자가 면역 수 포성 피부병 신체의 면역 체계가 피부층 사이의 연결을 방어 할 물질로 인식하는자가 면역 질환입니다. 따라서 면역 체계는 항체를 사용하여 피부 일부를 파괴하여 물집이 생기기 시작합니다. 자가 면역 피부병 환자의 면역 체계는 장기 면역 억제 치료를 통해 가능한 한 하향 조절됩니다.
자가 면역성 수 포성 피부병이란 무엇입니까?
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인간의 면역 체계는 유기체에 침투 한 병원체 및 기타 이물질을 인식합니다. 그런 다음 면역 세포가 감염된 부위에 항체를 보내 위험한 물질을 차단합니다. 다른 질병은이 신체의 자체 방어 반응을 손상시킬 수 있습니다.
자가 면역 질환은 면역 학적 기능 장애입니다. 면역계의 세포는 신체 조직을 이물질로 잘못 인식하고이 조직을 공격합니다. 원칙적으로 모든 유형의 조직은자가 면역 질환의 영향을받을 수 있습니다. 예를 들어, 피부 조직의자가 면역 질환에는 여러 하위 범주가 있습니다.
그중 하나는자가 면역성 수 포성 피부 질환입니다. 자가 면역성 수 포성 피부병 환자의 방어 시스템은 피부 성분에 대한 항체를 지시합니다. 피부의 상층은 순서에 따라 기본 조직과 분리됩니다. 물집이 생기기 시작합니다. 천포창 및 천포창 질병은 이러한 유형의 질병의 하위 유형입니다. 두 가지 유형은 다른 병태 생리학을 가지고 있습니다.
원인
자가 면역 질환의 원인은 일반적으로 불분명합니다. 과거에는 바이러스 및 환경 독소를 포함한 다양한 영향이 면역 학적으로 잘못된 프로그래밍의 주요 원인으로 논의되었습니다. 자가 면역성 수 포성 피부병의 병태 생리학은 설명 할 수없는 주요 원인에도 불구하고 비교적 분명합니다.
천포창 질환에서 항체는 개별 각막 세포층과 기저막을 연결하는 단백질 분자에 대한 것입니다. 이 과정은 기저막을 느슨하게하고 통통한 거품의 형성을 촉진합니다. 그러한 질병의 예로는 수 포성 천포창, 흉터 성 점막 천포창 및 임신성 천포창이 있습니다.
그러나 천포창 질환의 경우 항체는 각막 세포를 서로 연결하는 표피의 데스 모좀을 공격합니다. 이러한자가 면역 피부병에서는 물집의 형성이 더 미묘합니다. 어떤 경우에는 피부의 최상층이 부푼 것처럼 변합니다. 알려진 천포창 질병의 예로는 심상 천포창과 잎 천포창이 있습니다.
증상, 질병 및 징후
자가 면역성 수 포성 피부병 환자는 다양한 증상을 겪습니다. 개별적인 경우 증상은 주로 하위 유형에 따라 다릅니다. 돌출 된 방광은 천포창 질환을 나타냅니다. 더 미묘하거나없는 거품은 팜 피구 스 질병에 대해 더 많이 말합니다.
많은자가 면역 피부병에는 가려움증이나 약간의 타는듯한 느낌이 동반됩니다. 이 증상은 환자가 긁을 수 있도록 동기를 부여합니다. 그러나 긁는 과정은 피부병을 악화 시키거나 퍼뜨립니다. 개별 사례에서 점막은자가 면역성 수 포성 피부병에 의해 영향을받을 수 있지만,이 현상은 특히 팜 피구 스 질환의 경우 다소 특이합니다.
자가 면역 특성을 가진 모든 수 포성 피부병에 공통적으로 나타나는 것은 피부층 내의 단백질, 효소 또는 기타 연결의 파괴입니다. 자가 항체가 파괴하는 연결과 이러한 물질이 어떤 층에 위치하는지는 특정 질병에 따라 다릅니다.
진단 및 과정
자가 면역성 수 포성 질환의 진단은 피부과 전문의가 내립니다. 첫 번째 의혹은 순전히 시각적 진단에서 비롯됩니다. 의심은 피부 입자의 면역 형광 현미경 또는 혈청 진단으로 확인됩니다.
육안으로 개별자가 면역 피부병을 구별하는 것은 어려울 수 있습니다. 그러나 조직 병리학 적 분석에서는 개별 형태를 비교적 잘 구별 할 수 있습니다. 피부에있는 특정 항체의 검출은이 과정에서 중요한 단계입니다. 자가 면역성 수 포성 피부병 환자의 경우 예후는 질병에 따라 다릅니다.
개인적 요인도 결정적인 역할을합니다. 특히자가 면역 질환의 경우 항상 개별 코스가 적용됩니다. 또한 최근 몇 년 동안 영향을받은 환자의 치료 옵션이 크게 개선되었습니다.
합병증
자가 면역성 수 포성 피부병은 신체 자체의 항체를 통해 피부 구조에 영향을 미치는 특정 피부병을 설명합니다. 이 과정에서 피부와 조직 부분이 층으로 벗겨지고 물집이 생깁니다. 증상은 주로 사지, 상체, 얼굴 및 점막에서 발생합니다.
영향을받는 사람들에게는 일상 생활과 직업 생활에서 합병증이 발생합니다. 불쾌한 통증 증상과 가려움증은 추가적인 신체적, 심리적 스트레스 테스트가 될 수 있습니다. 피부과에서자가 면역성 수 포성 피부병은 그룹으로 나뉩니다.
천포창 질환은 피부 껍질이 다소 딱딱한 연결 단백질 분자에 대한 것입니다. 어린이와 성인의 드문 선형 IgA 피부병은 피부 구조의 혈관 확장과 수포를 보여줍니다. 항체가 콜라겐 7을 파괴하고 병변과 물집으로 피부를 감염시키는 표피 용해 수 포도 드뭅니다.
Duhring의 질병은 벗겨짐, 지속적인 가려움증 및 물집과 반응합니다. 자가 면역성 수 포성 피부병이 의심되는 경우 즉시 의사와 상담하십시오. 약물 요법은 사례 지향적이며 증상을 억제하기 위해 면역 체계가 약화되어야합니다.
이것은 환자의 체질에 따라 더 많은 합병증을 유발할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드 외에도 항상 내약성이없는 면역 억제제가 제공됩니다. 응급 상황에서는 항체 교환을 위해 혈액 세척을 시작해야합니다.
언제 의사에게 가야합니까?
자가 면역성 수 포성 피부병은 항상 의사를 방문해야합니다. 이 물집이 생기는 피부 질환 그룹에서 면역 체계는 특정 피부 영역이나 피부 층을 향합니다. 영향을받은 피부는 결국 열리는 물집을 형성합니다.
의사를 방문하지 않으면 물집의 원인을 명확히 할 수 없으며 전문적인 치료를받을 수도 없습니다. 이 수 포성 피부 질환 그룹은자가 면역 질환으로 분류됩니다. 이것은 성공적인자가 치료 또는 환자의 방아쇠 인식을 제외합니다. 영향을받은 사람들은 지식이 풍부한 의사에게 의존하여 방광으로 인한 고통을 종식시킵니다.
많은 경우, 유능한 의사는 다양한 피부과 관행을 통해 오랜 여정을 거쳐 영향을받은 사람들에게만 제공됩니다. 그 이유는자가 면역 수 포성 질환이 드물게 발생하는 피부 질환 중 하나입니다. 그러한 환자들은 종종 UKSH 또는 유사한 임상 시설의 "희귀 질환 센터"에서만 도움을받습니다.
자가 면역 수 포성 피부병이 올바르게 지정되면 표적 치료와 면역 억제가 일반적으로 장기적으로 개선 될 수 있습니다. 조직 병리학 적 또는 혈청 학적 진단 없이는 영향을받은 사람들을 도울 수 없습니다. 영향을받은 사람들이 의사의 도움없이 대처하려는 모든 시도는 실패합니다.
해당 지역의 의사 및 치료사
치료 및 치료
집중적 인 연구에도 불구하고자가 면역 질환의 주요 원인은 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 따라서 근본적으로 질병의 주요 원인에 대한 추측 만 할 수 있습니다. 원인이 치료 될 때까지 원인을 설명 할 수없는 치료법입니다. 현대 치료법은 면역 체계를 표적으로 삼지 만 프로그래밍 오류를 되 돌리지는 않습니다.
대신, 현대의 치료법은 기본적으로 면역 체계를 약화시켜 신체의 조직에 대한 공격이 앞으로 더 완화 될 것입니다. 이러한 치료 방법은 면역 억제 요법으로도 알려져 있습니다. 이들은 대부분 보수적 인 약물 치료법입니다.
면역 억제제는 신체 면역 체계의 활동을 하향 조절합니다. 잘 알려진 면역 억제제는 예를 들어 전신 효과를 갖는 다양한 코르티손 제제이다. 자가 면역성 수 포성 피부병의 장기 면역 억제 치료를 위해 dapsone, azathioprine 및 mycophenolate mofetil과 같은 약제도 사용됩니다.
급성 치료는 종종 코르티손과 동일하게 수행됩니다. 환자는 물집을 긁지 않도록 지시받습니다. 또한 일반적인 피부 관리 및 위생은자가 면역 피부병과 관련이 있습니다. 특히 심한 경우에는 특별한 혈액 세척을 사용하여 혈액에서 유해한 항체를 제거 할 수 있습니다.
이 혈액 세척은 원심력을 사용하고 환자의 혈액을 항체에서 선택적으로 분리하여 혈액을 감염된 사람에게 반환합니다. 또한 새로운 항체의 형성을 억제하기 위해 다양한 약물을 사용할 수 있습니다.
식이 요법은 일부자가 면역 질환의 위험 요인으로 확인되었으므로 필요하면식이 요법을 조정해야합니다. 스트레스가 많은 상황을 피하거나 스트레스에 대처하기위한 전략을 사용하는 것도 개인의 발전에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.
전망 및 예측
자가 면역성 수 포성 질환의 예후는 좋지 않습니다. 모든 노력에도 불구하고 과학자와 연구자들은 지금까지 질병의 원인을 찾지 못했습니다. 따라서 표적 치료는 불가능합니다.
실제로 증상을 치료하기 위해 다양한 치료 방법이 사용되지만, 이것이 질병의 치료로 이어지지는 않습니다. 대부분의 경우, 치료 시작 후 몇 달이 지나도 약물 복용을 중단 한 직후 증상이 다시 나타나기 때문에 장기간 치료가 이루어집니다.
자연 요법이나 대체 치유 방법도 충분한 결과를 얻지 못했습니다. 그들은 개별적으로 몸을 지탱하고 다양한 후유증에서 구제를 가져올 수 있지만 완전한 회복을 가져 오지는 않습니다. 가려움증을 예방하거나 스트레스를 줄이는 데 도움이됩니다. 환자는 일반적인 웰빙의 개선을 경험합니다.
일부 연구 결과는 건강한 면역 체계에서 해결책을 찾을 수 있음을 시사하기 때문에이를 안정화하고 개선하기 위해 노력하고 있습니다. 따라서 환자는 건강한 생활 방식과 균형 잡힌 식단으로 증상을 완화 할 수 있습니다. 환자의 심리 치료 동반은 일상 생활에서 질병을 처리하는 데 도움이됩니다. 현재로서는 치료가 가능하지 않지만, 수 포성자가 면역 피부병에도 불구하고이 접근법을 사용하여 삶의 질을 높일 수있는 방법을 찾을 수 있습니다.
예방
예방 조치는 질병 발병에 기여할 수있는 위험 요소를 제거합니다. 자가 면역성 수 포성 피부병의 경우 식습관, 심리적 스트레스 및 바이러스 성 질환이 위험 요인으로 간주됩니다. 모든 위험 요소가 불가피하게 배제 될 수는 없지만, 특히자가 면역 질환의 맥락에서 예방에 사용할 수있는 다른 옵션은 거의 없습니다.
보도
대부분의 경우이 질병에 대한 후속 치료를위한 조치 나 옵션은 매우 제한적입니다.무엇보다도 관련자는 질병의 조기 발견에 의존하여 추가 합병증과 증상의 악화를 피할 수 있습니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로이 질병의 진행이 더 좋아집니다.
이러한 이유로 조기 감지가 전면에 있습니다. 이 질병으로 환자는 약물 복용에 의존합니다. 정확하고 정기적으로 복용하고 올바른 복용량도 준수하는지 확인하는 것이 중요합니다. 질문이 있거나 명확하지 않은 경우 항상 먼저 의사에게 연락해야합니다.
드물지는 않지만 영향을받는 사람들도 투석에 의존합니다. 그들은 종종 친구와 가족의 도움과 지원이 필요하며 심리적 지원도 매우 중요합니다. 대부분의 경우이 질병은 영향을받은 사람들의 기대 수명을 단축시킵니다. 일반적으로 건강한 식단과 건강한 생활 방식은이 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칩니다.
직접 할 수 있습니다.
전통적인 의학적 관점에서 영향을받은 사람들은 질병의 원인에 대해 거의 할 수 없지만 질병의 진행을 악화시키는 여러 가지 실수를 피할 수 있습니다. 어떤 상황에서도 환자가 소포를 긁어서는 안됩니다. 긁을 때, 한편으로는 흉터가 형성 될 위험이 있고, 다른 한편으로는 세균이 긁힌 상처에 들어갈 수있어 매우 불쾌하고 때로는 위험한 2 차 감염으로 이어질 수 있습니다.
물집이 심하게 가렵다면 크림, 정제 또는 방울 형태로 제공되는 약국의 항히스타민 제가 도움이 될 수 있습니다. 긁는 맥박을 조절할 수없는 사람은 손톱으로 병든 피부를 다 치지 않도록 면장갑을 착용해야합니다. 물집 자체는 일반적으로 메이크업으로 보이지 않게 만들 수 없지만 적어도 발적을 숨길 수 있으므로 피부 변화가 눈에 띄지 않습니다.
자연 병증에서는자가 면역 시스템과 장 건강 사이의 연관성이 의심됩니다. 따라서자가 면역 질환에 걸린 사람들은 종종 결장 정화 후 결장 정화를받는 것이 좋습니다. 이 치료 방법의 효과는 과학적으로 입증되지 않았습니다. 그러나 환자들은 성공적인 치유를 반복적으로보고합니다. 치료는 심각한 부작용을 일으키지 않기 때문에 시도에 반대하는 것은 없습니다.
장 재활은 일반적으로 식습관의 변화를 동반하며, 이는 전통 의학에서도 옹호됩니다. 어쨌든 영향을받은 사람들은 음식 일기를 작성하고 특정 음식과 질병의 급성 발작 사이에 통계적 연관성이 있는지 확인해야합니다.
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