수 포성 류 천포창

ㅏ 수 포성 류 천포창 수포와 관련된 피부의자가 면역 질환이며 그 발병률은 60 세부터 현저하게 증가합니다. 매년 100,000 명의 주민 당 약 0.7 ~ 1.8 건의 새로운 사례가 발생하는 수 포성 천포창은 드문 질병이지만 가장 흔한자가 면역성 수 포성 피부병입니다.

수 포성 천포창이란 무엇입니까?

수 포성 천포창은 표피 하 부풀어 오른 물집 (수포)과 관련된자가 면역성 피부 질환 (자가 면역성 피부병)입니다.

종종 출혈성 수포 (출혈로 이어지는)는 붉어지고 (홍반에) 건강한 피부에 나타날 수 있습니다. 특히 복부와 간극 (겨드랑이, 사지 굴곡, 사타구니 부위, 둔부 주름 포함)은 물집의 영향을받는 반면 구강 점막은 일반적으로 관련되지 않습니다 (약 20 %).

수 포성 천포창은 종종 궤양 성 대장염, 다발성 근염 또는 류마티스 관절염과 같은 특정자가 면역 질환과 관련이 있으며 드물게 악성 종양과 관련이 있습니다. 수 포성 천포창의 주요 증상이며 경우에 따라 가려움증이나 팽윤 (두드러기)에 의해 발표 될 수있는 통통하고 단단한 물집 외에도 2 차 연쇄 구균 또는 포도상 구균 감염의 결과로 표피 (피부 화농성 염증)가 발생할 수 있습니다.

원인

수 포성 천포창은자가 면역 질환이며 따라서 면역 체계의 조절 장애로 인한 것입니다. 이 과정에서 신체 자체의자가 항체, 소위 면역 글로불린 G (IgG)가 형성되며, 이는 헤미 데스 모좀의 특정 단백질에 대해 형성되며, 이는 세포막의 세포 성분으로서 표피와 기저막 (표피와 진피 또는 진피 사이) 사이의 연결을 보장합니다. 아르.

대 식세포 (청소기 세포)와 단핵구 (대 식세포의 예비 단계)는자가 항체가 악성 (악성)으로 잘못 표시 한 헤미 데스 모좀의 영역을 파괴하므로 영향을받은 피부층 간의 접착 (응집)이 더 이상 보장되지 않습니다. 체액이 축적되고 물집이 생깁니다.

이 잘못된 규정의 원인이 정확히 무엇인지 명확하게 이해되지 않았습니다. 수 포성 천포창은 푸로 세 미드, 디아제팜, 이뇨제 또는 ACE 억제제와 같은 약물, 특정 악성 종양 (기관지 및 전립선 암종 포함) 및 UV 방사선에 의해 유발 (유발) 될 수있는 것으로 알려져 있습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

수 포성 천포창은 주로 피부의 눈에 띄는 변화를 통해 나타납니다. 대부분의 사람들은 발적과 붉은 결절이 발생하며 그중 일부는 부어 오르고 매우 가렵습니다. 몇 주 또는 몇 달 후에 이러한 돌기는 작은 소포로 발전합니다. 이들은 붉어진 피부에 나타날 수 있지만 종종 피부의 건강한 부위로 퍼집니다.

일반적으로 크기는 몇 밀리미터에서 2 센티미터이며 투명한 황색 액체로 채워져 있습니다. 때때로 방광이 부분적으로 혈액으로 채워집니다. 물집의 꼭대기는 표피에 의해 형성되기 때문에 수 포성 천포창은 일반적으로 매우 저항력이 있고 통통합니다.

열리면 피상적이고 쉽게 출혈하고 분비되는 피부 결함이 감염된 부위에 나타납니다. 발적, 부기, 덩어리 및 피부 결함이 종종 공존하며 질병의 특징 인 안색을 형성합니다. 피부 변화는 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다.

특히 복부, 겨드랑이, 사타구니, 허벅지 안쪽, 팔의 엉덩이에 흔합니다. 구강 점막 또는 결막은 5 번째 환자마다 영향을받습니다. 고통스러운 침식은 폭발적으로 나타나며 종종 저절로 치유됩니다. 치료가 없을 경우 수 포성 천포창은 수년간 지속될 수 있습니다.

진단 및 코스

수 포성 천포창은 기저막 (직접 면역 형광) 또는 혈청 (직접 면역 형광)에서 헤미 데스 모좀에 대한자가 항체 (IgG 및 그 보체 C3)의 검출에 기초하여 주요 임상 증상 (불룩한 물집)에 추가하여 일반적으로 (약 80 ~ 90 %) 수 있습니다. 간접 면역 형광)은 형광 항 항체로 진단 할 수 있습니다.

또한 침강 속도가 증가하는 경우가 있으며 말초 호산구 증가 (호산 구성 과립구 농도 증가) 또는 기타 면역 글로불린 (IgE)이 혈청에서 검출 될 수 있습니다. 진피의 조직 학적 (미세 조직) 침윤은 림프구 및 조직 구뿐만 아니라 호산 구성 및 호중구 과립구 (특정 백혈구)에 의해 감지 될 수 있습니다.

영상화 방법 (흉부 X- 레이, 복부 초음파 검사) 및 혈액 대변의 도움으로 종양을 유발 요인으로 배제 할 수 있습니다. 수 포성 천포창은 대부분의 경우 자연적으로 발생하며 재발 성, 재발 성 과정이 있습니다. 치료하지 않으면 수 포성 천포창은 30 ~ 40 %의 경우 치명적입니다.

합병증

일반적으로 수 포성 천포창은 환자의 삶의 질을 크게 저하시킵니다. 해당 사람의 피부에 강하고 매우 불쾌한 불편 함이 있습니다. 가려움증이 발생하여 피부가 붉어집니다. 환자가 피부를 긁으면 가려움증이 악화되는 경향이 있습니다.

발생하는 식욕 상실은 또한 상당한 체중 감소로 이어지며 따라서 종종 저체중으로 이어집니다. 이것은 환자가 약해진 느낌을줍니다. 고열도 있습니다. 치료 자체는 항생제와 면역 억제제의 도움으로 수행됩니다. 이는 경미한 부작용을 유발할 수 있지만 환자의 건강 상태에 따라 다릅니다.

대부분의 경우 약을 복용하면 질병이 긍정적으로 진행됩니다. 그러나 영향을받은 사람은 나중에 다시 질병에 걸릴 수 있습니다. 약물 치료가 효과가 없으면 면역 글로불린을 정맥으로 투여 할 수 있습니다.

일반적으로 이것은 질병의 긍정적 인 과정으로 이어집니다. 더 이상 합병증이 없습니다. 환자의 기대 수명도 변하지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

가려움증, 피부 붉어짐 또는 특징적인 물집이 발견되면 의사에게 알려야합니다. 특히 증상이 증가하는 경우 신속하게 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다. 증상이 웰빙에 중대한 영향을 미치는 경우 특히 그렇습니다.

추가 합병증이 발생하기 전에 가능한 수 포성 천포창을 신속하게 확인하는 것이 좋습니다. 친척의 육체적 피로를 느끼고 때로는 사회적 접촉으로부터 고립 된 사람은 즉시 그들과 이야기해야합니다.

지원을 받으면 의사 방문과 후속 치료가 더 쉬워집니다. 피부병은 주로 노인에서 발생합니다. 권장되는 정기 검사 외에도 비정상적인 증상이있는 경우 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 수 포성 천포창이 발견되면 일반적으로 잘 치료할 수 있습니다.

약물 요법은 특정 위험을 수반하므로 다음이 적용됩니다. 정기적으로 의사와 상담하십시오. 심각한 부작용이 있으면 가정의와 예약을해야합니다. 다른 연락 담당자는 피부과 전문의 또는 심각한 불만의 경우 의료 응급 서비스입니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

수 포성 천포창의 경우, 치료는 국소 적 또는 국소 적 및 전신적 치료 조치로 구성되며 면역 억제제 또는 스테로이드를 사용하여자가 항체 합성을 줄임으로써 면역 억제를 목표로합니다.

치료 방법은 질병의 정도, 연령 및 영향을받는 특정 사람의 기저 질환, 피부 질환의 정도 (국소 적으로 제한되거나 일반화 됨) 및 유발 요인에 따라 달라집니다. 예를 들어 천포창이 약물에 의해 유도되는 경우 유발 물질을 중단하거나 그에 따라 변경해야합니다.

수 포성 천포창이 약한 경우 효과적인 국소 글루코 코르티코이드 또는 스테로이드가 많은 경우 치료에 충분합니다. 이것은 클리오 퀴놀 크림, 에타 크리 딘 락 테이트 연고 및 카덱 소머 요오드와 같은 살균 연고 또는 크림과 함께 감염된 피부 부위에 적용됩니다.

일반적으로 국소 치료 전에 물집을 열고 구멍을 뚫습니다. 중등도 수 포성 pemhigoids의 전신 또는 내부 치료를 위해 경구 또는 정맥 주사 글루코 코르티코이드도 사용되며, 이는 아자 티오 프린과 결합되며 치료 과정에서 점차적으로 (점진적으로) 용량이 감소됩니다.

국소 글루코 코르티코이드와 함께 나이아신 아미드 (니코틴산 아미드) 및 테트라 사이클린을 경구로 사용하는 것도 마찬가지로 성공적이지만, 그러한 요법은 국소 염증 매개체에 작용하고 항체 형성을 억제하지는 않습니다. 고립 된 경우에는 고용량 코르티코 스테로이드, 정맥 주사 면역 글로불린 또는 혈장 채집 법이 사용되며, 이는 일반적으로 일반적인 수 포성 천포창의 경우에는 필요하지 않습니다.

전망 및 예측

이 질병에 걸린 대부분의 환자는 질병의 원인을 치료할 수 없기 때문에 평생 치료에 의존합니다. 다양한 유발 물질을 통해 질병이 발생하는 경우 증상을 완화하기 위해 이들을 중단해야합니다.

일반적으로 환자는 삶의 질을 개선하고 증상을 관리하기 위해 약물과 다양한 크림 및 연고에 의존합니다. 정확한 치료는 증상의 심각성에 따라 크게 달라집니다. 치료에 특별한 합병증이 없으며 증상이 완화됩니다.

질병을 치료하지 않으면 증상이 남아 있으며 환자의 삶의 질과 일상 생활에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 이것은 일상 생활의 제한으로 이어질뿐만 아니라 종종 심리적 불만이나 우울증으로 이어집니다. 이러한 이유로 모든 경우에 치료가 필요합니다. 환자의 기대 수명은 질병에 의해 제한되지 않습니다. 이 과정이 아직 완전히 이해되지는 않았지만 어떤 경우에는 증상이 노년기에 사라집니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

수 포성 천포창의 발현에 대한 정확한 트리거가 결정적으로 명확하지 않았기 때문에 직접 예방할 수 없습니다. 필요한 경우 천포창 (약물 포함)의 발병을 촉진 할 수있는 알려진 잠재적 인 요인은 피해야합니다.

보도

대부분의 경우, 영향을받은 사람이 사용할 수있는 후속 치료에 대한 특별하거나 직접적인 조치 및 옵션이 없습니다. 따라서 영향을받는 사람은 주로 신속하고 무엇보다도이 질병의 조기 진단 및 치료에 의존하여 추가 합병증을 예방할 수 있습니다. 자가 치유는 일어날 수 없으므로 치료가 필수적입니다.

치료 자체는 일반적으로 약물의 도움으로 이루어집니다. 추가 합병증을 예방하기 위해 정기적으로 올바른 용량으로 복용해야합니다. 질문이 있거나 불명확 한 것이 있으면 더 이상 불만이 발생하지 않도록 항상 의사에게 먼저 연락해야합니다. 불행히도이 질병에 걸린 대부분의 사람들은 투석에도 의존하고 있습니다.

그렇게함으로써 그들은 종종 친구와 가족의 지원과 보살핌이 필요합니다. 심리적 혼란이나 우울증이 없도록 민감하고 사랑스러운 토론도 필요합니다. 질병이 기대 수명의 감소로 이어질지 여부는 보편적으로 예측할 수 없습니다. 추가 후속 조치는 불가능합니다.

직접 할 수 있습니다.

수 포성 천포창은 특히 60 세 이상의 사람들에게 영향을 미치는 희귀 한자가 면역 피부 질환입니다. 원인은 아직 확정되지 않았지만 질병과 특정 약물 (예 : 이뇨제 또는 ACE 억제제) 사이의 연관성이 의심됩니다.

환자가 질병의 증상을 발견하면 가능한 한 빨리 의사 또는자가 면역 질환 전문 클리닉에 상담하고 복용중인 약물에 대해 연락 담당자에게 알리는 것이 중요합니다.

환자는 대개 매우 심한 가려움증을 앓고 있으며 보통 의사가 치료합니다. 처방전없이 약국에서 연고, 정제 또는 방울 형태로 제공되는 항히스타민 제는 휴가 또는 기타 예외적 인 상황에서도 도움이됩니다. 가려움증은 따뜻할 때 종종 증가합니다. 많은 환자들이 밤에 이불 아래에서 특히 심한 가려움증을 앓고 있습니다.

여기에서 기존의 이불을 가벼운 극지 양털 이불로 대체하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 직물은 매우 가볍고 통기성이있어 열이 발생하지 않습니다. 몸에 물집이 생기면면이나 대나무와 같은 통기성 소재가 많은 헐렁한 옷과 속옷을 입으십시오.

옷으로 덮을 수없는 신체 부위에 물집이있는 경우 이러한 피부 변화는 종종 변형 효과가 있습니다. 거품은 약국이나 화장품 소매점에서 제공하는 특수 메이크업을 통해 광학적으로 숨길 수 있습니다.