만성 골수성 백혈병

그만큼 만성 골수성 백혈병 (CML) 백혈병의 특별한 아형으로 혈액 속의 백혈구가 아프고 전체 유기체에 해로운 영향을 미칩니다. 그러나 CML은 정확히 어떻게 진단 할 수 있습니까? 만성 골수성 백혈병은 어떻게 치료할 수 있습니까?

만성 골수성 백혈병이란 무엇입니까?

만성 골수성 백혈병에서는 백혈구라고하는 백혈구가 영향을받습니다. 이 혈액 세포는 골수에서 발견되는 줄기 세포로 만들어집니다. 백혈구의 임무는 한편으로는 병원체와 세포 파편을 파괴하는 것이고, 다른 한편으로는 면역 방어이기도합니다.

CML이있는 경우 백혈구는 완전히 성숙 할 수 없으므로 기능이 없습니다. 동시에 혈액과 골수에서 결함이있는 백혈구가 강력하고 지속적으로 증가합니다.

만성 골수성 백혈병이 진행되면이 백혈병 세포가 건강한 혈액 세포를 대체하여 적혈구 및 기능성 백혈구와 혈소판이 급격히 부족하게됩니다.

이 질병은 일반적으로 수년 동안 증상이 없으므로 초기 단계 인 만성 단계에서 확인하기가 어렵습니다. CML은 급성 골수성 백혈병과 구별되어야합니다.

원인

만성 골수성 백혈병 질환의 원인은 일반적으로 유전 적 구성의 유전 적 장애입니다. CML은 일반적으로 소위 필라델피아 염색체로, 길이가 짧아 져 티로신 키나아제의 과도한 활동을 유발합니다.

이 효소는 혈액 내 백혈구 수의 급격한 증가를 담당합니다. 의사들은 또한 벤젠, 이온화 ​​및 방사성 방사선 및 바이러스를 CML 발병 위험 요소로 지정합니다. 그러나 현재의 의학 연구에도 불구하고 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

증상, 질병 및 징후

만성 골수성 백혈병은 교활하며 수년 동안 증상이없는 경우가 많습니다. 질병의 초기 단계에서도 일상적인 혈액 검사에서 백혈구 (백혈구)의 증가와 미성숙 혈액 세포의 존재를 보여줄 수 있습니다. 첫 번째 눈에 띄는 증상은 종종 성능 저하, 피로감, 우울한 기분 및 식욕 상실입니다. 이러한 불만은 매우 구체적이지 않으며 대부분 무해한 다른 건강 장애로 인해 발생할 수도 있습니다.

더 명확한 징후는 비장이 뚜렷하게 비대해져 발생하는 상복부의 압박감입니다. 때때로 이것은 또한 허리 통증을 유발합니다. 질병이 진행되면 잇몸 출혈, 코피 및 피부 출혈을 통해 출혈 경향이 증가하는 경우가 종종 있습니다.

적혈구 결핍은 눈에 띄는 창백한 피부와 현저한 성능 저하로 표시됩니다. 숨가쁨과 맥박이 증가 할 수도 있습니다. 면역 체계의 약화는 감염에 대한 민감성을 증가시킵니다. 빈번한 증상으로는 명백한 원인이없는 발열, 식은 땀 증가, 원치 않는 체중 감소 등이 있습니다.

만성 골수성 백혈병은 이러한 증상이 장기간에 걸쳐 재발하거나 지속되는 경우 특히 중요합니다. 치료하지 않으면 증상은 일반적으로 질병이 진행되는 동안 악화되며 환자마다 크게 다를 수 있습니다.

진단 및 코스

만성 골수성 백혈병이 의심되는 경우 먼저 검사실에서 혈구 수를 철저히 검사합니다. 가능한 한 빠르고 효과적으로 질병과 싸울 수 있으려면 골수 생검도 필요합니다.그러나 필라델피아 염색체의 출현에 대한 증거는 CML의 확실한 증거로 간주됩니다.

CML의 질병은 종종 증상이없는 만성 단계에서 시작됩니다. 그다음에는 소위 가속 단계가 이어집니다. 이 단계는 주로 혈구 수의 저하로 인해 출혈 경향이 증가하는 동시에 면역 체계가 악화됩니다. 영향을받은 사람들은 호흡 곤란, 창백함, 심장 박동 및 성능 저하가있는 경향이 있습니다.

이 단계는 일반적으로 소위 폭발 위기가 뒤 따르는데, 이는 미성숙 백혈구 인 폭발이 훨씬 더 많은 수의 혈액에 존재한다는 사실에서 나타납니다. 이 단계에서 질병이 CML로 치료되지 않으면 매우 짧은 시간 내에 환자에게 치명적일 수 있습니다.

합병증

만성 골수성 백혈병에는 미발달 형태의 백혈구가 있습니다. 따라서 조혈 계 내에서 신생 물성 질환으로 간주됩니다. 이 증상은 유전 적 소인의 영향을받지 않으며 감염 방식으로 전파 될 수 없습니다. 이러한 변화는 골수의 조혈 줄기 세포에 직접적인 영향을 미칩니다.

외부 환경에 의한 유전 적 변화는 병인으로 추정됩니다. 이온화 방사선, 화학 요법 제, 벤젠 또는 바이러스가 원인이 될 수 있습니다. 지금까지 만성 골수성 백혈병의 모든 환자는 필라델피아 염색체를 가지고 있습니다. 증상은 40 세에서 60 세 사이에 발생하며 대부분의 환자는 남성입니다.

처음에는 증상이 종종 잘못 해석됩니다. 다양한 합병증 위험이 있습니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 발한, 열 발작, 심한 두통 및 현저한 성능 저하를 호소합니다. 면역 균형이 감소하고 감염 위험이 증가합니다. 의사가 적절한시기에 증상을 명확히하지 않으면 백혈병 혈전이 형성 될 수 있습니다.

비장이 커지고 상복부 통증이 발생합니다. 때로는 실제 비장 경색에 이릅니다. 의미있는 혈구 수와 감별 진단의 도움으로 상태의 정상화와 질병의 추가 확산을 목표로합니다. 경우에 따라 줄기 세포 이식, 화학 요법 또는 티로신 키나제 억제제 그룹의 제제가 사용됩니다. 환자가 너무 약하면 순환계 문제가 합병증으로 발생할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

만성 골수성 백혈병이 의심되는 경우 항상 의사와 상담해야합니다. 특히 창백함, 피로감 및 비정상적인 혈액 손실은 의사가 명확히해야하는 증상입니다.

왼쪽 상복부의 압박감은 진행된 백혈병을 나타냅니다.이 경우 즉시 의사와 상담해야합니다. 출혈, 위장 부위의 통증 증가 및 감염과 관계없이 발생하는 특징적인 열도 가정의 나 전문가의 즉각적인 설명이 필요합니다.

이미 암에 걸린 사람들이 특히 위험합니다. 건강에 해로운 생활 방식과 환경 독소 및 오염 물질에 대한 노출은 만성 골수성 백혈병 발병과 관련이있는 것으로 보입니다. 이러한 위험 그룹에 속한 사람은 첫 번째 경고 신호가있을 때 가정의와 상담해야합니다. 구체적인 의심이 있으면 종양 전문의 또는 내과의를 방문 할 수 있습니다. 합병증이 이미 눈에 띄는 경우 112 또는 응급 의료 서비스에 연락해야합니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

만성 골수성 백혈병은 종양 특이 적 약물의 도움으로 가장 잘 대처할 수 있으므로 많은 경우 치료 가능성이 매우 높습니다. 이러한 소위 티로신 키나제 억제제는 효소 티로신 키나제를 억제하여 백혈병 세포가 뒤로 밀려나도록합니다.

치료 중 체액 저류, 근육 경련 또는 메스꺼움과 같은 경미한 증상이 나타날 수 있습니다. 환자는 혈액과 골수를 정기적으로 검사하여 치료의 성공 여부를 조기에인지하는 것이 중요합니다. 또한이 치료법은 완전한 치유를 위해 장기간에 걸쳐 영구적으로 수행되어야합니다. 티로신 키나제 억제제 치료를 조기에 중단하면 재발이 자주 발생합니다.

그러나 티로신 키나아제 억제제가 CML 환자에게 효과가 없으면 골수 또는 줄기 세포 이식을 고려합니다. 그러나이를 위해서는 적절하고 건강한 기증자가 필요합니다. 그러나 기증자의 혈액 줄기 세포를 주입하기 전에 환자는 모든 백혈병 세포를 파괴하기 위해 고용량 화학 요법을 받아야합니다. 그러나 이식은 수많은 위험을 초래할 수 있으므로 사전에 신중하게 고려해야합니다.

전망 및 예측

오늘날 존재하는 만성 골수성 백혈병에 대한 치료 옵션 이전에는 질병의 예후가 매우 열악했습니다. 치료를받지 않으면 영향을받은 환자의 평균 기대 수명은 3 ~ 4 년입니다. 이 질병은 일반적으로 만성기, 가속기 및 폭발 위기의 계획에 따라 실행됩니다. 폭발 위기 단계에 도달하면 기대 수명은 불과 몇 주입니다.

오늘날 가능한 티로신 키나제 억제제 (TKI)를 사용한 약물 요법으로 정상적인 기대 수명도 가능하도록 만성 단계를 안정화 할 수 있습니다. 티로신 키나제 활성을 억제함으로써 미성숙 백혈구의 지속적인 증식이 중단됩니다. 일부 환자의 경우,이 치료 후 돌연변이 된 다능 조혈 전구 세포는 더 이상 오늘날 이용 가능한 검출 방법으로 결정될 수 없습니다. 그러나 완전한 치유가 이루어질 지 여부는 아직 명확하지 않습니다.

치료를 중단하면 질병이 다시 재발 할 수 있습니다. 그러나 드물게 약물 요법이 효과가 없습니다. 그런 다음 줄기 세포 이식을 수행해야하며, 이는 완전한 치유로 이어지지 만 부작용 (거부 반응, 감염)으로 인해 기대 수명을 단축 할 수 있습니다. 완전한 치료가없는 티로신 키나제 억제제를 사용한 평생 치료가 완전한 치료가있는 줄기 세포 치료보다 많은 경우 환자에게 더 유익하다는 것이 밝혀졌습니다.

예방

불행히도 만성 골수성 백혈병에 대한 실제 예방 조치는 취할 수 없습니다. 그러나 질병의 경우 재발을 피하기 위해 투여 된 약물을 장기간에 걸쳐 지속적으로 복용 할 필요가 있습니다. CML의 생존율은 각각의 치료 방법에 따라 10 년 동안 40 ~ 55 %입니다.

보도

만성 골수성 백혈병 (AML)은 드물게 발생하는 악성 혈액 질환입니다. 백혈구의 통제되지 않은 증가는 척수의 충동에 의해 발생합니다. 혈액과 척수는 중요한 핵심 센터이므로 만성 골수성 백혈병의 급성 치료 후에는 의료 모니터링이 필수적입니다. 크고 작은 아이들도 AML로 고통받습니다.

혈액학 전문가는 만성 골수성 백혈병 환자를 정기적으로 검사해야합니다. 일반적으로 추가 교육을받은 내과 전문의입니다. 치료가 계속되는 한 혈액 전문의는 3 개월마다, 이후 6 개월마다 진료를 받아야합니다.

증상이 악화되면 즉시 의사와 상담해야합니다. 백혈병이 재발 할 수 있으므로 면밀한 추적 관리가 유용합니다. 후속 진료에서 사회적 배제 또는 심리적 문제를 고려해야합니다. 오랜 애프터 케어의 이유는 치료의 강도 때문입니다. 처방 된 백혈병 제제는 고용량입니다. 방사능이 발생할 수 있습니다.

또한 불치병에 대한 지식은 많은 사람들에게 많은 부담을줍니다. 급성기에는 치료에 대한 집중이 지배적입니다. 급성 치료가 끝난 후에야 질병이 완전히 치료됩니다. 이제 만성 골수성 백혈병의 정신적 스트레스가 더 많이 나타납니다.

너 스스로 할 수있어

만성 골수성 백혈병은 천천히 진행되며 일반적으로 개별 맞춤 약물 요법에 의해 쉽게 영향을받을 수 있습니다. 따라서 영향을받은 사람들은 일반적으로 대체로 정상적인 일상 생활과 높은 삶의 질을 오랫동안 유지할 수 있습니다.

이를위한 전제 조건은 의사가 처방 한 약물의 정기적 인 섭취와 지속적인 검진 참석입니다. 그러나 진단은 자신의 정신과 다른 사람과의 관계에 많은 부담을 줄 수 있으므로 질병에 대처하는 것이 매우 중요합니다.

질병에 대한 개방적인 접근 방식과 원인, 치료 옵션 및 가능한 과정에 대한 철저한 정보를 통해 변화된 상황에보다 쉽게 ​​적응할 수 있습니다. 치료 의사 외에도 심리 사회적 및 심리 종양 상담 센터에서 지원을 제공 할 수 있으며 자조 집단의 다른 영향을받은 사람들과의 교류도 도움이 될 수 있습니다.

균형 잡힌 식단과 적당한 신체 활동이있는 건강한 생활 방식은 면역 체계를 강화하고 신체적, 심리적 안녕에 많은 기여를 할 수 있습니다. 일상 생활에서 아픈 사람들은 정기적 인 휴식을 계획하고 가능한 한 자신의 성과에 맞게 요구 사항을 조정해야합니다. 특히 치료를 시작할 때 감염에 대한 감수성이 증가 할 수 있습니다. 철저한 손 씻기, 생식을 피하고 군중을 피하는 등의 위생 조치가 증가하여 감염으로부터 보호됩니다.