단백질 S 결핍

같이 단백질 S 결핍 후천성 또는 선천성 혈액 질환입니다. 단백질 S 결핍은 소위 다리 정맥 혈전증의 위험을 증가시킵니다. 많은 경우에이 질병은 수년간 눈에 띄지 않게됩니다. 유전병이라는 사실 때문에 예방 조치가 알려지지 않았습니다. 사실 예방 조치는 불가능합니다. 일반적으로 질병이 진단되면 불만과 증상 만 완화 될 수 있습니다.

단백질 S 결핍이란 무엇입니까?

의 단백질 S 결핍 항 응고 단백질 인 S 단백질이 부족하여 발생하는 혈액 응고 시스템의 선천성 장애입니다. 단백질 S 결핍은 매우 드문 질병입니다. 인구의 0.7 ~ 2.3 %만이이 질병으로 고통 받고 있습니다. 단백질 S는 간에서 형성되며 항 응고 인자로 인해 혈관 손상이 발생한 부위에서 혈전 형성을 제한합니다.

그러나 단백질 결핍이있는 경우 혈전 형성이 우세하므로 영향을받은 사람은 단백질 S 결핍이없는 사람보다 온전한 혈관 내에 더 많은 혈전이 형성 될 것으로 예상해야합니다. 이 사실은 다리 정맥 혈전증의 위험을 증가시킵니다.

원인

결함이 유전 적 결함에 근거한 경우 전염 될 확률은 50 %입니다. 단백질 S 결핍은 또한 소위 비타민 K 결핍, 만성 감염, 배란 억제제 또는 비타민 K 길항제 사용 및 간 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

결과적으로 염증, 화상, 패혈증 또는 다발성 외상도 단백질 S 결핍의 원인이 될 수 있습니다. 그러나 후천성 단백질 S 결핍은 비교적 드뭅니다. 유전 적 결함이 존재하지만 유전되지 않은 경우 주로 유전 적 유전 적 결함 또는 소위 자발적 돌연변이입니다.

증상, 질병 및 징후

많은 경우 환자들은 15 세에서 45 세 사이에 단백질 S 결핍을 발견합니다. 특히 아직 자신의 질병을 알지 못하는 여성은 심부 정맥에서 혈전증 (혈관 폐색)이 발생할 때 단백질 S 결핍 문제를 종종 발견합니다.

갱년기 증상에 대한 호르몬 제제 또는 피임약과 같은 위험 요인이 주로 발생합니다. 때때로 임신은 의사가 단백질 S 결핍을 발견하는 이유가 될 수도 있습니다. 남성의 경우에도 이미 혈전증이 발생한 경우 무작위 진단이 뒤 따릅니다.

그러나 단백질 S 결핍이 유전되었거나 유전 가능성이있는 것으로 알려진 경우, 조기 검사를 청소년 또는 아동기에 시행하여 단백질 S 결핍 여부를 판단 할 수 있습니다. 증상이나 불만이 없으면 의사는 가족에 유전 적 결함이 없으면 그러한 검사를 수행하지 않습니다.

일반적으로 유전 가능성이있는 경우 어린 시절에 검사를 수행하여 과정이나 질병을 멈추거나 변경하지 않는 예방 조치를 취할 수 있지만 때로는 다리 정맥 혈전증과 관련하여 합병증을 전혀 허용하지 않습니다.

질병의 진단 및 경과

의사는 환자의 혈액 분석을 기반으로 질병을 진단 할 수 있습니다. 응고 경향이 증가한 것으로 의심되는 경우 의사는 혈액을 채취하여 실험실 기술 범위 내에서 분석합니다. 결과적으로 혈액 내 항 응고 인자를 분석 할 수 있으며, 이는 때때로 단백질 S 결핍을 시사합니다.

의사가 이용할 수있는 다른 옵션은 없습니다. 진단은 종종 우연에 의해서만 이루어집니다. 일반적으로 환자는 다른 이유로 의사에게 연락합니다. 예를 들어하지 정맥 혈전증이 발생하여 치료해야하는 경우입니다. 때때로, 단백질 S 결핍은 환자가 임신했을 때 우연히라도 진단 될 수 있습니다. 다양한 예비 검사의 일환으로 의사가 단백질 S 결핍을 진단 할 수 있습니다.

합병증

대부분의 경우 단백질 S 결핍은 비교적 늦게 인식됩니다. 최악의 경우 이미 혈전증이 발생하여 긴급한 치료가 필요합니다. 단백질 S 결핍 자체는 일반적으로 유 전적으로 전달되므로 임신을 계획하기 전에 조언을 받아야합니다.

다리 정맥의 혈전증 외에도 일반적으로 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 영향을받은 사람들의 기대 수명이 일반적으로이 질병의 영향을받지 않도록 치료할 수 있습니다. 질병 자체의 치료는 약물의 도움으로 수행됩니다. 합병증이 없으며 약물은 일반적으로 부작용이 없습니다.

또한 영향을받은 사람들은 특수 스타킹 착용에도 의존합니다. 혈전증 자체는 환자의 움직임에 상당한 제한을 줄 수 있습니다. 환자는 일상 생활에서 다른 사람들의 도움에 의존 할 수 있습니다. 불행히도 단백질 S 결핍을 예방하는 것은 불가능합니다. 그러나 유전 물질의 진행 과정에 대한 관련 정보가 알려지면 초기 단계에서 진단해야합니다. 이것은 혈전증을 예방할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

단백질 S 결핍은자가 ​​치유되지 않으며 대부분의 경우 환자의 삶의 질이 현저하게 저하되기 때문에이 질병은 항상 의사의 치료를 받아야합니다. 조기 진단 및 치료는 항상 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미치며 다양한 합병증을 예방할 수 있습니다. 이 질병의 경우 혈전증이 발생하면 의사와 상담해야합니다. 단백질 S 결핍은 또한 임신 중에 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.

환자가 질병을 앓고 있고 임신 한 경우 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 혈전증은 특히 다리 정맥에서 발생할 수 있으므로 초기에 치료해야합니다.대부분의 경우 일반의는 단백질 S 결핍을 진단하고 치료할 수 있습니다. 이 질환은 유전성 질환이기 때문에 유전 상담을 통해 다음 세대로 전이되는 것을 방지 할 수 있습니다.

치료 및 치료

단백질 S 결핍은 유전적인 유전 적 결함에 기인하기 때문에 원인에 대한 치료가 불가능하고 증상 만 완화되기 때문에 때때로 치료에 어려움이 있습니다. 이러한 이유로 치료는 주로 환자의 건강 상태를 기반으로합니다.

그러나 증상이없고 아직 혈전증을 겪지 않은 환자는 일반적으로 영구 약물을 처방받지 않습니다. 그러나 위험한 상황이 발생하면 환자에게 예방 조치를 취할 수 있도록 의사에게 알리는 것이 좋습니다. 환자는 항응고제 인 헤파린으로 치료할 수 있습니다.

지지 스타킹은 또한 장거리 여행에 유리합니다. 환자가 단백질 S 결핍이 있음을 알고 있다면 예방 조치를 취할 수 있습니다. 대부분의 경우 증상 완화에만 주로 사용되는 치료 옵션보다 더 유용합니다. 많은 경우에 단백질 S 결핍은 눈에 띄지 않습니다. 수년간 증상이나 불만이 없었습니다. 이러한 이유로 의사는 종종 첫 번째 혈전증이 이미 발견 된 경우에만 단백질 S 결핍을 진단합니다.

예를 들어, 여러 혈전증이 이미 진단 된 경우 소위 비타민 K 길항제를 사용한 장기 치료가 권장됩니다. 덧붙여서, 비타민 K 길항제 중 하나는 항응고제 효과와 관련하여 가장 잘 알려진 제제 인 Marcumar입니다.

예방

단백질 S 결핍은 유전성 질환이므로 예방 조치는 알려져 있지 않습니다. 단백질 S 결핍이 진단 된 경우 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미치는 예방 조치 만 취할 수 있습니다.

보도

하지 정맥 혈전증의 위험을 최소화하려면 단백질 S 결핍에 대한 성공적인 치료 후 숙련 된 의사가 정기적으로 혈액 값을 확인하는 것이 좋습니다. 이런 식으로 혈액 응고와 관련된 새로운 합병증을 조기에 발견하고 약물로 즉시 치료할 수 있습니다. 다른 혈전 성 질환과 마찬가지로 단백질 S 결핍은 쉽게 간 질환으로 이어질 수 있습니다. 알코올 섭취를 엄격하게 제한하고 기껏해야 완전히 피하는 것이 좋습니다.

혈관 의학에서 영향을받은 사람들은 유용한 영양 권장 사항과 급성 응급 상황에서 진행하는 방법에 대한 귀중한 정보를받습니다. 임신 중에는 추가적인 신체적 부담이 쉽게 혈전증을 유발할 수 있습니다. 단백질 S 결핍이있는 임산부는 산부인과 의사에게 혈액 질환에 대해 분명히 알리고 치료 의사의 지시를 엄격히 준수해야합니다.

충분한 운동과 매일 걷기를하면 정맥 혈전증이 발생하는 것을 예방할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 비타민 K 결핍이 있기 때문에 의사는 종종 특별한식이 보조제의 예방 적 사용을 권장합니다. 일반적으로 음식 섭취만으로는 보상을 보장 할 수 없습니다.

저용량 아스피린과 같은 혈액 응고 촉진 약물의 장기간 사용은 항상 주치의와상의해야합니다. 가능하면 에스트로겐이 포함 된 호르몬 제제의 사용을 피해야합니다. 이 약들은 종종 임신을 예방하기 위해 ( "아기 방지 약") 또는 갱년기 증상을 위해 처방됩니다. 에스트로겐을 함유 한 의약품은 또한 혈중 단백질 S 농도를 낮 춥니 다.