한 경우 증상 치료가 이루어집니다. 스트레스 호르몬의 과도한 생산으로 인한 불만을 치료합니다. 예를 들어 알파 차단제는 도킹 포인트를 차단하여 아드레날린 효과를 줄일 수 있습니다.

전망 및 예측

갈색 세포종의 예후는 다양하며 여러 요인에 따라 다릅니다. 초기 단계에서 종양 수술이 가능하고 환자가 추가 질병으로 고통받지 않으면 일반적으로 전망이 유리합니다. 증상은 종종 다시 사라집니다. 영향을받은 모든 사람의 약 50 ~ 80 %에서 양성 갈색 세포종 인 경우 수술 후 혈압이 정상으로 돌아옵니다.

장기간 갈색 세포종을 앓고있는 환자는 혈압 상승으로 인한 심부전과 같은 2 차 증상의 위험이 있습니다. 영향을받은 모든 사람의 약 15 %는 갈색 세포종이 치료 후 재발 할 것으로 예상해야합니다. 그런 다음 의사는 재발에 대해 이야기합니다. 따라서 환자는 정기적으로 검진을 받아야합니다. 그들은 효과적인 치료를 수행 할 수 있도록 적절한 시간에 가능한 재발을 발견하는 역할을합니다.

양성 phaochromocytoma를 수술로 제거하면 본 태성 고혈압이 여전히 존재합니다. 이것은 다른 트리거도 존재하기 때문에 혈압이 계속 높아질 것임을 의미합니다. 양성 갈색 세포종이있는 경우 모든 환자의 95 %가 향후 5 년 동안 생존합니다. 그러나 악성 종양이고 전이가 이미 형성된 경우 5 년 생존율은 약 44 %로 떨어집니다.

예방

갈색 세포종 예방은 불가능합니다. 그러나 유전 상담은 소인이있는 가족에게 유용 할 수 있습니다.

보도

대부분의 경우 영향을받은 사람들은 갈색 세포종의 경우 후속 치료를위한 매우 제한적인 조치와 옵션 만 가지고 있습니다. 이것은 신장의 종양이기 때문에 의사에게 매우 일찍 연락하여 추가 과정에서 합병증이나 기타 불만이 없도록해야합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 자발적인 치유가 일어나지 않기 때문에 일반적으로 질병의 진행이 더 좋습니다.

영향을받는 대부분은 작업에 의존합니다. 영향을받은 사람은 그러한 수술 후에 확실히 휴식을 취하고 그의 몸을 돌봐야합니다. 계속해서 신체에 부담을주지 않으려면 운동이나 스트레스 및 신체 활동을 피해야합니다. 갈색 세포종에 걸린 대부분의 사람들은 또한 일상 생활에서 친구와 가족의 지원에 의존합니다.

심리적 불안이나 우울이 없도록 심리적 지원도 매우 중요합니다. 조기에 추가 종양을 확인하고 제거하기 위해서는 의사의 정기적 인 검사와 검사도 매우 중요합니다. 어떤 경우에는 갈색 세포종이 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시킵니다.

직접 할 수 있습니다.

갈색 세포종은 일반적으로 수술로 제거됩니다. 환자가 나중에 신속하게 회복하기 위해 취할 수있는 조치는 종양의 위치 및 기타 요인에 따라 다릅니다.

원칙적으로 시술 후 처음 몇 시간 동안은 아무것도 먹지 않아야합니다. 전신 마취 후 술도 자제해야합니다. 하루가 지나면 환자는 다시 부드러운 음식을 먹을 수 있습니다. 의사는 영양에 대한 정확한 지침을 만들고 필요한 경우 영양사를 참여시킵니다. 영양소와 체액의 손실을 보상하려면 갈색 세포종 수술 후 며칠과 몇 주 동안 충분히 먹고 마셔야합니다. 식품 보충제 및 주입 솔루션도 제공됩니다. 알코올은 혈액 응고에 부정적인 영향을 미치므로 처음 몇 주 동안은 피해야합니다.

또한 물리적 보호가 항상 적용됩니다. 수술을받는 신체 부위는 특히 통증에 민감하며 강한 진동에 노출되어서는 안됩니다. 대신 조심스럽게 냉각하는 것이 좋습니다. 갈색 세포종이 제거 된 후 초기에 추가 증상이 나타날 수 있습니다. 이것들은 늦어도 몇 주 후에 가라 앉았어야했다. 증상이 지속되면 의사에게 알리는 것이 가장 좋습니다.