그만큼 콜레스테롤 생합성 인체의 세포가 간단한 원료로부터 18 단계로 콜레스테롤을 합성 할 수 있도록합니다. 이 생합성은 주로 간과 장 벽에서 발생합니다. 탕헤르 병과 같은 유전성 대사 질환은 콜레스테롤의 생합성을 방해 할 수 있습니다.
콜레스테롤 생합성이란 무엇입니까?
인체는 생화학 과정에서 18 단계로 자체 콜레스테롤을 생성합니다. 이 과정을 콜레스테롤 생합성이라고도합니다. 총 콜레스테롤의 대부분은 신체에서 생성됩니다. 최소한의 부분 만 음식을 통해 섭취됩니다.
콜레스테롤은 많은 신체 기능에 필수적인 지질입니다. 예를 들어 스테로이드 호르몬 합성의 경우 신체는 콜레스테롤에 의존합니다. 다양한 저장 공정과 세포막의 구성에도 동일하게 적용됩니다.
콜레스테롤 생합성의 대사 경로는 세포핵을 가진 모든 생물이 단순한 원소로부터 중요한 지질을 생산할 수 있도록합니다. 신체의 콜레스테롤 생산은 필요에 따라 조절됩니다. 물질의 변형은 세포질과 세포의 소포체에서 발생합니다. 전사 인자는 과정을 조절하고 생합성에 긍정적 또는 부정적으로 영향을 미칩니다.
Bloch와 Lynen은 콜레스테롤 대사 연구로 1964 년 노벨상을 받았습니다. Popják과 Cornforth는 콜레스테롤 생합성 연구에 중요한 공헌을했습니다.
기능 및 작업
인체는 생합성 과정에서 매일 약 700mg의 콜레스테롤을 생성하고 약 150g의 콜레스테롤이 몸 전체에 내장되어 있습니다. 다량의 지질은 주로 뇌와 부신에서 발견됩니다. 콜레스테롤은 세포막의 안정화 기능을 수행하므로 중요한 건축 자재입니다.
인간에서 콜레스테롤 생합성은 주로 장 점막과 간에서 발생합니다. 신체의 많은 세포가 콜레스테롤을 합성 할 수 있지만 간은 여전히 대부분의 콜레스테롤을 만듭니다.
신체의 콜레스테롤은 혈액-뇌 장벽을 통과하여 뇌로 들어갈 수 없기 때문에 뇌는 중추 신경계의 콜레스테롤 자체를 생성해야합니다. 뇌의 콜레스테롤은 총 콜레스테롤의 약 24 %를 차지합니다.
콜레스테롤 합성의 산출물은 DMAPP로, 메 발로 네이트 대사 경로에서 생성됩니다. 18 개의 중간 단계가 콜레스테롤 생합성을 구성합니다. 합성 전에 신체는 아세틸 -CoA를 합성합니다. 이 과정은 메 발로 네이트 생합성 경로를 통해 발생합니다. HMG-CoA를 통해 출발 물질 아세틸 -CoA가 메발 론산으로 전환됩니다. 메 발로 네이트 생합성 경로의 최종 생성물은 dimethylallyl pyrophosphate와 isopentyl pyrophosphate입니다.
이제야 실제 콜레스테롤 생합성이 시작됩니다. 메얄로 네이트 생합성 경로의 두 가지 최종 생성물이 결합되어 제라 닐 피로 포스페이트를 형성합니다. 이 화합물은 파르 네실 피로 포스페이트로 전환됩니다. 두 개의 파르 네실 파이로 포스페이트는 축합 반응에 관여하며이 반응 과정에서 스쿠알렌으로 변환됩니다. 이 (S) -2,3- 에폭시 쿠 알렌이 생산되고, 이는 차례로 라노 스테롤로 전환됩니다. 라노 스테롤은 탈 메틸화에 참여합니다. 그래서 4,4-dimethyl-5α-cholesta-8,14,24-trien-3β-ol이됩니다.
이 시점에서 14-demethyllanosterol을 생성하는 몇 가지 산화 반응이 발생합니다. 산화의 최종 생성물은 zymosterol carboxylate를 통해 zymosterone으로 전환됩니다. 그 후 zymosterone이 감소하여 zymosterol이 생성됩니다. 5α-Cholesta-7,24-dien-3β-ol을 통해 7-dehydrocholesterol이 생성됩니다. 이 제품이 수소화되면 결국 콜레스테롤이 생성됩니다.
질병 및 질병
콜레스테롤 대사에 영향을 미치는 다양한 유전병은 가족 성 고 콜레스테롤 혈증이라는 이름으로 알려져 있습니다. 식이 요법에 관계없이 이러한 장애는 혈장 내 콜레스테롤 수치를 크게 증가시킵니다. 2 차 질환으로 혈관 질환과 심장 마비가 조기에 발생할 수 있습니다. 이 질병은 LDL 수용체를 암호화하는 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이 결함으로 인해 LDL 수용체는 불완전하게 발달하거나 전혀 발달하지 않습니다. 특히 영향을받은 사람들의 LDL 값이 크게 증가합니다. Xanthomas는 임상 그림을 형성합니다. 이들은 피부, 내부 기관 및 중추 신경계에있는 지방 축적 물입니다.
고 콜레스테롤 혈증은 가족 성일 필요는 없으며 획득 될 수도 있습니다. 획득 된 형태는 주로 영양 실조로 인해 발생합니다. 당뇨병은 주요 질병이 될 수 있습니다. 비만 또는 만성 신부전은 종종 높은 콜레스테롤 수치와 관련이 있습니다.
다이어트 외에도 CSE 억제제와 같은 약물은 주로 평균 이상의 고 콜레스테롤 치료에 사용됩니다. 스타틴은 콜레스테롤 생합성을 억제 할 수 있습니다. CSE 억제제를 사용한 치료는 이러한 억제를 목표로합니다. 그들은 HMG-CoA 환원 효소를 방지하여 혈청 내 콜레스테롤 농도를 전반적으로 낮출 수 있습니다. 이러한 방식으로, 예를 들어, 이차 질환 동맥 경화를 늦출 수 있습니다. 콜레스테롤 관련 심장 발작 또는 콜레스테롤 수치가 너무 높을 때 수반되는 기타 질병도 CSE 억제제로 예방할 수 있습니다.
저 콜레스테롤 혈증은 고 콜레스테롤 혈증의 반대입니다. 저 콜레스테롤 혈증의 맥락에서 발생하는 낮은 혈청 콜레스테롤은 대부분의 경우 악성 암과 관련이 있습니다. 암 관련 저 콜레스테롤 혈증에서 낮은 콜레스테롤 수치는 일반적으로 모든 원인으로 인한 사망의 위험 요인으로 평가됩니다.
영양 실조, AIDS 또는 심각한 감염은 심각한 콜레스테롤 수치의 다른 원인입니다. 그러나 저 콜레스테롤 혈증은 유전성 질환의 일부로 발생할 수도 있습니다. 그러한 예가 탕헤르 병입니다. 이 질환이있는 환자는 특히 HDL 저 콜레스테롤 혈증을 앓고 있습니다.
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