SAPHO 증후군

그만큼 SAPHO 증후군 류마티스 질환 그룹의 질병으로, 주요 증상은 활막염, 여드름, 농포 증, 골과 골염 및 골염과 관련이 있습니다. 원인은 아마도 피부 감염 일 것입니다. 지금까지 치료는 순전히 증상을 기반으로했습니다.

SAPHO 증후군이란 무엇입니까?

류마티스 질환은 근골격계의 고통스러운 상태와 관련된 질병의 원형을 형성합니다. 류마티스 질환으로 인한 다각적 인 질병은 소위 SAPHO 증후군. 이름은 특징적인 증상의 첫 글자로 구성된 두문자어입니다.

따라서 증상은 주로 활막염, 여드름, 농포 증, 골 과다증 및 골염을 포함합니다. 대부분의 경우 개별 증상은 발현의 다양성으로 인해 일관된 임상상으로 즉시 확인되지 않습니다. SAPHO 증후군은 일반적으로 젊은 여성과 남성에게 영향을 미칩니다.

증후군의 발병률이나 유병률은 확실하지 않습니다. 20 년 이내에 약 20 건의 사례 만 문서화 되었기 때문에 상대적으로 낮은 빈도로 추정됩니다. 이 증후군은 피부 감염, 건선, 천 장염, 장 질환 및 라임 병과 관련이 있습니다.

원인

SAPHO 증후군의 정확한 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 질병의 다양성으로 인해 균일 한 발달 이력을 기대할 수 없습니다. 이 증후군의 모든 사례는 피부과 증상과 관련이있는 것으로 보이므로 인과 적 피부 감염이 현재 가장 가능성이 높은 원인입니다.

병인 병인 발생에서는 면역 반응 골수염이 발생할 수있는 여드름과 같은 형태의 인과 적 무증상 감염에 대한 추측이 있습니다. 수반되는 증상 성 골막염과 환자의 단계적 뼈 통증도이 원인으로 인한 것일 수 있습니다.

이웃 활막염에도 동일하게 적용됩니다. 관계가 자세히 어떻게 보일 수 있는지는 결정적으로 명확하지 않았습니다. 유전 적 요인도 질병의 발병에 관여 할 수 있습니다. 적어도 그것은 가족 성 클러스터를 문서화 한 동물 모델 cmo 마우스가 제안하는 것입니다.

증상, 질병 및 징후

SAPHO 증후군 환자는 다양한 정도의 증상과 큰 변동성을 겪습니다. 주요 증상은 활막염, 여드름, 농포 증, 골 과다증 및 골염의 약어 형성 증상입니다. 대부분의 경우 증상은 환자마다 매우 다릅니다.

주요 증상은 일반적으로 질병의 다른 징후, 특히 피로, 심한 통증 증상 또는 위장 증상과 관련이 있습니다. 환자는 종종 피부 증상으로 인해 외형이 손상됩니다. 그들의 고통 때문에 일상 생활에 참여하는 능력도 제한됩니다.

영향을받은 사람들의 대부분의 농포 증은 손과 발에 집중됩니다. 과골 당은 주로 흉 쇄골 관절에서 발견됩니다. 골염은 척추 관절염, 척추 디스크 염, 만성 재발 성 다발성 골수염 또는 농포 성 관절염으로 발음 될 수 있습니다. 모든 환자가 5 가지 주요 증상을 모두 가지고 있어야하는 것은 아닙니다.

질병의 진단 및 경과

HLA-B8 및 HLA-B27 마커의 증가는 SAPHO 증후군의 필수 진단 기준이 아닙니다. 일부 환자 만이 증가를 보입니다. 진단을 위해서는 증상의 개요가 중요합니다. 대부분의 경우 중증도의 가변성은 조기 진단을 어렵게 만듭니다.

SAPHO 증후군의 모든 실험실 결과는 덜 특징적인 것으로 간주되기 때문에 진단은 골격 신티 그래피 및 MRI와 같은 영상 절차를 기반으로합니다. 조기 진단은 좋은 예후를 시사합니다. 증후군 전체가 일반적으로 진행 단계에서만 진단되기 때문에 절대적으로 좋은 예후를 기대할 수 없습니다. 증후군의 후기 단계에서 예후는 증상에 크게 좌우되며, 이는 사례마다 심각도가 크게 다를 수 있습니다.

합병증

무엇보다도 SAPHO 증후군에 걸린 사람들은 심한 피부 문제로 고통받습니다. 이것은 또한 미적 감각을 감소시켜 영향을받은 사람들은 더 이상 기분이 좋지 않거나 열등감과 자존감이 현저히 감소하지 않습니다.

괴롭힘과 놀림도 발생할 수 있으며 환자의 심리적 상태에 부정적인 영향을 미치므로 증후군은 심리적 혼란이나 우울증으로 이어질 수 있습니다. 또한 대부분의 증후군 환자는 피로와 영구적 인 피로를 겪지 만 수면의 도움으로 보상 할 수 없습니다. 영향을받는 대부분의 사람들에게는 일상적인 일과 활동조차도 어렵 기 때문에 일상 생활에서 다른 사람들의 도움에 의존합니다.

대부분의 환자는 증상을 완화하기 위해 심리적 치료가 필요합니다. 그러나이 증후군에는 약물 치료도 필요합니다. 일반적으로 기대 수명은 영향을받지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

SAPHO 증후군은 항상 의사의 치료를 받아야합니다. 최악의 경우, 적절한시기에 증후군을 치료하지 않으면 관련 인의 사망으로 이어질 수도 있습니다. 이러한 이유로 증후군의 조기 진단 및 치료는 항상 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칩니다.

환자가 매우 심한 여드름으로 고통받는 경우 의사와 상담해야합니다. 이것은 또한 피부에 농포를 형성하고 피부는 일반적으로 발적과 가려움증의 영향을받습니다. 대부분의 경우 피로는 질병을 나타내며, 특히 장기간에 걸쳐 특별한 이유없이 발생하는 경우에 그렇습니다. 그러나 SAPHO 증후군을 나타 내기 위해 모든 증상이 나타날 필요는 없습니다.

증후군의 첫 진단은 일반의 나 피부과 전문의가 내릴 수 있습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 질병에 의해 제한되거나 감소되지 않습니다. 일반적으로 증후군은 비교적 잘 치료할 수 있으므로 일반적으로 완전히 치유됩니다.

치료 및 치료

SAPHO 증후군의 치료는 지금까지 순전히 증상 치료였습니다. 원인이 확실하게 밝혀지지 않았기 때문에 개별 증상 만 치료할 수 있습니다. 따라서 증후군은 지금까지 치료할 수 없습니다. NSAID와 같은 비 스테로이드 성 항염증제는 환자의 증상 치료에 사용할 수 있습니다. 또한 환자는 일반적으로 치료의 일부로 삶을 바꿔야하므로 예를 들어 고통스러운 스트레스를 영구적으로 피해야합니다.

많은 경우에 물리 치료를 통해 증상이 개선되고 무엇보다 통증 증상이 개선되었습니다. 면역 학적 연결이 분명하기 때문에 코르티코이드와 같은 면역 억제 물질도 현재 영향을받는 사람들을 치료하는 데 사용됩니다. MTX 및 콜히친과 같은 물질을 사용하는 치료 방법도 설명되었습니다.

zoledronic acid와 같은 bisphosphonates와 함께 추가적인 치료법이 제공됩니다. 독시사이클린과 아지트로 마이신과 같은 개별 항생제도 현재 테스트 중입니다. 인터페론 요법은 면역 억제 요법으로도 사용할 수 있습니다. SAPHO 증후군은 종종 환자가 외모로 인식되기 때문에 개별 사례에서 물리 치료와 함께 심리 치료 치료가 제공됩니다.

치료에서 환자는 자신의 질병에 더 잘 대처하고 손상 경험을 처리하는 법을 배웁니다. 심리적 상황의 안정화는 다양한 질병과 관련하여 질병의 진행에 긍정적 인 영향을 미치고 개별 사례에서는 주관적으로인지 된 통증 문제까지 완화 시켰습니다.

예방

SAPHO 증후군의 원인에 대한 논리적 추측이 있지만 명확한 원인은 아직 자세히 알려져 있지 않습니다. 원인이 명확하지 않았기 때문에 현재까지 예방 조치를 사용할 수 없습니다. 현재 증후군을 예방할 수있는 것은 없습니다.

보도

대부분의 경우 SAPHO 증후군에 걸린 사람들은 사용 가능한 직접적인 후속 조치가 매우 적고 매우 제한적입니다. 이런 이유로,이 질병에 걸린 사람들은 독립적으로 치료할 수 없기 때문에 다른 가능한 합병증과 불만을 예방하기 위해 매우 일찍 의사와 상담해야합니다. SAPHO 증후군은 유전 질환이므로 일반적으로 완전히 치료할 수 없습니다.

따라서 자녀를 갖고 싶다면 후손에서 질병이 재발하지 않도록 항상 유전자 검사와 상담을 먼저 실시해야합니다. 대부분의 경우 SAPHO 증후군은 물리 요법이나 물리 요법을 통해 잘 완화 될 수 있습니다. 관련자는 또한 다른 불만이 발생하는 것을 방지하고 치유를 가속화하기 위해 자신의 집에서 많은 운동을 할 수 있습니다.

SAPHO 증후군에 걸린 대부분의 사람들은 또한 약물 복용에 의존합니다. 의사의 모든 지시를 따라야하며, 질문이 있거나 불명확 한 것이 있으면 먼저 의사와 상담해야합니다. 처방 된 복용량과 규칙적인 섭취도 준수해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

SAPHO 증후군으로 진단받은 환자는 증상을 완화하기 위해 다양한 조치를 취할 수 있습니다. 몸에 충분한 열을 공급하고 통풍을 피하고 추운 환경에서 보호 복을 착용하는 것이 좋습니다. 그들은 웰빙을 촉진하고 가능한 합병증을 피합니다.

근골격계는 과부하 상황으로부터 적절히 보호되어야합니다. 유기체의 사양에 따라 일상 업무를 수행해야합니다. 가능하다면 신체 활동이나 일상적인 의무의 처리를 재구성해야합니다. 주변 환경의 사람들과 협의하여 재배포해야합니다. 물리 치료 분야의 운동 및 훈련 단위는 기존 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 교육은 일상 생활에서 영향을받는 사람들이 언제든지 독립적으로 사용할 수 있습니다. 그들은 유기체를 지원하고 질병에 대처하도록 돕습니다.

인지 요법은 기존 통증을 다루는 데 도움이 될 수 있습니다. 환자들은 이완 방법도 도움이된다고보고합니다.자가 훈련, 명상 또는 요가의 규칙적인 사용은 그들이 자조의 가능성으로 성공할 수 있음을 보여주었습니다. 환자는 종종 피로를 호소합니다. 일상 생활에서 충분한 휴식을 취하고 신체 시간이 재생되도록해야합니다. 이를 위해 수면 위생을 최적화하는 것이 좋습니다.