말단 비대

사지나 튀어 나온 신체 부위가 갑자기 커지면 의심됩니다. 말단 비대 자격. 이것은 Pierre-Marie 증후군으로도 알려진 성장 호르몬 질환입니다. 질병과 관련된 내부 장기의 성장이 환자에게 심각한 결과를 초래할 수 있기 때문에 첫 번째 징후에서 관련자는 즉시 전문가와 상담해야합니다.

말단 비대증이란 무엇입니까?

이 질병의 주요 원인은 소위 뇌하수체라고하는 뇌하수체에서 나오는 혈액 내 과잉 성장 호르몬으로 조직이 형성 될 수 있도록합니다.

말단 비대증은 일반적으로 영향을받은 사람들에게서 50 세경에 발생하는 특별한 성장 호르몬 질환입니다. 현재 독일의 백만 명 중 약 50 명이 영향을받은 것으로 추정됩니다.

이 질병의 주요 원인은 뇌하수체라고 불리는 뇌하수체에서 나오는 혈액 내 과도한 성장 호르몬으로 조직이 형성 될 수 있도록합니다.

이러한 성장 호르몬에는 소위 인간 성장 호르몬 (HGH), 성장 호르몬 (GH), 체성 호르몬 (STH) 및 체성 자극 호르몬이 포함됩니다. 최종적으로 질병을 진단하는 데 최대 10 년이 걸립니다. 그 이유는 질병의 외부 징후가 늦게 만 볼 수 있기 때문입니다.

원인

말단 비대증은 대부분의 경우 뇌하수체 선종에 의해 발생합니다. 양성 호르몬 형성 종양 인 선종은 95 % 이상의 사례에서 말단 비대의 기초입니다.

선종의 호르몬 형성은 정상적인 제어 루프에 의해 중단 될 수 없으므로 장기적으로 성장 호르몬의 과잉 생산이 발생합니다. 선종이 1 센티미터보다 작 으면 미세 선종이라고합니다. 치수가 1 인치 이상이면 다시 거대 선종이라고합니다.

드물게 소마 토트로 핀의 자궁외 생산이 말단 비대의 기초가 될 수도 있습니다. 이 외부 생산은 인간의 호르몬 형성 종양에서 발생할 수 있습니다. 악성 뇌하수체 종양도 원인이 될 수 있습니다. 그러나 이러한 악성 종양은 말단 비대의 원인으로 매우 드뭅니다.

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증상, 질병 및 징후

말단 비대증의 경우 몇 년 동안 증상이 나타납니다. 처음에 영향을받은 사람들은 정의 할 수없는 두통을 경험하고 피로와 피로를 증가시킵니다. 질병의 진행 과정에서 뼈 통증이 발생합니다. 손발의 크기가 서서히 커져 피부 비후, 과도한 연골 및 관절 질환과 같은 불만을 유발합니다.

이와 함께 모발 성장이 증가하고 종종 고혈압이 발생합니다. 일반적으로 장기도 성장합니다. 소위 내장 비대증이 발생하며, 영향을받는 장기에 따라 소화 장애, 황달 또는 심장 부정맥과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

남성의 경우 말단 비대증은 발기 부전으로 나타납니다. 여성은 성적 장애와 누락 된 기간을 경험합니다. 과성 장은 무감각, 따끔 거림 및 발한 증가를 통해 초기 단계에서 감지 될 수 있습니다. 얼굴에는 귀, 눈 소켓 및 턱에 변화가 나타납니다.

혀, 턱, 치아 및 입술도 영향을받을 수 있습니다. 다각적 인 기형은 질병이 진행되는 동안 말단 비대증으로 인해 분명히 기인 할 수있는 다양한 증상과 불만을 유발합니다. 가장 명백한 증상은 사지 성장입니다.

진단 및 코스

말단 비대증의 특징적인 증상은 오랜 시간 동안 만 보이기 때문에이 질병의 진단은 어려운 것으로 간주됩니다. 말단 비대가 진행되는 동안 영향을받은 사람들의 손과 발은 꾸준히 성장합니다.

또한 큰 귀, 돌출 된 궤도 가장자리 및 튀어 나온 턱을 포함하는 얼굴의 변화가 특징적입니다. 영향을받은 사람들은 종종 큰 혀와 큰 턱을 가지고있어 치아의 위치를 바꿀 수 있습니다. 증가하는 성장은 종종 관절통, 두통, 시각 장애 또는 씹는 장애와 관련이 있습니다. 그러나 가장 문제가되는 것은 내부 장기의 비대로 인해 새는 심장 판막이나 심장 부정맥으로 이어질 수 있습니다.

성장 호르몬 과잉 가능성의 초기 징후가있는 경우 즉시 전문가와 상담해야합니다. 첫 번째 단계에서는 혈중 GH와 메신저 물질 인슐린 유사 성장 인자 1 (IGF-I)의 양을 측정합니다. 호르몬 수치가 상승하면 진단이 진행됨에 따라 포도당 내성 검사를 실시합니다.

그런 다음 환자 혈액의 GH 수치가 결정됩니다. GH 수치가 통제되지 않은 GH 형성을 나타내면 다음 단계는 MRI입니다. 이를 통해 가능한 뇌하수체 선종이 질병의 원인으로 조기에 진단 될 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

조기에 발견 된 말단 비대증의 경우, 질병의 많은 부작용과 증상으로 인해 정기적으로 의사를 방문해야합니다. 또한 크기가 비정상적으로 증가하여 곧 눈에.니다. 내과 의사, 치열 교정 의사 또는 기타 의료 전문가를 방문하는 것이 일상입니다.

그러나 사춘기 전후에 말단 비대증이 발생하는 경우 사지의 크기 증가 및 기타 신체의 뛰어난 특징을 먼저 확인해야합니다. 질병의 희귀 성과 질병의 교활한 과정으로 인해 일반적으로 적시에 그렇지 않습니다. 대부분의 경우 훈련 된 내분비학자가 신체의 특정 부위 크기 성장의 원인을 결정합니다. 환자는 일반적으로 신체의 특정 부분의 성장이 증가한 것을 알았을 때만 의사에게갑니다.

선종 또는 호르몬 과잉 생산이 있는지 여부는 다른 증상 및 전형적인 동반 증상을 기준으로 의사가 결정할 수 있습니다. 그러나 말단 비대증은 교활하기 때문에 종종 잘못된 진단이 내려집니다. 개별 증상은 종종 서로 관련이 없습니다. 호르몬 분석이 없으면 의사와 상담 한 의사는 대개 말단 비대증의 흔적이 늦게 나타납니다.

선종이있는 경우 수술, 약물 또는 방사선 치료 옵션을 선택할 수 있습니다. 종양 전문의 또는 내과 전문의를 불러 종양 관련 말단 비대가 있는지 확인하고 해당 권장 사항을 제출해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

말단 비대증을 치료하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 뇌하수체 선종의 외과 적 제거는 일반적인 선택입니다. 일반적으로 코를 통한 접근을 포함하는 이러한 수술은 특히 소 선종에서 성공적입니다.

그러나 수술 절차 외에도 약물로 말단 비대증을 치료할 수있는 옵션도 있습니다. 예를 들어, 뇌하수체에서 성장 호르몬의 방출을 상당히 억제하는 소마토스타틴 유사체가 여기에 언급되어야합니다. 그들은 또한 선종의 수를 줄일 수 있지만 동시에 담석의 위험을 수반합니다.

이 약물은 종종 파킨슨 병 치료에도 사용되는 소위 도파민 작용제와 결합됩니다. 그러나 도파민 작용제를 사용할 때 간 값은 항상 가능한 증가를 확인해야합니다. 소마토스타틴 또는 도파민 작용제를 사용한 치료가 성공적이지 않으면 소위 GH 수용체 길항제를 사용할 수도 있습니다. 이것은 성장 호르몬이 체내에 효과적으로 퍼지는 것을 방지합니다.

이 조치로도 결과가 나오지 않으면 고정밀 방사선을 사용하여 선종을 제거하려고 시도합니다. 이 방사선 요법이나 기타 수술 후 신체 기능 저하가 발생하면 호르몬 대체 요법이 필요합니다. 모든 치료의 성공 여부는 혈액 내 성장 호르몬의 측정 값을 지속적으로 확인하여 의사가 확인해야합니다.

전망 및 예측

말단 비대증은 환자의 성장을 방해합니다. 이 장애는 또한 내부 장기에 영향을 미치고 다양한 불만과 합병증을 유발할 수 있습니다. 일반적으로 장기가 이동하여 다른 장기를 부술 수 있습니다. 따라서 말단 비대증은 환자에게 생명을 위협하는 상황을 초래할 수 있으며, 어떤 경우에도 의사의 치료를 받아야합니다.

대부분의 경우 환자의 회복력이 극도로 떨어지고 영향을받은 사람은 심한 두통과 피로를 겪습니다. 뼈와 관절도 환자의 일상 생활을 극도로 아프게하고 제한합니다. 또한 탈모와 고혈압이 동반되는 거대한 성장이 있습니다. 외부 증상 때문에 아이들은 종종 놀림을받습니다. 무감각 또는 마비는 또한 몸 전체에 발생할 수 있습니다.

말단 비대증은 보통 수술로 치료합니다. 더 이상 불만은 없었습니다. 그러나 방사선 요법은 일반적으로 질병을 완전히 퇴치하기 위해 절차 후에 필요합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

➔ 통증 치료제

예방

말단 비대증 발생에 대한 예방 조치는 아직 알려지지 않았습니다. 영향을받은 사람들은 첫 번째 증상을 경험 한 경우에만 즉시 전문가와 상담 할 수 있습니다. 따라서 중요한 치료 시간이 지나지 않습니다.

보도

말단 비대증을 성공적으로 치료 한 후에는 지속적인 후속 관리가 권장됩니다. 여기에는 정기적 인 후속 검사가 포함됩니다. 치료의 성공 여부를 확인합니다. 이런 식으로 만 환자의 가치가 바뀌면 적절한 시간에 조치를 취할 수 있습니다. 후속 약속은 담당 의사와 조정됩니다. 이 검사 중에 혈액 값과 뇌하수체 종양이 확인됩니다.

복용 한 약물의 잠재적 인 부작용도 모니터링됩니다. 또한 환자의 전반적인 건강 상태를 항상 검사합니다. 모든 관련 추가 정보는 주치의에게 도움이됩니다. 여기에는 신체적, 정신적 안녕과 추가 약물 복용 여부에 대한 표시가 포함됩니다.

다른 후속 검사에는 시력 검사, 관절 및 갑상선 검사, 암 검진이 포함될 수 있습니다. 이 검사는 환자의 증상을 기반으로합니다. 개별적인 경우 주치의가 결정하고 추가 치료가 지시됩니다.

의사와의 정기적 인 후속 검사 외에도 건강한 생활 방식도 권장됩니다. 이것은 건강하고 건강한 식단, 충분한 운동 및 소중한 사회적 접촉을 통해 달성 할 수 있습니다. 특히 가족과 친구는 환자가 질병에 대처하도록 도울 수 있습니다. 필요하거나 질병으로 인한 심리적 문제가있는 경우 심리 치료사를 호출 할 수도 있습니다.