Schwartz-Bartter 증후군

그만큼 Schwartz-Bartter 증후군 항 이뇨 호르몬 (ADH)의 방출 증가와 관련된 내분비 장애입니다. 이것은 너무 적은 양의 체액이 신장을 통해 배설된다는 것을 의미합니다. 소변이 충분히 희석되지 않았습니다.

Schwartz-Bartter 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 Schwartz-Bartter 증후군 또한 부적절한 ADH 분비 증후군 또는 짧게 SIADH 모두 다 아는. 삼투 조절의 방해입니다. 이 오작동은 바소프레신으로도 알려진 호르몬 ADH의 생산 및 방출 증가에 기반합니다.

Schwartz-Bartter 증후군은 종종 Bartter 증후군과 혼동됩니다. 그러나 이것은 실제 Schwartz-Bartter 증후군과 관련이없는 신장 세뇨관의 질병입니다.

원인

80 % 이상의 사례에서 Schwartz-Bartter 증후군은 소세포 폐암에 근거합니다. 질병은 여기에서 부신 생물 증후군으로 나타납니다. 부신 생물 증후군은 종양 질환의 일부로 발생하는 증상의 집합이지만 종양 성장의 직접적인 결과는 아닙니다.

소세포 폐암은 호르몬 생성 종양입니다. Schwartz-Bartter 증후군의 경우 암세포가 ADH를 생성합니다. 증후군의 다른 원인은 거의 발견되지 않습니다. 한 가지 가능한 원인은 생리적 자극에 의한 hypophyseal ADH 제어의 분리입니다. 이러한 자극은 뇌졸중, 뇌 감염 또는 외상성 뇌 손상으로 인해 발생할 수 있습니다.

Schwartz-Bartter 증후군은 심한 화상, 폐렴 또는 결핵 후에도 관찰됩니다. 또한 삼환계 항우울제, 세로토닌 재 흡수 억제제, 신경 이완제, 세포 증식 억제제 또는 항 부정맥제를 복용 할 때 부작용으로 관찰 될 수 있습니다. 또한 거의 모든 환자가 수술 후 일시적으로 ADH 방출이 증가한다는 것을 보여줍니다.

증상, 질병 및 징후

어떤 경우에는 Schwartz-Bartter 증후군이 완전히 무증상 일 수 있습니다. 종종 메스꺼움, 구토, 두통 및 식욕 부진과 같은 불특정 증상이 발생합니다. ADH는 신장의 수분 회수를 증가시킵니다. 이것은 물의 배설을 줄입니다. 이 상태는 hypotonic hyperhydration 증상으로 알려져 있습니다.

남아있는 물은 혈액을 희석시켜 전해질 농도를 변화시킵니다. 혈중 나트륨, 칼륨 및 인산염 수치가 감소합니다. 결과는 대사성 저염 소성 알칼리증입니다. 증상의 심각성은 나트륨의 희석에 따라 다릅니다. 위에서 언급 한 불특정 증상 외에도 성격 변화가 발생할 수 있습니다.

환자는 짜증이 나거나 무기력합니다. 당신은 혼란스러워 보입니다. 정신 착란 또는 혼수 상태까지 의식 장애가 발생할 수 있습니다. 근육 약화 및 근육 경련 외에도 간질 성 발작 또는 소위 근간 대성 근육 운동이 발생할 수 있습니다. 신경 학적 반사가 증가하거나 약화됩니다.

수분 보유량은 3-4 리터로 제한됩니다. 이것은 혈액의 전해질 농도에 큰 영향을 미치지 만 수분 보유 (부종)는 보이지 않습니다.

질병의 진단 및 경과

Schwartz-Bartter 증후군이 의심되면 다양한 실험실 검사가 수행됩니다. 나트륨 농도가 135mmol / l 미만인 저 나트륨 혈증이 특히 두드러집니다. 혈청의 삼투압은 전반적으로 감소합니다. 270 mosmol / kg 미만입니다. 혈관계의 수분량 증가로 인해 중심 정맥압 (CVP)이 증가합니다.

중심 정맥압 (CVP)은 우심방과 상대 정맥 (상대 정맥)의 혈압입니다. 중앙 정맥 카테터 (CVC)를 통해 침습적으로 측정되고 압력계로 측정됩니다. 부종이나 복수는 분명하지 않습니다. 반면에 작은 소변량이 눈에.니다. 소변의 몰탈 도와 소변 비중이 부적절하게 증가합니다. 나트륨 농도는 리터당 20mmol 이상의 값으로 너무 높습니다.

혈중 ADH 수치를 결정하는 것은 유용한 것으로 입증되지 않았습니다. Schwartz-Bartter 증후군에서 값은 상승하거나 정상일 수 있습니다.따라서 혈중 ADH 수치의 증가는 Schwartz-Bartter 증후군의 진단에 필요한 기준이 아닙니다. 삼투압 값과 소변의 양을 기준으로 Schwartz-Bartter 증후군은 요붕증 또는 요붕증 레나리스와 같은 다른 요 농도 장애와 구별 될 수 있습니다.

합병증

Schwartz-Bartter 증후군이 모든 경우에 증상이나 합병증을 유발할 필요는 없습니다. 드물게 증상이 전혀 나타나지 않는 경우도 있습니다. 그러나 다른 경우에는 심한 두통을 겪고 식욕 부진을 계속 겪습니다. 이것은 체중 감소와 종종 탈수로 이어집니다.

구토 나 메스꺼움도 질병으로 인해 발생할 수 있으며 관련자의 일상 생활에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 대부분의 환자는 또한 성격 변화로 인해 심리적 불만이나 우울증 및 사회적 어려움으로 이어질 수 있습니다. 의식 장애는 또한 혼수 상태 또는 섬망으로 이어질 수 있습니다.

이것은 종종 간질 성 발작으로 이어지며, 최악의 경우 관련 인의 사망으로 이어질 수 있습니다. Schwartz-Bartter 증후군으로 인해 환자의 반사 신경도 상당히 약화됩니다. Schwartz-Bartter 증후군의 치료는 일반적으로 증상이 있습니다.

영향을받은 사람들은 전해질 균형을 재조정하는 솔루션을 취해야합니다. 다른 불만은 약물로 처리됩니다. 환자의 기대 수명이 줄어들지 여부는 일반적으로 예측할 수 없습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Schwartz-Bartter 증후군의 경우 의사 방문이 반드시 필요합니다. 이 질병은 스스로 치유 할 수 없으며 치료를 시작하지 않으면 증상이 보통 악화됩니다. 조기 치료를 통한 조기 진단은 질병 진행에 매우 긍정적 인 영향을 미치며 추가 합병증을 예방할 수 있습니다. Schwartz-Bartter 증후군의 경우 환자가 메스꺼움 및 구토와 관련된 심한 두통을 앓고 있으면 의사와 상담해야합니다.

많은 경우, 갑작스런 식욕 상실은 슈워츠-바터 증후군을 나타낼 수도 있으며 의사의 진찰을 받아야합니다. 영향을받는 대부분의 사람들은 또한 성격의 변화 또는 심각한 의식 장애를 보여 의식 상실로 이어질 수 있습니다. 간질 발작은 또한 Schwartz-Bartter 증후군을 나타낼 수 있습니다.

무엇보다도 슈워츠 바터 증후군에서 일반의를 볼 수 있습니다. 그러나 추가 과정을 보편적으로 예측할 수는 없지만 일반적으로 추가 치료는 전문가가 수행합니다.

치료 및 치료

치료법은 한편으로는 임상 증상에 의존하고 다른 한편으로는 Schwartz-Bartter 증후군의 원인에 달려 있습니다. 진단이 무증상 우연적 발견 인 경우 음료 량 제한으로 충분한 치료가 될 수 있습니다. 그러나 신경 학적 증상이 발생하면 치료를 받아야합니다. 일반적으로 고혈압 성 (10 %) 또는 등장 성 (0.9 %) 식염수로 천천히 주입합니다.

이것은 나트륨 결핍을 보상해야합니다. 혈중 나트륨 농도는 천천히 증가시켜야합니다. 농도를 너무 빨리 높이면 중앙 교두 골수 용해가 발생할 수 있습니다. 뇌간 부위의 신경 섬유가 손상된 신경 질환입니다. 이 질병의 첫 증상은 대체 후 반주 후에 나타납니다.

의식 장애, 혼수 상태, 마비 증가 및 삼킴 장애가 발생합니다. 대부분의 환자는 이러한 증상에서 회복되지만 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다. 치료 중 저 나트륨 혈증은 종종 저칼륨 혈증이기도합니다. 따라서 칼륨의 대체는 저 나트륨 혈증 치료에도 긍정적 인 영향을 미칩니다.

Vaptans는 새로운 치료 옵션이고 Vaptans는 바소프레신 ​​길항제입니다. 그들은 신장에 대한 항 이뇨 호르몬의 작용을 차단합니다. 또한 신장의 수집 덕트에 소위 아쿠아 포린이 설치되는 것을 방지합니다. 이것은 전해질이없는 물의 배설을 촉진합니다. Tolvaptan은 독일에서 승인 된 유일한 바소프레신 ​​길항제입니다.

예방

Schwartz-Bartter 증후군은 일반적으로 다른 질병을 기반으로하기 때문에 표적 예방이 불가능합니다.

보도

Schwartz-Bartter 증후군은 선천성이며 따라서 유 전적으로 결정된 질병이므로 일반적으로 스스로 치유 할 수 없으므로 관련자는 항상 의사의 검사와 치료에 의존합니다. 후속 치료를위한 조치 및 옵션은 일반적으로 상당히 제한적이므로 추가 불만 및 합병증의 발생을 방지하기 위해 가장 먼저 빠른 진단이 이루어져야합니다.

관계자 또는 부모가 아이를 갖기를 원할 경우,이 질병이 재발하지 않도록 먼저 유전자 검사와 상담을 실시해야합니다. 대부분의 경우 Schwartz-Bartter 증후군은 물리 치료 또는 물리 치료를 통해 잘 완화 될 수 있습니다.

영향을받은 사람들은 추가 증상이 발생하는 것을 방지하고 치유를 가속화하기 위해 집에서 많은 운동을 할 수 있습니다. Schwartz-Bartter 증후군을 가진 대부분의 사람들은 또한 약물에 의존합니다. 모든 의사의 지시를 따라야합니다. 처방 된 복용량과 규칙적인 섭취도 준수해야합니다.

보도

Schwartz-Bartter 증후군은 선천성이며 따라서 유 전적으로 결정된 질병이므로 일반적으로 스스로 치유 할 수 없으므로 관련자는 항상 의사의 검사와 치료에 의존합니다. 후속 치료를위한 조치 및 옵션은 일반적으로 상당히 제한됩니다. 무엇보다 더 이상의 증상과 합병증이 발생하지 않도록 빠른 진단이 이루어져야합니다.

영향을받은 사람들이 아이를 갖고 싶다면 질병의 재발을 막기 위해 유전자 검사와 상담이 권장됩니다. 대부분의 경우 Schwartz-Bartter 증후군은 물리 치료 또는 물리 치료를 통해 잘 완화 될 수 있습니다.

영향을받은 사람은 다른 불만이 발생하는 것을 방지하고 치유를 가속화하기 위해 자신의 집에서 많은 운동을 할 수도 있습니다. Schwartz-Bartter 증후군에 걸린 대부분의 사람들은 또한 약물 복용에 의존합니다. 의사의 모든 지시를 준수해야하며, 질문이 있거나 불명확 한 점이 있으면 먼저 의사와 상담해야합니다. 정확한 복용량과 규칙적인 섭취도 준수해야합니다.

너 스스로 할 수있어

Schwartz-Bartter 증후군으로 고통받는 환자는 무엇보다도 마시는 양에주의를 기울여야합니다. 정확한 진단에 따라 수분을 적게 마시면 이미 도움이 될 수 있습니다.

그러나 신경 학적 증상과 관련하여 사람들은 나트륨 결핍 또는 유사한 문제를 예방하기 위해 의사를 만나야합니다. 나트륨 결핍은 주치의와 긴밀한 상담을 통해 점진적으로 보상 할 수 있습니다. 적절한시기에 가능한 건강 장애를 식별하기 위해서는 신체 인식을 잘하는 것이 매우 중요합니다. 따라서 환자는 자신을 관찰해야합니다. 두통, 무기력 또는 과민성 및 메스꺼움은 악화를 나타낼 수 있습니다. 근육 약화와 경련도 가능합니다.

식단을 바꾸는 것만으로는 나트륨 결핍을 막을 수 없습니다. 따라서 영향을받은 사람들은 의사의 정확한 지시를 따르는 것이 중요합니다. 의식 장애 또는 혼란스러운 상태를 숨기면 안됩니다. 그렇지 않으면 발작이 악화 될 위험이 있습니다. 증상에 대해 표적 조치를 취하고 자신의 신체 신호를 올바르게 해석하는 것이 좋습니다. 이 질병은 드물기 때문에 자조 그룹이 거의 없습니다. 이것은 환자와 의사 간의 신뢰를 더욱 중요하게 만듭니다.