가성 부갑상선 기능 저하증

의 가성 부갑상선 기능 저하증 부갑상선 호르몬 결핍없이 정상적인 부갑상선 기능 저하증과 동일한 증상을 보입니다. 혈중 칼슘 수치가 너무 낮고 인산염 수치가 너무 높습니다. 정상 또는 심지어 증가 된 농도에도 불구하고 부갑상선 호르몬은 그 효과를 발휘할 수 없습니다.

가성 부갑상선 기능 저하증이란?

의 가성 부갑상선 기능 저하증, 또한 마틴 올브라이트 증후군, 부갑상선 기능 저하증과 동일한 증상이 특징입니다. 부갑상선 기능 저하증이라는 용어는 다음과 같이 사용할 수 있습니다. 부갑상선 호르몬 결핍 부갑상선 기능이 저하되어 발생합니다. 접두사 "의사"는 "마치"를 의미하며 부갑상선 호르몬이이 호르몬의 정상적인 농도에서 제대로 작동하지 않음을 나타냅니다.

부갑상선 호르몬은 혈청의 칼슘과 인산염 농도를 조절합니다. 이 호르몬의 작용은 필요할 때 뼈에서 칼슘을 방출하고 신장을 통한 인산염의 배설을 촉진합니다. 혈중 칼슘 수치가 감소하거나 필요량이 증가하면 부갑상선에서 부갑상선 호르몬의 생성이 자극됩니다.

그러나 뼈에서 칼슘이 방출됨에 따라 뼈의 주성분이 인산 칼슘으로 구성되어 있기 때문에 인산염 방출이 자동으로 증가합니다. 그러나 증가 된 인산염 농도는 칼슘의 추가 방출을 억제합니다. 따라서 부갑상선 호르몬은 또한 신장을 통한 인산염 흡수를 억제합니다.

이것은 더 많은 인산염이 소변으로 배설된다는 것을 의미합니다. 균형 잡힌 칼슘과 인산염 수준은 근육과 신경 세포에서 정상적인 자극 전달을 담당하는 전해질 균형에 중요합니다.

원인

따라서, 가성 부갑상선 기능 저하증은 충분한 부갑상선 호르몬의 감소 된 효과를 특징으로합니다. 전형적인 부갑상선 기능 저하증과 마찬가지로 이는 혈액 내 저 칼슘 혈증 (칼슘 결핍) 및 고인 산혈증 (인산 과다)을 유발합니다. 그 결과 자극 전달이 증가하고 신경 장애가있는 흥분 상태가 나타납니다.

부갑상선 호르몬의 작용 방식에 관해서는 정확한 농도를 갖는 것뿐만 아니라 그 효과의 발달에서 모든 중간 단계의 원활한 기능을 갖는 것이 중요합니다. 호르몬이 작동하려면 해당 수용체에 도킹해야합니다. 이 수용체는 호르몬이나 기타 생리 활성 물질의 효과를 매개하여 이들을 발현시킵니다.

그러나 수용체가 제대로 작동하지 않으면 부갑상선 호르몬 인 호르몬이 그 기능을 수행 할 수 없습니다. 부갑상선 호르몬의 실제 결핍과 동일한 실패가 발생합니다. 부갑상선 호르몬 수용체의 해당 결함은 유전 적입니다. 이러한 스위칭 지점의 프로세스는 복잡하고 다양하므로 오작동 가능성이 4 가지 있습니다.

Ia 형 pseudohypoparathyroidism에서는 부갑상선 호르몬 수용체 복합체에서 G 단백질의 비율이 감소합니다. 유형 Ib는 PHT 수용체의 결함을 직접적으로 특징으로합니다. 부갑상선 호르몬 수용체의 촉매 단위의 결함은 Ic 유형의 가성 부갑상선 기능 저하증을 유발합니다. 마지막으로, II 형에서 수용체는 온전합니다. 그러나 여기에는 세포 내 답변이 없습니다.

증상, 질병 및 징후

신체 구조의 변형 외에도 가성 부갑상선 기능 저하증 및 부갑상선 기능 저하증의 증상은 저 칼슘 혈증이 특징입니다. 환자의 체격은 키가 짧고 중수골과 중족골이 짧아지는 것이 특징입니다. 저 칼슘 혈증은 파상풍 증상을 일으 킵니다.

이것은 감각 이상, 손의 발 위치, 발의 춘분 위치 및 발과 손 영역의 경련으로 이어집니다. 더욱이 반사에 대한 의지가 증가합니다 (고 반사). 이것은 근육과 신경 세포의 과도한 흥분을 유발합니다. Chvostek의 징후와 Trousseau 테스트는 양성입니다.

Chvostek 표지판에서 안면 신경을 두드리면 안면 근육이 수축합니다. Trousseau 검사는 상완에 혈압 커프를 적용하고 부풀린 후 발의 손으로 팔뚝 근육의 경련 수축을 특징으로합니다. 경련은 개별 기관에서도 나타날 수 있습니다.

이것은 담즙산 통, 심장 또는 폐의 경련으로 이어집니다. 탈모, 백내장, 울혈 성 유두 또는 건성 피부도 추가 증상으로 발생할 수 있습니다. 심한 경우 칼슘 침착 물이 뇌에 축적되어 두통을 일으키고 치매를 증가시킬 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

가성 부갑상선 기능 저하증의 임상상은 일반적으로 초기에 부갑상선 기능 저하증의 의심되는 진단으로 이어집니다. 부갑상선 호르몬 농도는 실험실 검사를 통해 검사됩니다. 이것이 정상이라면 일반적으로 가성 부갑상선 기능 저하증입니다.

그러나 이것은 감별 진단에서 가성 부갑상선 기능 항진증으로 알려진 것과는 다시 구별되어야합니다. 의사 부갑상선 기능 저하증에서 칼슘 대사는 정상이지만 Gsa 단백질의 활성은 감소합니다.

합병증

가성 부갑상선 기능 저하증은 부갑상선 기능 저하증과 유사한 증상을 나타냅니다. 두 질병에서 발생하는 합병증에도 동일하게 적용됩니다. 주요 증상은 다양한 합병증의 주요 원인 인 저 칼슘 혈증과 고인 산혈증입니다. 저 칼슘 혈증은 무증상 일 수 있습니다. 그러나 그것은 또한 파상풍, 반사 준비 증가 및 낮은 심박수와 같은 증상으로 이어질 수 있습니다.

심한 경우에는 심 부정맥과 심부전이 발생하여 심혈 관계 장애로 인한 심정지 위험이 크다. Tetany는 손과 발의 경련을 수반하여 손의 발과 발의 춘분 위치로 이어질 수 있습니다. 저 칼슘 혈증이 지속되면 정신 건강 문제가 자주 발생하며 우울증, 변덕 또는 불안과 같은 증상으로 나타납니다.

인산염은 칼슘에 더해 더 많이 형성되기 때문에 인산 칼슘은 혈관에 침전되며, 조절 메커니즘은 궁극적으로 혈중 칼슘을 낮추고 인산염 수치를 증가시킵니다. 이 반응에서 침전 된 인산 칼슘은 특히 뇌의 석회화로 이어집니다.

뇌의 칼슘 침착은 심한 두통을 유발하고 심한 경우 치매로 발전 할 수도 있습니다. 칼슘 및 인산염 값은 치료 중에 쉽게 조정할 수 있습니다. 그러나 가성 부갑상선 기능 저하증은 유전 적이기 때문에 치료가 불가능합니다. 관절의 형태 이상과 단신은 치료 적으로 영향을받을 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

가성 부갑상선 기능 저하증은 항상 의사의 치료를 받아야합니다. 이 질병은 다양한 합병증을 유발할 수 있으며 관련자는 스스로 치유되지 않습니다. 따라서 의사의 치료가 필수적입니다. 원칙적으로 키가 부족한 사람은 의사와 상담해야합니다.

다양한 팔다리가 크게 짧아 져 일상 생활에서 심각한 제약과 불만이 발생할 수 있습니다. 짧은 키는 대부분 아동의 발달 과정에서 발견됩니다. 가성 부갑상선 기능 저하증은 환자가 다양한 근육 문제로 고통 받고있는 경우에도 치료해야합니다. 특별한 이유없이 근육에 통증이있을 수 있습니다.

질병이 심장 문제, 치매 또는 건성 피부로 이어질 경우에도 의사를 방문해야합니다. 심장 문제가 적시에 치료되지 않으면 환자의 기대 수명이 제한 될 수 있습니다. 대부분의 경우, 가성 부갑상선 기능 저하증은 소아과 의사 나 일반의가 진단 할 수 있습니다. 그러나 추가 치료를 위해서는 전문가의 도움이 필요합니다.

치료 및 치료

가성 부갑상선 기능 저하증은 유전 적이므로이 질환은 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 칼슘 대사를 조절하기위한 증상 치료 만 가능합니다. 단신 및 형태 이상과 같은 신체 장애는 치료할 수 없습니다. 정상적인 칼슘 수치는 약물로만 조절할 수 있습니다.

이것은 비타민 D와 함께 칼슘 보충제의 경구 투여로 이루어집니다. 파상풍 발작이 발생할 경우 칼슘을 때때로 정맥 주사해야합니다. 칼슘과 인산염 수치를 지속적으로 모니터링해야합니다. 장기간의 칼슘 투여는 신장 결석을 형성 할 수 있습니다. 티아 지드 이뇨제의 투여는 소변의 칼슘 농도 증가를 피하기 위해 필요할 수 있습니다. 칼슘 배설도 정기적으로 확인해야합니다.

예방

가성 부갑상선 기능 저하증은 유전 질환입니다. 이러한 이유로 예방에 대한 권장 사항이 없습니다. 그러나 가족 축적의 경우 유전 상담 및 검사를 통해 자손의 위험을 평가할 수 있습니다. 그러나 모든 형태의 가성 부갑상선 기능 저하증의 유전 적 근거는 알려져 있지 않다는 점에 유의해야합니다.

보도

가성 부갑상선 기능 저하증은 유전 질환으로 증상이 증상에 따라 추적되고 치료가 불가능합니다. 약물 치료는 칼슘 대사를 중단하는 데 도움이됩니다. 이를 위해 칼슘 보충제를 비타민 D와 함께 복용합니다. 파상풍 발작의 경우 칼슘을 일시적으로 정맥 주사해야합니다.

칼슘 섭취는 신장 결석을 형성 할 수 있습니다. 이를 피하기 위해 이뇨제를 복용해야 할 수도 있습니다. 칼슘 배설을 항상 모니터링해야합니다. 전문의의 정기적 인 검진을 권장합니다. 이들은 칼슘과 인산염 수치를 조절하고 필요한 경우 약물을 조절하는 데 사용됩니다.

진단을 받으면 건강한 생활 방식을 따라야합니다. 칼슘이 풍부한 음식과 함께 건강한 식단을 섭취하면 자연스럽게 결핍을 ​​줄이는 데 도움이됩니다. 포르 치니 버섯, 오트밀 또는 고구마와 같은 음식을 통해 비타민 D를 흡수하는 것도 신체에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 단백질 함유 제품, 콩과 식물 및 견과류를 줄임으로써 저 인산염 식단도 찾아야합니다.

키가 짧거나 중수골 또는 중족골의 단축과 같은 신체적 장애는 치료할 수 없으며 일상 생활에 심각한 제한을 초래할 수 있습니다. 근육의 과도한 흥분은 물리 치료를 통해 훈련 될 수 있습니다. 요가 나 명상과 같은 이완 기술도 질병에 더 잘 대처하는 데 도움이됩니다.

너 스스로 할 수있어

자조의 가능성은 가성 부갑상선 기능 저하증에서 매우 제한적입니다. 질병의 증상은 광범위하며 자신의 행동으로 충분히 최소화 할 수 없습니다.

영향을받은 사람은 음식 섭취를 최적화하여 자신의 유기체를 긍정적으로 지원할 수 있습니다. 칼슘이 함유 된 음식은 더 집중적으로 섭취해야합니다. 목표는 기존의 칼슘 결핍을 자연스럽게 줄이는 것입니다. 따라서 다양한 칼슘 함유 제품을 매일 섭취해야하며 하루 동안 퍼뜨려 야합니다. 동시에 인산염이 포함 된 영양소는 피해야합니다. 따라서 메뉴를 준비 할 때 단백질 함유 제품, 콩류 및 견과류는 피해야합니다. 그렇지 않으면 신체에서 이미 생성 된 인산염의 과잉이 추가로 증가합니다. 건강을 더욱 향상시키기 위해 비타민 D 섭취를 권장합니다. 버섯이나 살구 류에는 비타민이 포함되어 있으며 정기적으로 메뉴에 있어야합니다.

근육의 과도한 흥분을 다루는 것은 표적 훈련이나 이완 기술을 통해 촉진 될 수 있습니다. 물리 치료에서 관련자는 치료 예약 외에 독립적으로 수행해야하는 다양한 운동을 배웁니다. 또한 요가, 명상 또는자가 훈련과 같은 방법은 정신력을 강화하는 데 도움이됩니다. 일상 생활에서 이것은 질병에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. 웰빙이 안정되고 스트레스 요인이 감소합니다.