아밀로이드증

그만큼 아밀로이드증 세포 간 공간에서 단백질의 병리학 적 축적을 나타냅니다. 아밀로이드증 자체는 질병이 아니라 다양한 질병을 유발합니다. 아밀로이드증은 조직 샘플의 세포 학적 검사를 통해서만 발견 할 수 있습니다. 65 세 정도의 노인 환자에게 거의 독점적으로 영향을 미칩니다. 아밀로이드증은 제한된 정도로만 치료할 수 있으며 발생 후 약 24 개월 후에 치명적입니다.

아밀로이드증이란 무엇입니까?

아밀로이드증은 단백질 대사 장애입니다. 특정 단백질 (예 : 면역 글로불린, 시스타 틴 또는 리소자임)은 아밀로이드증을 앓고있는 환자에서 분해 될 수 없거나 충분하지 않을뿐입니다.

결과적으로 단백질은 간, 신장 또는 심장과 같은 다양한 장기의 세포 사이 공간에 축적되어 장기 활동을 손상시킵니다. 아밀로이드증은 환자가 발병하는 다양한 질병을 통해 가시화됩니다. 예를 들어 비정상적으로 비대해진 간, 염증이있는 심장 근육, 비특이적 신부전 또는 골수암 (다발성 골수종)이 여기에 포함됩니다.

때때로 동시에 여러 장기에 단백질이 축적되어 여러 장기가 아프거나 실패합니다 (다중 장기 실패).

원인

아밀로이드증의 원인은 단백질 대사 장애에 있습니다. 단백질은 일반적으로 혈청에서 용해 된 형태로 발견됩니다.

단백질이 용해되거나 분해되지 않으면 농도가 너무 높습니다. 배설되지 않으면 단백질이 세포 사이의 공간에 축적됩니다. 거기에서 그것은 효소의 공격을받습니다. 결과적으로 긴 아미노산 사슬이 생성되어 현미경으로 작은 섬유로 보입니다.

섬유는 녹거나 분해 될 수 없습니다. 결과적으로 장기는 완전히 작동하지 않을 때까지 파괴됩니다. 지금까지 어떤 환자가 아밀로이드증에 걸리는 경향이 있는지 확인하는 것은 불가능했습니다. 현재의 연구 상태에 따르면 유전 적 소인이 가정됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

최악의 경우 아밀로이드증은 사망으로 이어질 수 있습니다. 불만도 상대적으로 심각하므로 초기 단계에서 처리해야합니다. 일반적으로 환자는 심각한 심장 기능 부전으로 고통받습니다. 이것은 영구적 인 피로와 피로로 이어집니다.

환자의 회복력도 아밀로이드증으로 인해 크게 감소합니다. 질병의 진행 과정에서 심장 리듬의 장애가 발생하여 심장 박동 자체가 바뀔 수 있습니다. 가벼운 활동조차도 환자에게 매우 힘들어 보일 수 있으므로 일상 생활에 제한이있을 수 있습니다. 이러한 제한으로 인해 많은 환자들이 우울증이나 기타 심리적 장애를 앓고 있습니다.

아밀로이드증은 치매로 이어질 수도 있습니다. 이 경우 영향을받는 사람들은 일상 생활에서 다른 사람들의 도움에 의존하는 경우가 많으며 삶의 질이 크게 저하됩니다. 심장 근육의 경직은 또한 영향을받은 사람의 기대 수명을 감소시킵니다. 아밀로이드증은 또한 심장 마비 나 뇌졸중의 위험을 상당히 증가시킵니다. 심장의 통증은 또한 공황 발작이나 죽음에 대한 두려움으로 이어질 수 있습니다.

진단 및 코스

진단은 세포 학적 검사를 통해서만 내릴 수 있습니다. 간 비대, 심장 부정맥 또는 신부전과 같은 전형적인 2 차 질환이 발생한 경우 의사는 아밀로이드증을 고려하고 적절한 실험실 검사를 수행해야합니다.

이를 위해 감염된 장기에서 조직 검체 (생검)를 채취 한 다음 현미경으로 검사합니다. 아밀로이드증은 세포 사이의 미세한 실과 같은 구조를 통해 볼 수 있습니다. 조직 샘플은 콩고 빨간색 염료로 염색됩니다. 세포 간 공간의 녹색 변색은 편광 아래에서 볼 수 있습니다. 신티 그래피는 아밀로이드증의 확산에 대한 정보를 제공 할 수 있습니다. 신티그라피를하는 동안 아밀로이드증을 묶어 보이게 할 수있는 방사성 물질이 주어집니다.

아밀로이드증 자체는 환자가 알아 차리지 못합니다. 아밀로이드증이 진행됨에 따라-퇴적물이 비교적 빠르게 퍼짐-삶의 질을 심각하게 손상시키는 명백하게 보이는 2 차 질환이 있습니다. 코스에 따라 장기 부전이나 장기 부전이 있습니다. 아밀로이드증은 치명적입니다. 처음 발생한 후 약 24 개월이 지나면 하나 이상의 장기가 더 이상 기능하지 않습니다.

합병증

드물게 발생하는 아밀로이드증은 신체의 단백질 균형에 막대한 영향을 미치고이를 변화시킵니다. 불용성 침전물의 결과로 혈관, 신경 및 뼈가 공격을받습니다.항체는 더 이상 분해되지 않습니다. 증상이 발생하면 전신 변이가 만성 재발로 이어질 수 있으며 생명을 위협하는 비율을 차지할 수 있습니다.

아밀로이드증은 치료할 수 없지만 표적 방식으로 치료할 수 있습니다. 조기 진단은 합병증의 위험을 낮게 유지하는 데 도움이됩니다. 이것은 환자가 장기와 신경의 기능 저하 가능성을 크게 줄여줍니다. 아밀로이드증은 점차적으로 발생합니다. 장기 관련 증상이 나타나면 이식해야 할 정도로 장기 기능이 이미 손상되었을 수 있습니다.

스크리닝 방법 또는 조직 샘플 중 하나를 고려하여 진단을 효과적으로 수행합니다. 그런 다음 증상이 입력됩니다. 질병의 다양성으로 인해이 과정은 매우 신중하게 수행되어야합니다. 결함이있는 단백질이 확인 된 경우에만 포괄적 인 치료 계획이 작성됩니다.

약물의 일부인 화학 요법은 성공적인 치료 방법으로 입증되었습니다. 특정 상황에서 환자는 약물 투여의 결과로 피로, 피로 및 위 불일치를 경험할 수 있습니다. 따라서 이러한 형태의 치료법은 의료 감독하에 엄격하게 기록됩니다. 추가 합병증을 제한하기 위해 환자는 가능한 한 염분이 적은 식단을 고수하는 것이 중요합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

아밀로이드증은 항상 치료가 필요합니다. 질병의 명백한 징후가있는 경우 의사의 진찰을 빨리 받아야합니다. 그런 다음 의사는 아밀로이드증인지 확인하고 적절한 치료를 시작할 수 있습니다.

만성 감염 및 관절염이나 결핵과 같은 염증이있는 환자는 물론 장기 투석 환자와 특정 형태의 골수암 (예 : 다발성 골수종)이 특히 위험하므로 아밀로이드증이 의심되는 경우 즉시 담당 의사와 상담해야합니다.

이는 특히 40 세 이상의 노인 환자에게 해당됩니다. 쇠약과 체중 감소가 증가하는 것을 발견하면 의사의 방문이 필요합니다. 유기체는 이미 기저 질환에 의해 약화되었으므로 아밀로이드증은 즉시 치료해야합니다.

유전성 아밀로이드증의 가족력이 알려진 경우 질병의 첫 징후에 의학적 조언이 권장됩니다. 늦어도 타박상과 부종, 심장 부정맥 및 삼키기 어려움과 같은 피부 변화가 발생하면 의사와 아밀로이드증과상의해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

아밀로이드증은 제한된 정도로만 치료할 수 있습니다. 그러나 이차 질환의 치료를 위해 진행 속도를 늦출 수있는 몇 가지 치료법이 있습니다.

심장이 관련되어 있다면 신장이 관련되어있는 경우처럼 저염식이 요법이 권장됩니다. 이뇨제도 투여 할 수 있습니다. 이뇨제는 신체가 물과 단백질을 씻어내는 데 도움이됩니다.

심박 조율기를 사용하면 심장 부정맥을 막는 데 유용 할 수 있습니다. 신장 기능이 15 % 미만으로 심각하게 손상되면 투석이 필요합니다.

전망 및 예측

아밀로이드증의 추가 과정은 일반적으로 기저 질환과 그 치료에 따라 달라 지므로 대부분의 경우 질병의 일반적인 과정을 예측할 수 없습니다.

그러나 일반적으로 아밀로이드증은 심장에 심각한 불편을 초래하여 심장 기능 부전과 심장 리듬 장애로 이어집니다. 이것은 또한 환자의 회복력을 현저히 감소시키고 일상 생활에서 정상적인 활동을하거나이 질병으로 인해 더 이상 스포츠를 할 수 없게됩니다. 이 질병으로 인해 삶의 질이 크게 저하됩니다.

치매도 발생할 수 있으며 이는 환자의 일상 생활을 크게 제한합니다. 환자는 일상 생활에 대처하기 위해 다른 사람들의 도움이 필요할 수도 있습니다. 신장 기능 부전이 발생하여 환자가 이식이나 투석에 의존하게됩니다.

아밀로이드증의 직접적인 치료는 일반적으로 불가능합니다. 대부분의 불만은 특별한 식단을 통해 제한 및 줄일 수 있습니다. 그러나 환자의 기대 수명이 줄어들 수 있습니다. 어떤 경우에는 심박 조율기를 설치할 수도 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

현재 연구에 따르면 아밀로이드증은 예방할 수 없습니다. 가족 성 아밀로이드증에서 평생 콜히친을 사용하면 아밀로이드증 발병이 지연 될 수 있습니다. 때때로 멜 팔란을 사용한 화학 요법과 혈액 줄기 세포 요법이 아밀로이드증을 지연시킬 수 있습니다.

아밀로이드증이 의심되는 경우 심장과 신장이 영향을받을 것이라고 가정 할 수 있다면 저염식이 요법을 고수하기 위해 예방 조치를 취할 수 있습니다.

보도

아밀로이드증의 경우 후속 치료는 질병의 유형과 중증도 및 환자의 개별 증상에 따라 다릅니다. 일반적으로 아밀로이드증의 경우 정기적 인 추적 검사를 통한 장기 추적 관리가 필요합니다. 일반적으로 내분비 계 및 연조직뿐만 아니라 다양한 기관이 영향을받습니다.

의사는 이러한 모든 영역을 검사해야하며 필요한 경우 추가 진단이 필요한 새로운 증상이 나타날 수 있으므로 다른 전문가와 상담해야합니다. 사후 관리에는 항상 약물의 정기적 인 조정이 포함됩니다. 환자는 일반적으로 진통제, 항염증제 및 질병의 현재 경과에 따라 몇 주에서 몇 달마다 조정해야하는 기타 제제를 복용해야합니다.

결과가 긍정적이면 ACE 억제제 및 이뇨제 사용과 같은 일반적인 조치를 점차적으로 줄일 수 있습니다. 과정이 심각하고 신장과 관련된 경우, 투석 치료를 영구적으로 계속해야합니다. AL 아밀로이드증에서와 같이 화학 요법 후에는 특히 정기적 인 후속 조치가 필요합니다.

질병의 많은 징후로 인해 개별 후속 치료는 의사에 의해서만 결정될 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 치료 개념이 효과적으로 구현 될 수 있도록 초기 단계에서 담당 의사와 상담해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

아밀로이드증은 아직 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 자조 조치는 생활 방식의 변화와 대체 요법의 사용에 중점을 둡니다. 기본적으로 약물은 최적으로 조정되어야합니다. 환자는 부작용과 상호 작용을 기록하고 의사에게 그 사실을 알려야합니다. 심각한 합병증이 눈에 띄기 전에 비정상적인 증상을 명확히해야합니다.

심장 부정맥이 발생하면 심박 조율기를 사용해야합니다. 눈에 띄는 증상을 경험하는 환자는 담당 의사와 상담하고 포괄적 인 심장 검사를받는 것이 가장 좋습니다. 입증 된 자연 요법은 녹차입니다. 이 치료법은 심장 문제를 예방하고 신장 기능을 지원합니다. 또한 환자는 신체가 체액과 단백질을 배출하도록 돕기 위해 정기적으로 이뇨제를 복용해야합니다.

또는 동종 요법 치료가 있습니다. 치료의 일환으로 동종 요법은 개별적으로 적합한 치료법을 찾아 내고 관련 사람의 현재 건강 상태와 관련하여 처방합니다. 이것은 질병 과정을 늦추어 질병을 후 향적으로 치료할 수있게합니다. 동종 요법 치료로는 완전한 치료가 불가능하지만 대체 요법은 질병 진행에 긍정적 인 영향을 미치고 증상을 완화 할 수 있습니다.