Proopiomelanocortin (POMC)는 소위 프로 호르몬으로, 10 개 이상의 다른 활성 호르몬이 형성 될 수 있습니다. 프로 호르몬은 선저 하부, 시상 하부, 태반 및 상피에서 합성되어 그곳에서 상응하는 호르몬을 발현합니다. POMC의 결핍은 유기체에 심각한 호르몬 장애를 초래합니다.
Proopiomelanocortin은 무엇입니까?
Proopiomelanocortin은 241 개의 다른 아미노산으로 구성된 단백질입니다. 물질 자체로서 그것은 단지 소위 프로 호르몬이기 때문에 유기체에서 효과가 없습니다. 그러나 프로 호르몬으로서 다양한 중간 단계를 통해 10 가지 이상의 중요한 활성 호르몬으로 분해 될 수 있습니다.
이것은 전환 효소의 영향을 통해 발생합니다. 전환 효소는 프로 호르몬의 활성 성분으로의 전환 단계를 촉매 적으로 지원하는 효소입니다. 이러한 반응을 제한된 단백질 분해라고합니다. 신체의 복잡한 조절 메커니즘은 각 활성 표적 호르몬의 충분한 농도를 생성하기에 충분한 프로 피오 멜라노 코르 틴을 전환합니다. POMC는 염색체 세그먼트 2p23.3의 유전자에 의해 암호화됩니다.
개별 활성 펩타이드 호르몬은 프로 호르몬 프로 피오 멜라노 코르 틴에서 번역 후 분리됩니다. 따라서 이러한 호르몬의 변경된 구조는 유전자 2p23.3을 통해서만 매개됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 인간 유기체의 호르몬 과정에 큰 영향을 미칩니다.
기능, 효과 및 작업
proopiomelanocortin에서 분리 된 10 가지 활성 호르몬 중에는 adrenocorticotropin (ACTH), melanocyte-stimulating hormones, γ-lipotropin (γ-LPH) 및 β-endorphin과 같은 제제가 있습니다. 중간 펩티드와 같은 호르몬 코르티코 트로 핀 (CLIP)도 형성됩니다. ACTH는 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 (CRH)의 영향으로 뇌하수체 전엽에서 형성됩니다.
이것은 스테로이드 합성을 담당하고 부신을 자극하여 코르티손과 미네랄 코르티코이드를 생성합니다. 또한 테스토스테론 및 에스트로겐과 같은 성 호르몬의 생성을 자극합니다. 그것은 스트레스 호르몬 코르티손의 형성을 담당하기 때문에 항상 스트레스 중에 더 많이 형성됩니다. 멜라닌 세포 자극 호르몬은 시상 하부와 뇌하수체에서 생성되며 멜라노 코르 틴 수용체를 활성화시키는 역할을합니다. 그렇게함으로써 멜라닌 세포에서 멜라닌 생성을 조절합니다. 또한 열 반응을 조절하고 배고픔과 성적 흥분을 조절하는 데 관여합니다.
멜라닌 세포 자극 호르몬은 차례로 β- 리포트로 핀 인 proopiomelanocortin의 분해에있는 중간 산물에서 형성됩니다. β-lipotropin 자체도 지질 동원 효과가 있습니다. 멜라닌 세포를 자극하는 호르몬 외에도 γ- 리포트로 핀과 엔돌핀도 β- 리포트로 핀에서 형성됩니다. 엔돌핀은 진통 효과가 있으며, 무엇보다도 도파민 의존성 시냅스의 활성화를 통해 배고픔과 행복 또는 행복감의 발달을 담당합니다. 이러한 이유로 prohormone proopiomelanocortin은 굶주림과 성욕, 통증 감각, 신체 에너지 균형, 체중 및 멜라닌 세포 자극에 중요한 역할을합니다.
교육, 발생, 속성 및 최적의 가치
이미 언급했듯이 proopiomelanocortin은 adenohypophysis, 시상 하부, 상피 및 태반에서 형성됩니다. POMC라고도 알려진 프로 호르몬은 염색체 2p23.3의 염색체 2에있는 유전자에 의해 암호화됩니다. 프로 호르몬으로서 비활성 형태입니다. 서로 다른 활성 펩타이드 호르몬으로 분할함으로써 서로 관련이없는 것처럼 보이는 다양한 신체 기능을 수행 할 수 있습니다.
그러나이 프로 호르몬이 실패하면, 동시에 프로 피오 멜라노 코르 틴에서 분리 된 활성 호르몬도 누락되거나 기능 장애가 있기 때문에 유기체에 대한 매우 중요한 기능이 발현됩니다. 그러나 POMC는 동시에 모든 후속 펩타이드 호르몬으로 전환되지 않습니다. 개별 반응 단계는 복잡한 규제 메커니즘을 통해 조정됩니다. 코르티코 트로 핀 방출 호르몬 (CRH)은 선 저하증에서 POMC로부터 ACTH의 형성을 담당합니다. 예를 들어, 질병, 감정, 신체적, 심리적 스트레스 또는 우울증과 관련된 스트레스가 발생하면 활성화됩니다.
질병 및 장애
proopiomelanocortin의 결핍은 유기체에 큰 영향을 미칩니다. 그 결과 전체 하류 호르몬 균형이 뒤섞입니다. 처음에는 proopiomelanocortin에서 분리 된 펩타이드 호르몬이 없거나 기능적 결함을 보입니다.
유전자 변형 된 프로 호르몬은 완전한 기능을하는 펩타이드 호르몬을 분리 할 수 없습니다. proopiomelanocortin의 결핍과 관련된 극심한 임상상은 극심한 비만이 특징입니다. 이 비만은 출생 이후로 존재했습니다. 또한 환자의 머리카락은 빨간색입니다. 임상상에는 저혈당 경련, 담즙 정체 및 고 빌리루빈 혈증이 포함됩니다. 굶주림 센터의 조절 장애로 인한 극심한 과식증 (음식 중독)으로 인해 체중 조절이 불가능합니다. 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드가 더 이상 적절하게 형성 될 수 없기 때문에 부신 기능 부전도 발생합니다.
전반적으로이 질병은 치료하지 않고 방치하면 간부전으로 사망합니다. 그러나이 극단적 인 임상상은 거의 관찰되지 않았습니다. 지금까지 총 10 건의 사례가 설명되었습니다. 이 증후군의 원인은 2p23.3 유전자의 돌연변이로 인해 POMC가 부족하기 때문입니다. 이 유전 적 결함은 상 염색체 열성 형질로 유전됩니다. 이 질병의 드물기는 POMC가 완전히 없거나 기능 장애를 일으키는 심각한 결함이 생명과 양립 할 수 없다는 사실 때문입니다. 따라서이 유전자의 몇 가지 돌연변이 만이 생존 가능한 자손을 낳지 만 심각한 건강 문제가 있습니다.
물론 감별 진단 측면에서 호르몬 시스템의 후속 규제 오류로 인해 발생하는 몇 가지 질병은 제외되어야합니다. 질병의 완전한 증거는 유전자 검사를 통해서만 가능합니다.
