에서 선천성 갑상선 기능 저하증 갑상선 기능 저하증의 한 형태입니다. 이는 배아 발달 장애로 인해 발생합니다.
선천성 갑상선 기능 저하증이란 무엇입니까?
선천성 갑상선 기능 저하증은 갑상선 기능 저하의 한 형태입니다.의학에서 선천성 갑상선 기능 저하증은 산모 갑상선 기능 저하증 또는 선천성 갑상선 기능 저하증. 그것은 특별한 형태의 갑상선 기능 저하증을 형성합니다. 갑상선은 호르몬을 너무 적게 생성하면 활동이 부족하다고합니다.
호르몬이 부족하기 때문에 신체의 모든 대사 과정이 느려지고 영향을받는 사람들의 성능에 부정적인 영향을 미칩니다. 또한 갑상선 호르몬 T3 및 T4는 인간 발달에 중요하며 성장을 촉진합니다. 갑상선 기능 저하증이 선천성으로 인해 이미 아기에게 존재하는 경우 상당한 발달 제한이 있습니다.
여기에는 뇌 성숙의 부정적인 손상이 포함되어 신경 학적 손상을 초래합니다. 뼈의 성장도 지연되고 영향을받은 어린이는 느린 반사 신경으로 고통 받고 무관심하게 반응합니다.
선천성 갑상선 기능 저하증은 신생아 5,000 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다. 이것은 유전되는 가장 흔한 대사 질환 중 하나입니다. 선천성 갑상선 기능 저하증은 여아에서 남성보다 두 배나 흔합니다.
원인
갑상선의 선천성 기능 저하는 갑상선의 발달 결함으로 인해 발생합니다. 배아 발달 과정에서 기능적 갑상선 조직이 너무 적거나 전혀 형성되지 않습니다. 지금까지 이러한 결함이있는 시스템의 원인을 파악하는 것은 불가능했습니다.
일부 개별 사례에서는 유전자 돌연변이의 증거를 제공 할 수있었습니다. 유전자는 갑상선 발달에 매우 중요한 역할을했습니다. 다른 경우에는 갑상선이 정상적인 해부학 적 위치에 있지 않아 기능이 제한됩니다.
선천성 갑상선 기능 저하증의 드문 이유는 갑상선 호르몬의 잘못된 생산입니다. 또한 세포는 호르몬에 민감하지 않을 수 있습니다. 결과적으로 그들은 호르몬 신호에 부정확하게 반응합니다. 때때로 선천성 갑상선 기능 저하증은 일시적 일뿐입니다.
그러한 경우에는 어머니가받은 약물의 전달이나 항체 차단에 의해 유발됩니다. 그 이유는 요오드 부족이나 요오드 과다 복용 때문입니다.
증상, 질병 및 징후
인간 장기의 발달을위한 갑상선 호르몬의 매우 중요한 중요성에도 불구하고, 선천성 갑상선 기능 저하증에서 처음에는 눈에 띄는 증상이 없습니다. 나중에 비특이적 증상이 나타납니다. 영향을받은 어린이는 종종 약 2 주 동안 지속되는 황달에 시달립니다.
게다가 아기는 술을 잘 못 마시고 빨기 반사가 약합니다. 반사 신경도 약해집니다. 눈에 띄는 특징은 거대 글로시 아로 알려진 확대 된 혀입니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 또 다른 증상은 변비입니다.
아픈 아이가 유아 연령에 도달하면 키가 줄어드는 것이 눈에.니다. 뼈와 치아의 나이는 어린이의 나이와 일치하지 않으며 미숙합니다. 또한 아이들은 반응하는 데 정신적으로 느리고 지능이 감소합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 다른 생각할 수있는 후유증으로는 청력 상실 및 언어 장애가 있습니다.
선천성 갑상선 기능 저하증을 치료하지 않고 방치하면 갑상선 호르몬 부족으로 인해 어린이가 크레 틴 중독의 위험이 있습니다. 이것은 중추 신경계에 돌이킬 수없는 손상을 초래합니다. 따라서 영향을받은 어린이들은 골격 기형, 짧은 손가락, 무감각 또는 열린 천문으로 고통받습니다.
진단 및 코스
선천성 갑상선 기능 저하증의 조기 진단은 아픈 어린이의 발전을 위해 매우 중요합니다. 대부분의 국가에서 진단은 신생아 선별 검사의 일부로 이루어집니다. 독일에서는 의사가 이러한 목적으로 합법적으로 처방 된 갑상선 기능 저하증 검사 중에 갑상선 호르몬 호르몬 (TSH)의 함량을 결정합니다.
갑상선 호르몬 생산이 부족한 경우이 호르몬이 급격히 증가합니다. 시험은 36 시간에서 72 시간 사이에 진행됩니다. 발 뒤꿈치에서 몇 방울의 피를 채취합니다. 선천성 갑상선 기능 저하증이 있으면 호르몬이 충분히 생산되지 않기 때문에 T3 및 T4 값이 낮아집니다.
선천성 갑상선 기능 저하증이 생후 첫 2 주 동안 발견되면 우수한 치료가 가능하고 긍정적 인 과정을 거치게됩니다. 나중에는 건강한 아이들과 비교했을 때 지능, 학교 성적 및 신경 생리 학적 검사에서 약간의 차이가 있습니다. 치료가 나중에 이루어지면 정상적인 신체 발달에도 불구하고 지능이 손상 될 위험이 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
신생아에게 선천성 갑상선 기능 저하증이있는 경우 출생 후 여러 가지 비정상적인 증상이 나타납니다. 이를 바탕으로 자격을 갖춘 소아과 의사가 질병을 유추 할 수 있습니다. 추가 검사는 일반적으로 초기 진단을 확인합니다. 산모는 아이가 태어날 때까지 아이에게 갑상선 호르몬을 공급합니다. 1978 년부터 시행 된 일상적인 갑상선 검사가 없었다면 의사는 반드시 선천성 갑상선 기능 저하증을 즉시 알아 차리지 못할 것입니다.
선천성 갑상선 기능 부전은 평생 치료해야합니다. 처음에는 매주 또는 격주로 의사를 방문해야합니다. 나중에,이 오작동은 잠재적으로 위험하기 때문에 3 개월마다 정기 의사 방문을 예약하는 것으로 충분합니다. 갑상선 호르몬 부족을 보상해야합니다. 이것이 발생하지 않으면 추가 결과가 예상 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 갑상선 기능 장애가 일시적입니다. 선천성 갑상선 기능 저하증의 대부분의 경우 기능 장애는 평생 지속됩니다.
유기체에 대한 광범위한 결과 덕분에 갑상선 기능 저하는 누락 된 갑상선 호르몬을 투여하여 치료해야합니다. 올바른 복용량으로 아이는 완전히 발달 할 수 있습니다. 위기는 예상되지 않습니다. 그러나 갑상선 호르몬이 몸에 흡수되기 전에 설사에 의해 배설되는 경우에는 여전히 발생할 수 있습니다. 따라서 그러한 결과를 초래할 수있는 모든 질병에 대해 의사를 만나는 것이 좋습니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
선천성 갑상선 기능 저하증에 대한 치료는 신경계 손상이 더 이상 가역적이지 않을 수 있으므로 가능한 한 빨리 시작해야합니다. 검사 결과를 기다리는 것만으로도 불필요한 지연이 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 선별 검사 결과가 양성이면 혈액 샘플을 채취 한 직후 치료를 시작해야합니다.
선천성 갑상선 기능 저하증 치료의 가장 중요한 구성 요소는 호르몬 T4 (티록신)를 L- 티록신으로 대체하는 것입니다. 투여는 저용량으로 시작되며 치료 과정에서 점차적으로 증가 할 수 있습니다. 환자가 특정 호르몬 농도에 도달하면 궁극적으로 남아 있습니다.
선천성 갑상선 기능 저하증을 치료함으로써 혈중 TSH 수치가 정상화되고 증상이 없어야합니다. 호르몬 수치를 지속적으로 확인하는 것은 치료의 중요한 부분입니다. 의사는 갑상선의 정상적인 기능 위치를 확인합니다.
전망 및 예측
많은 경우에이 질병은 비교적 늦게 발견되어 치료를 늦게 시작할 수 있습니다. 환자는 황달에 걸릴 수 있습니다.또한 아기의 체액 섭취가 현저히 감소하여 환자의 발달과 전반적인 건강에 매우 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 대부분의 경우 영향을받은 사람들의 반사 신경이 약해집니다. 영향을받은 사람들은 종종 변비로 고통받으며 따라서 삶의 질이 현저하게 저하됩니다.
특히 부모들에게이 질병은 심리적 부담이 커서 치료도 필요하다. 영향을받은 사람들의 지능도이 질병에 의해 현저하게 감소하므로 영향을받는 사람들은 삶에서 다른 사람들의 도움에 의존합니다. 언어 장애와 청력 손실도 있습니다. 최악의 경우 환자에게도 완전한 무감각이 발생합니다.
이 질병의 인과 적 치료는 일반적으로 불가능합니다. 일부 불만은 제한 될 수 있지만 완전히 치료되지는 않습니다. 질병이 기대 수명의 감소로 이어질지 여부는 일반적으로 예측할 수 없습니다.
예방
선천성 갑상선 기능 저하증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이러한 이유로 효과적인 예방 조치가 없습니다.
보도
선천성 갑상선 기능 저하증은 완전히 치료할 수 없으므로 애프터 케어는 일상적인 지원과 합병증 예방에 의존합니다. 의료 감독이 필요한 정도는 증상의 정도에 따라 다릅니다. 원칙적으로 조기 치료는 증상이 비교적 적다고 할 수 있습니다.
신생아 선별 검사는 초기에 기능이없는 갑상선을 나타냅니다. 호르몬의 수는 혈액 검사를 통해 명확하게 확인할 수 있습니다. 이는 다음 기간에도 지속적으로 모니터링됩니다. 의사는 이것으로부터 명확한 약물 요법을 도출 할 수 있습니다. 후자는 T4 호르몬 투여로 구성됩니다. 따라서 이차 질병을 예방할 수 있습니다.
부모와 사랑하는 사람은 생후 첫 몇 년 동안 중요한 역할을합니다. 행동에 대한 아이의 갈증을 장려해야합니다. 스포츠 활동, 산책 및 햇빛 아래의 매일 시간은 웰빙을 향상시킵니다. 불행히도 선천성 갑상선 기능 저하증이 항상 조기에 치료되는 것은 아닙니다. 이로 인해 잘 알려진 합병증이 발생합니다.
이것들은 정상적인 삶을 거의 불가능하게 만듭니다. 무엇보다도 감각과 정신 능력이 충분히 훈련되지 않았습니다. 환자는 종종 남은 생애 동안 양로원에 배치되며 치료가 필요합니다. 높은 수준의 장애는 종종 심리 치료의 도움을 구하는 부모에게 부담을줍니다.
직접 할 수 있습니다.
선천성 갑상선 기능 저하증이 발생하는 경우,이 질환을 무시하면 심각한 정신적 또는 신경질적인 결과를 초래할 수 있으므로 의사와 상담하고 갑상선을 자극하는 호르몬 제제를받는 것이 필수적입니다. 누락 된 호르몬은 특히 특정 성장 단계에서 발달에 매우 중요합니다.
웰빙에 긍정적 인 영향을 미치는 것은 무엇이든 도움이됩니다. 신선한 공기를 마시고, 햇빛을 흡수하고, 스포츠를하고, 건강한 식단을 섭취하는 것입니다. 갑상선 기능이 저하되면 무기력 해 지므로 활동을 계속하는 것이 중요합니다.
갑상선 기능 저하증이 우울증으로 이어지는 것은 드문 일이 아니므로 갑상선 기능 저하증에서 웰빙이 매우 중요합니다. 비타민 결핍은 대사 문제가있는 사람들에게서 자주 발생하기 때문에 신체에 비타민이 부족한지 여부도 확인해야합니다.
갑상선 수치는 혈액 검사 중에 확인되며 호르몬 투여가 신체에 완벽하게 맞출 수 있도록 정기적으로 모니터링해야합니다. 갑상선이 비정상인지 확인하기 위해 내과 의사에게 초음파 검사를받는 것이 좋습니다. 갑상선 기능 저하증이 조기에 진단 될수록 영향을받는 사람에게 미치는 결과가 줄어들고 치료를 시작할 수 있습니다.