망막 모세포종

ㅏ 망막 모세포종 주로 영아기에 발생하며 남녀 모두에게 똑같이 빈번하게 영향을 미치는 악성 돌연변이 관련 망막 종양입니다. 조기 진단과 치료를 통해 망막 모세포종은 대부분의 경우 치료가 가능합니다 (약 97 %).

망막 모세포종이란?

같이 망막 모세포종 (또한 망막 신경 교종, 신경 모세포종 망막)는 일반적으로 소아에서 발생하고 청소년기에 덜 자주 발생하는 악성 (악성) 망막 종양이며, 미성숙 망막 세포의 유 전적으로 결정되거나 자발적인 체세포 돌연변이로 인해 발생합니다.

망막 모세포종은 일반적으로 종양이 수정체 뒤쪽 영역을 이미 대부분 채우고 있기 때문에 특정 조명 조건에서 하얗게 빛나는 동공이 특징 인 무색소 고양이 눈으로 알려진 것에서 나타납니다.

또한 일부 경우에는 일방적 또는 양측 사시 (사시), pseudobuphthalmus (안구 비대), 안압 증가 및 만성 안구 염증이 망막 모세포종의 특징적인 증상입니다.

질병이 진행됨에 따라 망막 모세포종이 시신경 (시신경) 및 수막 (수막)으로 성장하거나 망막 박리를 유발하여 시력 상실 (실명)을 일으킬 수 있습니다.

원인

ㅏ 망막 모세포종 염색체 13에있는 소위 망막 모세포종 유전자 또는 종양 억제 유전자 RB1의 두 대립 유전자 모두의 자발적인 체세포 또는 유전 적 돌연변이에 원인이 있습니다. 종양 억제 유전자는 세포 성장을 조절하는 유전 정보를 전달합니다.

그러한 유전자가 돌연변이 과정에 의해 손상되면 조절 능력이 상실되고 망막 모세포종에서 망막 세포와 같은 세포의 통제되지 않은 성장이 발생할 수 있습니다. 일반적으로 손상된 대립 유전자와 망막 모세포종의 기질 (소인)이 유전됩니다.

조절 능력이 꺼 지도록 종양 억제 유전자의 두 대립 유전자 모두를 방해해야합니다. 두 번째 대립 유전자도 자발적으로 돌연변이해야합니다. 이 경우 모든 신체 세포가 영향을 받기 때문에 망막 모세포종은 일반적 으로이 가족 형태의 양쪽에서 발생합니다. 반면에 순수 체세포 성 망막 모세포종의 경우, 세포의 두 대립 유전자 모두 동시에 자발적으로 돌연변이를 일으켜 질병이 발현되어야합니다. 따라서 망막 모세포종은 일반적으로 한쪽에서 발생합니다.

증상, 질병 및 징후

작은 망막 모세포종은 일반적으로 명확한 증상을 일으키지 않습니다. 가능한 초기 증상은 동공 부위의 흰 반점입니다. 이 소위 고양이 눈 증후군은 눈 내부의 광범위한 종양 성장을 나타냅니다. 일반적으로 한쪽 또는 양쪽 눈동자에 나타나는 희끄무레 한 노란색 변색입니다.

증가 된 안압의 결과로 영향을받은 눈이 부어 오르고 붉어지며 통증을 느낄 수 있습니다. 종양이 성장하고 눈의 다른 부위로 퍼짐에 따라 시각 문제를 일으킬 수 있습니다. 그런 다음 환자는 이중 이미지를보고 주변이 흐릿하거나 시야 결함으로 고통받는 것으로 인식합니다.

극단적 인 경우 한쪽 또는 양쪽 눈이 실명 할 위험이 있습니다. 시각 기능의 손상에 더하여, 4 번째 환자마다 곁눈질 자세가 눈에 띕니다. 망막 모세포종이 더 확장됨에 따라 눈의 염증이 길어질 수 있습니다. 안압을 높이는 것 외에도 이러한 염증은 심한 통증 및 기타 염증 징후 (예 : 발열 및 불쾌감)를 유발합니다.

진행성 망막 모세포종은 망막을 분리하여 시력을 잃을 수 있습니다. 눈의 종양을 적시에 치료하면 완전한 치료가 가능합니다. 대부분의 경우 시력을 보존 할 수 있으며 몇 주 후에 염증 징후가 감소합니다. 치료되지 않은 망막 모세포종은 치명적일 수 있습니다.

진단 및 코스

ㅏ 망막 모세포종 일반적으로 유아 나이에 무색소 고양이 눈을 사용하고 검안경 검사 (안저 반사)의 일부로 진단됩니다.

영상 방법 (음파 촬영, 자기 공명 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영)의 도움으로 주변 조직 구조에서 망막 모세포종의 정도에 대한 진술을 할 수 있습니다. 망막 모세포종의 가족 성 형태를 확인하기 위해 영향을받은 아동과 그 / 그녀의 가족 (부모, 형제 자매)에 대해 혈액 검사를 실시합니다.

조기 진단과 치료 시작으로 망막 모세포종의 예후가 좋으며 영향을받은 눈은 일반적으로 시력을 유지하면서 완전히 치유됩니다. 치료하지 않으면 망막 모세포종은 치명적 (치명적) 경과를 보입니다. 가족 형태에서는 성공적인 치료 후에 추가 망막 모세포종과 다양한 이차 종양 (특히 뼈 종양)이 발생할 수 있습니다.

합병증

대부분의 경우 망막 모세포종은 완치 될 수 있습니다. 특히 조기 진단 및 치료를 통해 대부분의 경우 질병이 양성으로 진행되고 특별한 합병증이 발생하지 않습니다. 이 질병으로 영향을받은 사람들은 주로 흰색 직립 동공으로 고통받습니다. 이로 인해 상당한 시각적 문제가 발생하고 관계자의 일상 생활이 제한됩니다.

사시는 또한 질병으로 인해 선호 될 수 있으며, 이는 젊은이들에게 괴롭힘이나 놀림으로 이어질 수 있습니다. 또한, 치료하지 않고 방치하면 망막 모세포종은 눈에 염증을 일으키고 최악의 경우 시력을 완전히 잃게됩니다. 특히 젊은 사람들의 경우 시력 상실은 심각한 심리적 불만이나 심지어 우울증으로 이어질 수 있습니다. 정기적 인 눈 검사는 이러한 증상을 쉽게 예방할 수 있습니다.

망막 모세포종은 일반적으로 비교적 쉽게 제거 할 수 있습니다. 합병증이 없으며 시력이 보존됩니다. 그러나 심한 경우에는 안구 전체를 제거하고 보철물로 교체해야합니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 일반적으로 망막 모세포종에 의해 부정적인 영향을받지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

망막 모세포종은 종양이기 때문에 항상 의사가 검사하고 치료해야합니다. 자가 치유가 없으며 최악의 경우 종양이 몸 전체로 퍼질 수 있습니다. 그러나 망막 모세포종은 조기 진단을 받으면 비교적 잘 치료할 수 있습니다.

눈이 붓는 경우에는 의사의 진찰을 받아야합니다. 눈의 내부 압력도 크게 증가하여 시각적 문제를 일으킬 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 이중 시력 또는 가려진 시력으로 고통받습니다. 영향을받은 사람들 중 일부는 또한 곁눈질합니다. 망막 모세포종도 몸 전체에 영향을 미치기 때문에이 질병은 열이나 심지어 눈의 통증을 유발할 수 있습니다. 이러한 증상이 오랜 시간 동안 나타나고 저절로 사라지지 않으면 어떤 경우에도 의사와 상담해야합니다. 망막 모세포종의 치료는 일반적으로 안과 의사가 수행합니다.

치료 및 치료

구체적인 치료 방법은 귀하에게 달려 있습니다. 망막 모세포종 종양 질환의 단계에서. 예를 들어, 작은 망막 모세포종은 표적 방식으로 그들을 죽이기 위해 수술 중에 방사선 요오드 또는 루테늄을 종양 세포에 직접 적용하여 방사선 요법으로 치료할 수 있습니다.

레이저 요법의 일환으로 종양을 공급하는 혈관이 파괴되어 종양이 죽습니다. 또한 열 또는 동결 요법이 사용되며 열이나 결빙으로 인해 작은 망막 모세포종의 종양 세포가 죽습니다. 언급 된 치료 조치를 통해 일반적으로 시력을 보존 할 수 있습니다.

망막 모세포종이 이미 성장 단계에 있고 영향을받은 눈이 손상된 경우 전이를 방지하기 위해 적출 (안구 제거)이 필요합니다. 제거 된 안구는 수술 후 안구 보철물로 대체됩니다.

두 눈이 모두 관련되어있는 경우, 일반적으로 더 큰 종양의 영향을받은 눈에서 적출을 수행하여 한쪽 눈의 시력을 보존하려고 시도하고 다른 쪽 눈은 레이저, 방사선 또는 냉동 요법으로 치료합니다. 시신경 (시신경)이 이미 영향을 받고 / 또는 전이가 결정될 수있는 경우, 화학 요법 조치도 망막 모세포종에 사용됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

하나 망막 모세포종 자발적인 돌연변이를 유발하는 것은 통제 할 수 없기 때문에 특별히 예방할 수 없습니다. 안암 가족력이 있거나 증상 징후가있는 경우, 잠재적 망막 모세포종을 조기에 진단하고 치료할 수 있도록 안과 의사의 검사를 받아야합니다. 또한, 망막 모세포종의 조기 발견을 위해 소아과 의사 검진을 사용해야합니다.

보도

망막 모세포종에 대한 첫 번째 치료 후 후속 검사가 정기적으로 실시됩니다. 이를 위해 환자는 병원에 가야합니다. 검진에 참석하는 것은 매우 중요합니다. 망막 모세포종이 재발하여 적절한 치료가 필요할 위험이 있습니다. 가능한 이차 및 수반되는 질병도 치료해야 할 수 있습니다.

망막 모세포종 추적 관리의 가장 중요한 목표는 재발의 조기 발견입니다. 새로운 종양이 빨리 진단 될수록 더 잘 치료할 수 있습니다. 질병으로 인해 발생할 수있는 부작용이나 후유증에도 동일하게 적용됩니다. 망막 모세포종으로 인한 정서적 또는 사회적 문제가있는 경우 애프터 케어도 처리합니다.

검진의 일환으로 영향을받은 아동의 눈과 안와를 정기적으로 검사합니다. 검안경 검사는 마취하에 시행됩니다. 궁극적으로 몇 번의 후속 검사를 받아야하는지는 치료 유형, 아동의 나이 및 유전 적 발견에 따라 다릅니다.

망막 모세포종에 유전 적 원인이있는 경우 수술 후 3 개월마다 5 세까지 특별 센터에서 정기적 인 추적 검사를 실시합니다. 수술, 냉동 요법, 레이저 요법 또는 방사선 요법과 같은 다른 형태의 치료와 함께 화학 요법을 받아야하는 경우 일반적으로 4 주마다 검사를 실시합니다. 이 절차를 통해 망막 모세포종의 새로운 형성은 일반적으로 적절한시기에 인식 될 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

망막 모세포종은 처음에 면밀한 치료가 필요합니다. 또한 의학적 치료를 지원하는 다양한 자조 조치가 있습니다. 기본적으로 망막 모세포종은 의사가 치료해야하는 상태입니다. 자조 조치는 신체 활동을 유지하고 부드러운 식단을 따르는 데 중점을 둡니다.

아이는 또한 일상 생활에서 지원이 필요합니다. 제한된 시력으로 인해 많은 활동이 도움 없이는 더 이상 불가능합니다. 눈 수술 후 환자는 눈을 직사광선이나 기타 자극에 노출시키지 않아야합니다. 상처 치료에 관한 의학적 사양을 엄격히 준수하여 감염이 발생하지 않도록해야합니다.

심각한 암 질환이기 때문에 영향을받은 어린이와 청소년은 종종 정신적으로 고통받습니다. 부모는 가능한 한 아픈 아이와 함께 시간을 보내야하며 질병에 대한 아이 친화적 인 정보를 얻어야합니다. 전문가와의 대화는 아동이 상태를 더 잘 이해하는 데 도움이됩니다. 치료 조언은 부모에게도 유용 할 수 있습니다. 질병이 긍정적으로 진행되면 장기적으로 건강하고 활동적인 생활 방식을 유지해야합니다. 또한 아동은 일반적으로 조기에 정리해야하는 시각 자료가 필요합니다. 모든 외부 변화는 메이크업이나 보철물로 치료할 수 있습니다. Children 's Cancer Foundation은 영향을받은 가족에게 오리엔테이션을 제공합니다.