갈색 세포종

신체에는 두 개의 부신이 있으며, 하나는 각 신장 위에 있습니다. 부신은 신체의 장기와 조직이 어떻게 기능해야하는지에 대한 지침을 제공하는 호르몬을 생성합니다.

이 호르몬은 다음과 같은 중요한 신체 기능을 조절합니다.

• 혈압
• 스트레스 반응
• 혈당
• 면역 반응
• 대사
• 심박수

갈색 세포종 (PCC)은 부신 중간에있는 세포에서 형성 될 수있는 희귀 한 종양입니다. 종양으로 인해 부신이 호르몬 인 노르 에피네프린 (노 아드레날린)과 에피네프린 (아드레날린)을 너무 많이 만들 수 있습니다.

이 호르몬은 함께 심박수, 신진 대사, 혈압 및 신체의 스트레스 반응을 제어합니다. 이러한 호르몬 수치가 증가하면 신체가 스트레스 반응 상태가되어 혈압이 상승 할 수 있습니다.

이 종양을 구성하는 세포는 크로마 핀 세포로 알려져 있습니다. 크로마 핀 세포가 부신 내에서 비정상적으로 성장하는 경우이를 크롬 친화 세포종이라고하지만 신체의 다른 곳에서 발생하면 부 신경절이라고합니다.

PCC와 paragangliomas는 모두 카테콜아민이라는 과도한 호르몬을 생성 할 수 있습니다.

PCC의 원인과 위험 요소는 무엇입니까?

PCC는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 성인 초기에서 중기까지 가장 흔합니다. 이 질환은 종종 유 전적으로 유전되는 것으로 믿어집니다.

부모로부터 PCC를 물려받은 사람들도 관련 유전 적 상태를 발전시킬 수 있습니다. 이러한 조건은 다음과 같습니다.

• 중추 신경계, 신장, 부신 또는 기타 신체 부위에서 낭종과 종양이 자라는 질환 인 폰 히펠-린다 우병은 대부분 비 암성입니다.
• 신경 섬유종증 1 형, 피부와 시신경에 종양이 발생
• PCC와 함께 발생하는 갑상선암의 한 형태 인 다발성 내분비 신 생물 2 형 (MEN2)

PCC의 증상은 무엇입니까?

부신 호르몬의 급격한 증가를 아드레날린 성 위기 (AC)라고합니다. AC는 심한 고혈압 (고혈압)과 빠른 심박수 (빈맥)를 유발합니다.

PCC의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 발한
• 기존 약물에 저항 할 수있는 고혈압
• 빠른 심박수 또는 심계항진
• 복통
• 과민성과 불안
• 변비

AC의 일반적인 위험 요소는 다음과 같습니다.

• 코르티코 스테로이드, 화학 요법 제 등과 같은 약물
• 수술 마취
• 정서적 스트레스

PCC 진단

위에 나열된 처음 네 가지 증상의 존재는 PCC를 매우 암시합니다. 이 네 가지 증상이 없으면 실제로 진단을 제외 할 수 있습니다. PCC의 진단은 현대 기술로 향상되었습니다.

의사가 PSS를 진단하기 위해 사용할 수있는 여러 가지 검사가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• MRI
• PET 이미징
• 호르몬 수치를 평가하기위한 실험실 검사
• 카테콜아민 및 메타 네 프린 수치에 대한 혈장 검사
• 카테콜아민 및 메타 네 프린 수치에 대한 소변 메타 네 프린 검사

PCC 치료

종양의 외과 적 제거는 일반적으로 주요 치료 방법입니다. 그러나 부신의 중요성 때문에이 수술은 매우 어려울 수 있습니다.

PCC가 암성으로 밝혀지면 수술 후 화학 요법 및 방사선 요법과 같은 암 치료가 필요할 수 있습니다.

수술 후 저혈압이나 저혈당으로 단기적인 문제가 발생할 수 있습니다.

PCC의 합병증

치료를받지 않으면 PCC 환자는 다음과 같은 질환에 걸릴 위험이 더 높습니다.

• 고혈압 위기
• 불규칙한 심장 박동
• 심장 마비
• 신체의 여러 기관이 실패하기 시작합니다

그러나 다른 수술과 마찬가지로 PCC를 외과 적으로 치료하는 것은 합병증을 수반 할 수 있습니다. 수술은 신체의 강력한 호르몬에 영향을 미칩니다. 수술 중 발생할 수있는 일부 상태는 다음과 같습니다.

• 고혈압 위기
• 저혈압 위기
• 불규칙한 심장 박동

드물게 PCC가 암일 수 있습니다. 이 경우 수술 후 방사선 요법 또는 화학 요법이 이어집니다.

장기 전망은 어떻습니까?

PCC 환자의 예후는 종양이 암인지 여부에 따라 다릅니다. 암이 아닌 PCC를 가진 사람들은 5 년 생존율이 96 %였습니다. 암 종양이있는 사람들의 생존율은 44 %였습니다.

조기 진단만으로 성공적인 치료를 보장 할 수있는 것은 아닙니다. 수술이 어렵 기 때문에 고도로 숙련되고 합병증을 다룰 수있는 의사를 찾으십시오.