폴란드 증후군

그만큼 폴란드 증후군 배아 발달 중 장애로 인한 억제 기형의 복합체입니다. 주요 증상은 큰 가슴 근육의 일부를 일방적으로 적용하지 않는 것입니다. 다른 측면의 유방은 미용 교정에서 서로 조정할 수 있습니다.

폴란드 증후군이란 무엇입니까?

선천성 기형 그룹에는 근육 및 골격계 모두에 영향을 미치는 기형 증후군이 포함되어 있습니다. 이러한 복잡한 증상은 폴란드 증후군, 이것은 19 세기 중반에 처음 설명되었습니다. 이 증후군에 자신의 이름을 물려 준 영국 외과 의사 알프레드 폴란드가이를 최초로 설명하는 것으로 간주됩니다.

증상 복합체는 복잡한 시스템을 형성하는 다양한 기형으로 구성됩니다. 일반적으로 환자는 가슴 근육이 완전히 부족합니다. 이 주요 증상은 유선 및 벨크로 시스템의 기형과 관련이 있습니다. 폴란드 증후군은 소위 억제 기형 중 하나입니다.

발병률은 10,000 명 중 1 건, 100,000 명 중 1 건으로 추정됩니다. 남성이 여성보다 증후군에 걸릴 가능성이 더 높습니다. 기형은 또한 왼쪽보다 오른쪽에 더 자주 발생합니다. 증상의 발병 연령은 신생아입니다.

원인

폴란드 증후군에 대한 일부 연구는 유전 적 원인을 시사합니다. 대부분의 증후군 사례는 산발적으로 발생했지만 개별 사례에서는 상 염색체 우성 유전 패턴을 가진 가족 군집이 관찰 될 수 있습니다. 질병의 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 억제 기형 영역의 질병으로서 증후군은 아마도 배아 발달에서 유래했을 것입니다.

증상, 질병 및 징후

억제 기형의 경우, 상부 광선이 싹 트는 배아 발달 단계에서 억제가 발생합니다. 이 억제는 다를 수 있습니다. 심각도는 질병의 임상상을 결정합니다. 상부 강철 대신 하부 빔도 억제의 영향을받을 수 있습니다. 그러나이 현상은 상부 광선의 억제보다 덜 일반적입니다.

하부 빔이 차단 된 후 내부 장기의 기형이 종종 발생합니다. 억제 기형의 주요 원인과 폴란드 증후군의 실제 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 일부 논문은 혈관 원인을 가정하고 억제 기형에 대해 쇄골 하 동맥으로의 혈액 공급 중단을 비난합니다.

질병의 진단 및 경과

폴란드 증후군의 증상 복합체는 유선과 큰 가슴 근육 부위의 기형이 특징입니다. 영향을받은 쪽의 가슴 영역은 반대쪽의 가슴보다 훨씬 작게 나타납니다. 때때로 환자는 한쪽에 유방이 완전히 부족합니다. 젖꼭지는 거의 모든 경우에 생성됩니다.

그러나 대부분의 환자에서 감염된 쪽의 유두가 올라가고 유륜이 더 작으며 반대쪽보다 더 작고 어둡습니다. 유방의 영향을받은쪽에는 결합 조직이 많고 지방 조직이 거의 없습니다. 이 조직 학적 관계는 견고한 외관을 제공합니다. 대흉근은 세 부분으로 나눌 수 있으며 폴란드 증후군 환자는 대부분 하부가 누락되었습니다.

근육의 윗부분이 생성되지 않는 경우가 훨씬 적습니다. 또한 일부 환자는 작은 가슴 근육이 부족합니다. 다른 증상은 개별 사례에 따라 다릅니다. 수반되는 증상은 예를 들어, 종종 syndactyly 형태의 손가락 기형입니다. 손가락 위치가 잘못 될 수도 있습니다. 예를 들어, 약지와 새끼 손가락은 종종 적용되지 않습니다. 환자의 팔은 때때로 근육 약화의 영향을받습니다.

또한 흉부의 기형, 특히 흉부 축소가있을 수 있습니다. 결과적으로 왼쪽의 심장 기능도 방해받을 수 있습니다. 일부 기형은 장기 시스템에도 영향을 미치며 신장 기형 또는 신장 무형성을 포함합니다.

합병증

폴란드 증후군으로 인해 영향을받은 사람들은 억제로 고통받습니다. 이 외에도 환자의 신체에 다른 기형 및 기형이 드물지 않습니다. 내부 장기도 기형의 영향을받을 수 있으므로 환자의 기대 수명이 제한 될 수 있습니다.

이 질병의 진단은 일반적으로 비교적 빠르고 쉬우므로 직접 치료를 즉시 시작할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 근육이 약해져서 환자가 스포츠 나 일상적인 활동에 참여하기가 쉽지 않습니다. 또한 손가락과 발에 기형이 자주 발생하여 영향을받은 사람의 일상 생활을 훨씬 더 어렵게 만들 수 있습니다.

폴란드 증후군으로 인해 환자의 삶의 질이 크게 저하되고 제한됩니다. 어떤 경우에는 일부 손가락도 완전히 없습니다. 폴란드 증후군의 인과 적 치료는 불행히도 불가능합니다. 따라서 영향을받은 사람들은 평생 동안 다양한 요법이나 임플란트에 의존합니다. 영향을받은 사람은 기형으로 인해 훨씬 ​​더 어렵게 만드는 경우 일상 생활에서 다른 사람들의 도움이 필요할 수도 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

폴란드 증후군은 유방 근육과 유선의 기형에 근거하여 배아기 또는 출생 직후 진단 될 수 있습니다. 기형의 정도에 따라 약물 요법, 외과 적 치료 및 기타 조치가 필요합니다. 소아과 의사는 증상 사진을 사용하여 치료 계획을 세울 수 있습니다. 자녀의 부모는이 계획을 면밀히 준수하고 부작용이 발생하면 의사와 상담해야합니다. 처방약을 복용 한 후 부작용이나 상호 작용이있을 경우 의사의 조언도 필요합니다.

소아과 의사 외에 물리 치료사가 치료에 참여해야합니다. 치료사와 상담 할 수도 있습니다. 부모는 외래 진료 서비스 나 가사 지원을 요청할 수도 있습니다. 이러한 방식으로 아동의 치료를 최적으로 설계 할 수 있습니다. 폴란드 증후군은 일반적으로 더 이상의 질병을 유발하지 않기 때문에 초기 치료 후에는 정기적 인 후속 조치와 정기 검사 만 수행하면됩니다. 소아과 의사와 긴밀한 상담을해야합니다.

치료 및 치료

폴란드 증후군은 원인이 아직 명확하게 밝혀지지 않았기 때문에 증상에 따라서 만 치료할 수 있습니다. 중증도가 낮은 경우에는 일반적으로 치료가 절대적으로 필요하지 않습니다. 누락 된 가슴 근육 부분은 일반적으로 다른 근육에 의해 보상 될 수 있습니다.

이 보상이 자동으로 이루어지지 않으면 환자는 물리 치료와 작업 치료에 들어가 목표 훈련을 통해 보상하는 방법을 배울 수 있습니다.폴란드 증후군을 앓고있는 대부분의 환자는 주로 옆쪽 유방으로 인한 미용 손상과 syndactylia와 같은 기형으로 인해 평생 외과 적 치료를받습니다.

유방은 영향을받는 쪽의 유방을 확대하여 서로 일치하도록 크기를 조정할 수 있습니다. 이 유방 확대의 일환으로 반대쪽도 크기를 줄일 수 있습니다. 어떤 경우에는 유륜의 조임 및 축소도 수술에 통합됩니다. 일반적으로 폴란드 증후군 환자에게 실리콘 임플란트를 삽입하여 영향을받은 쪽을 확대합니다.

맞춤형 인레이도 가능합니다. 가장 자연스러운 옵션은 신체 자체의 피부 지방 플랩을 사용하는 것입니다. 유방의 크기는 서로 맞출 수 있지만 구조적으로나 모양은 조정되지 않기 때문에 일부 의사는 절단 후 반대쪽 유방 이식을 권장합니다. 이런 식으로 유방의 양면이 똑같이 보이며 지속적인 성공을 거두고 환자의 미용 요구 사항이 이상적으로 충족됩니다.

그러나 이중 수술은 신체에 극도로 스트레스를주고 건강 상 절대적으로 필요하지 않기 때문에 폴란드 증후군 환자는이 수술에 대해 미리 생각해야합니다. 흉부의 기형이 있고 환자의 심장 기능이 손상된 경우 건강상의 이유로 흉부의 외과 적 확장이 필요합니다.

예방

지금까지 폴란드 증후군에 대한 예방 조치는 없습니다. 예방 조치를 결정하려면 먼저 기형의 원인을 의심의 여지없이 명확히해야합니다.

보도

폴란드 증후군의 대부분의 경우, 영향을받은 사람들은 특별한 후속 조치 또는 조치가 거의 또는 전혀 없습니다. 이 질병은 완전히 치료할 수없는 유전병이기 때문입니다. 일반적으로 아이를 다시 낳고 싶다면 유전 검사와 상담을하여 후손에서 재발하지 않도록해야합니다.

대부분의 경우이 질병은 물리 치료 나 물리 치료를 통해 비교적 잘 완화 될 수 있습니다. 특별한 합병증은 없습니다. 영향을받은 사람은 집에서 많은 운동을 반복하여 치료를 가속화 할 수 있습니다.

그러나 많은 경우 폴란드 증후군의 증상을 완전히 완화하기 위해 수술이 필요합니다. 그러한 수술 후에 영향을받은 사람들은 확실히 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다. 불필요하게 몸에 부담을주지 않도록 운동과 신체 활동을 자제해야합니다. 의사의 정기적 인 검사와 검사도 매우 중요합니다. 폴란드 증후군은 일반적으로 영향을받는 사람들의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

폴란드 증후군은 주로 영향을받는 사람들의 미학적 결함 인 심각한 기형입니다. 자조는 치료사의 도움을 받아 외부 적 변화로 인해 발생할 수있는 정신적 문제를 피하거나 기존의 심리적 질병을 치료하는 데 집중합니다. 이것은 또한 트라우마 치료 또는 영향을받은 다른 사람들과 대화를 통해 달성 할 수 있습니다.

폴란드 증후군을 앓는 사람들은 종종 신체적 한계도 있습니다. 남은 가슴 근육에 필요한 힘이 없기 때문에 하중을 들어 올리면 문제가 발생할 수 있습니다. 이 불균형을 보완하기 위해 물리 치료, 요가 및 기타 관행을 사용할 수 있습니다. 세부적으로 의미가있는 단계는 기형의 심각도에 따라 다릅니다. 영향을받은 사람들은 필요한 조치를 취할 수 있도록 가정의와 상담하는 것이 가장 좋습니다.

자녀의 기형을 발견 한 부모는 조기에 수술 조치를 시작해야합니다. 요즘에는 잃어버린 가슴 근육을 임플란트로 대체 할 수 있습니다. 수술 후 건강한 식단, 보호 및 의료 지침 준수를 통해 회복을 지원하는 것이 중요합니다.