진행성 핵상 마비

거의 100,000 명 중 6 ~ 7 명이 소위 진행성 핵상 마비 . -또한 PSP 알려진-뇌 기능 장애는 파킨슨 병과 비교할 수 있습니다.질병의 원인은 지금까지 알려지지 않았습니다. 치료법이 없습니다.

진행성 핵상 마비 란 무엇입니까?

그만큼 진행성 핵상 마비 각기 PSP 인간 두뇌의 기능 장애를 설명합니다. 의사 Dr. John C. Steele, Dr. J. Olszewski와 Dr. J.C. Richardson은 1963 년에 진행성 핵상 마비를 발견했습니다. 이러한 이유로 많은 의료 전문가들은 또한 뇌의 기능 장애를 소위 Steele-Richardson-Olszewski 증후군, SRO라는 약어로도 알려져 있습니다.

진행성 핵상 마비는 생후 후반기에 주로 발생하며 남성은 여성보다 더 자주 병에 걸립니다. 약 100,000 명 중 약 6 ~ 7 명이 평생 동안 진행성 핵상 마비로 발전합니다.

근본 원인

진행성 핵상 마비의 발병 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 많은 연구자들은 상호 작용과 환경 영향의 결과로 발생한다고 생각합니다. 때로는 유전 적 변화가 원인이 될 수도 있습니다. 바이러스 성 질병에 대한 이론도 있으며, 이는 이후 뇌 신경 세포를 파괴합니다.

수십 년 동안 환경을 통해 섭취 된 오염 물질이 때때로 진행성 핵상 마비를 유발할 수 있다고 생각하는 연구자들도 있습니다. 한동안 의사들은 진행성 핵상 마비의 여러 형태가 있다는 것을 알고 있습니다.

환자는 리처드슨 증후군 (1963 년에 처음으로 기록 된 고전적인 진행성 핵상 마비)뿐만 아니라 파킨슨 병과 비슷하고 유사한 질병 경과를 보이는 다른 형태 (그 형태 "보행 동결이있는 퓨어 아키 네시아"또는 "PAGF"라고도합니다.

증상, 질병 및 징후

증상이 다릅니다. 그러나 많은 환자에서 볼 수있는 몇 가지 징후가 있습니다. 예를 들어 갑작스런 낙상은 물론 이동이나 보행의 엄청난 어려움이 여기에 포함됩니다. 또한 많은 환자들이 균형 문제로 고통 받거나 시력 문제를 호소합니다 (환자들은 흐린 시력과 복시로 고통받습니다).

진행성 핵상 마비를 나타내는 다른 증상으로는 삼킴 및 언어 문제가 있습니다. 어떤 경우에는 기분과 성격의 변화도 나타났습니다. 때때로 질병의 이름을 지정하는 또 다른 고전적인 증상은 안구 운동의 문제입니다. 궁극적으로, 시선 마비는 시선 마비를 의미합니다. 따라서 환자는 눈의 움직임에 문제가 있습니다.

질병의 진단 및 경과

진행성 핵상 마비가 의심되는 경우 의사는 신체 검사를 시작하고 자기 공명 요법 (MRI)을 지시합니다. MRI를 사용하여 의사는 뇌간 모양이 변경되었는지 여부를 확인할 수 있습니다. 핵 의학 절차 (PET)를 사용하여 도파민의 활성을 확인할 수도 있습니다. 그런 다음 의사는 술 (신경수)을 검사하여 유사한 증상을 보이는 다른 질병을 배제 할 수 있습니다.

진행성 핵상 마비는 멈출 수 없습니다. 그러나 때때로 증상을 완화하거나 질병의 진행을 늦추는 약물이 있습니다. 이는 영향을받은 사람들이 "정상적인"사회 생활에 더 오래 참여할 수 있음을 의미합니다. 특히 진행성 핵상 마비가 초기 단계에서인지되면 파킨슨 병에도 사용되는 약물이 진행을 늦출 수 있습니다.

그러나 약물의 문제는 파킨슨 병과 마찬가지로 오랫동안 지속되지 않고 뇌 세포가 죽고 (기능 장애로 인해) 흡수가 더 이상 불가능 해지면서 일정 시간이 지나면 효과가 없다는 것입니다.

합병증

일반적으로 치료법이 없으므로이 질병에 대한 치료법이 없습니다. 영향을받은 사람은 평생 동안 증상과 함께 살아야합니다. 무엇보다도이 질병은 상당한 이동성 제한을 초래합니다. 영향을받은 사람들은 갑작스런 낙상으로 고통 받고 심각한 부상을 입을 수 있습니다.

균형과 조정의 문제도 발생하고 환자의 삶의 질을 크게 저하시킵니다. 또한 증상은 다른 사람들의 삶에 따라 달라질 수 있습니다. 이 질병은 또한 시각 문제와 이중 시력을 유발합니다. 말하거나 삼키는 데 어려움이있을 수도 있습니다. 이로 인해 음식과 액체 섭취에 문제가 발생하여 영향을받는 사람들은 저체중이나 다양한 결핍 증상으로 고통받을 수 있습니다.

안구 마비도 발생하여 환자가 더 이상 눈을 전혀 움직이지 못하거나 제한적으로 만 움직일 수 있습니다. 더 이상 합병증이 없습니다. 약물의 도움으로 정신 장애가 제한 될 수 있습니다. 이 질병에는 완전한 치료와 치료가 이루어지지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

이동성의 특이성 또는 이상은 건강 장애의 징후 및 징후를 걱정하는 것입니다. 넘어 지거나 불안정하게 걷거나 움직이지 못하는 경우 의사와 상담해야합니다. 균형 장애, 현기증 및 사고 위험 증가를보다 면밀히 조사해야합니다. 시력 저하, 흐린 시력 또는 이중 시력 인식을 검사하고 치료해야합니다.

말이 불규칙하거나 삼키는 데 장애가 있거나 식사를 거부하는 경우 의사가 필요합니다. 증상이 장기간 지속되거나 강도가 꾸준히 증가하면 의사와 상담해야합니다. 안구 운동이 더 이상 관련자의 의지에 따르지 않는 경우 의사를 방문해야합니다. 눈의 고정 된 응시와 마비는 의사에게 제시되어야합니다.

관계자가 정서적 이상을 앓고있는 경우에도 조치가 필요합니다. 행동이나 성격의 변화가 걱정됩니다. 기분 변화, 사회 생활의 철회 또는 공격적인 경향은 의사와상의해야합니다. 불안, 우울증 또는 수면 장애의 경우 증상을 명확히하는 것이 좋습니다. 외부 도움 없이는 일상적인 의무를 더 이상 수행 할 수 없거나 시력 저하로 인해 직업 장애가있는 경우 치료 계획을 작성할 수 있도록 의사가 필요합니다.

치료 및 치료

주요 문제 중 하나는 진행성 핵상 마비가 진단하기가 매우 어렵다는 사실입니다. 많은 의료 전문가들은 환자가 이러한 기능 장애로 고통 받고 있다는 사실을 이전에 알지 못했습니다. 이런 이유로 치료와 치료는 상대적으로 늦게 시작되었습니다. 그러나 오늘날에는 조기 치료를 통해 진행성 핵상 마비의 증상이 완화되어 질병의 진행이 지연 될 수 있습니다. 그러나 진행성 핵상 마비에 대한 완전한 치료법은 없습니다.

의사는 주로 의약품 할당에 관심이 있습니다. 약물은 증상을 완화하고 질병 진행을 늦 춥니 다. 의사는 주로 L-Dopa를 사용합니다. L-Dopa는 뇌가 신경 전달 물질 인 도파민을 전환 할 수 있도록합니다. 그러나 L-Dopa의 효과는 진행성 핵상 마비로 인한 뇌 세포가 죽고 활성 성분의 흡수가 더 이상 불가능하기 때문에 약 2 ~ 3 년 후에 감소합니다.

의사는 또한 rasagalin과 selegiline을 처방합니다. 두 활성 성분 모두 뇌의 도파민 분해를 감소시킵니다. 진행성 핵상 마비의 맥락에서 투여되는 다른 활성 성분은 이미 프라 민과 아미 트립 틸린입니다. 둘 다 주로 우울증이나 우울한 기분에 사용되는 삼환계 항우울제에 속합니다. 치료의 일부로 투여되는 다른 약물은 세로토닌 재 흡수 억제제와 Ceonzym Q10입니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

현재까지 원인이 알려지지 않았거나 의사가 진행성 핵상 마비의 발병에 유리한 요인이 무엇인지 모르기 때문에 예방 조치를 취할 수 없습니다.

보도

진행성 핵상 마비의 경우 현재 증상에 따른 후속 조치 만 가능합니다. 이것의 목적은 증상을 완화하고 아마도 질병의 진행을 늦추는 것입니다. 이를 위해 파킨슨 병에도 사용되는 L-Dopa 약물이 사용됩니다. 불행히도 일정 시간이 지나면 이러한 약물은 더 이상 효과가 없습니다.

그 이유는 활성 성분을 흡수하는 데 필요한 뇌 세포의 죽음 때문입니다. 또한 물리 치료, 작업 치료 및 보조 언어 치료는 질병의 진행을 지연시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 심리적 지원은 환자가 질병에도 불구하고보다 긍정적 인 태도를 유지할 수 있도록 도와줍니다. 어떤 경우에는 항우울제를 복용해야 할 수도 있습니다.

진행성 핵상 마비 진단 후, 감염의 징후가 있거나 호흡 또는 삼키기가 어려운 경우 의사를 만나는 것이 중요합니다. 또한 질병이 진행됨에 따라 휠체어가 필요한지 여부를 관찰해야합니다. 불행히도 진행성 핵상 마비의 예후는 음성입니다.

이것은 현재 불치병이기 때문에 전혀 증상이없는 삶은 불가능합니다. 삶의 질은 무엇보다도 움직임, 균형 및 조정의 상당한 제한으로 인해 감소합니다. 증상이 시작된 후 평균 생존 기간은 약 6 년입니다.

직접 할 수 있습니다.

진행성 핵상 마비는 걸을 때 불확실성을 유발하고 일상 생활에서 균형 장애를 일으킬 수 있습니다. 영향을받은 사람들이 증상에 대해 표적 조치를 취하는 것은 쉽지 않습니다. 의사는 제한된 정도로만 약물을 처방 할 수 있습니다.

따라서 약물 치료 외에도 환자는 물리 치료 적 도움을 받아야합니다. 말하기 및 삼키는 문제는 작업 치료와 보완 언어 치료를 통해 완화 될 수 있습니다. 기억력 훈련은 일반적인 치매에 대응합니다. 질병이 진행됨에 따라 성격이 바뀔 수 있습니다. 기분 변화와 우울한 기분도 흔합니다. 개별 약물과 개별 요법은 삶의 질을 어느 정도 향상시킬 수 있습니다. 의사는 안전한 보행을 촉진하기위한 적절한 수단을 처방합니다. 한편으로 환자는 정기적으로 약물을 복용하고 다른 한편으로 물리 치료에 정기적으로 참여하도록해야합니다.

영향을받은 사람들과 친척 모두에게 일상 생활에서도 많은 인내심이 필요합니다. 또한 환자는 몸을 꼼꼼히 살피고 필요한 경우 휠체어를 요청해야합니다. 특히 감염이 발생하거나 호흡 또는 삼키기가 어려울 경우 의사를 단기간 방문하는 것이 좋습니다.