ㅏ 탈 카르 복 실화 일반적으로 유기산에서 이산화탄소가 분리되는 것을 나타내며, 카르 복실 산의 경우 가열과 효소 반응을 통해 분리가 잘 발생합니다. 산화 탈 카르 복 실화는 피루 베이트가 분해 될 때 유기체에서 아세틸 -CoA를 생성하고 α- 케 토글 루타 레이트가 분해 될 때 숙시 닐 -CoA로 이어지는 특히 중요한 역할을합니다.
탈 탄산이란 무엇입니까?
탈 카르 복 실화는 신진 대사에서 중요한 역할을합니다. 탈 카르 복 실화라는 용어는 유기 분자에서 이산화탄소가 분리되는 것을 설명합니다. 소위 카르복실기는 이미 분자 내에 존재하며 열 또는 효소 반응의 작용에 의해 분리 될 수 있습니다.
카르복실기는 이중 결합에 의해 산소 원자에 연결되고 단일 결합에 의해 히드 록 실기에 연결된 탄소 원자를 포함한다.이산화탄소가 분리 된 후 카르복실기는 수산기의 수소 원자로 대체됩니다. 예를 들어, 카르 복실 산은 탄화수소로 전환됩니다.
탄수화물, 지방 및 단백질이 분해되면 이화 대사의 전반적인 균형이 이산화탄소, 물 및 에너지를 생성합니다. 방출 된 에너지는 ATP 형태로 일시적으로 저장되고 생물학적 작업, 열 생성 또는 신체 자체 물질 축적을 위해 재사용됩니다. 피루 베이트와 α- 케 토글 루타 레이트의 탈 카르 복 실화는 신진 대사의 맥락에서 매우 중요합니다.
기능 및 작업
탈 카르 복 실화는 인간 유기체에서 지속적으로 발생합니다. 중요한 기질은 티아민 피로 포스페이트 (TPP)의 도움으로 탈 카르 복 실화 된 피루 베이트입니다. 이것은 hydroxyethyl TPP (hydroxyethyl thiamine pyrophosphate)와 이산화탄소를 생성합니다. 이 반응을 담당하는 효소는 피루 베이트 탈수소 효소 성분 (E1)입니다.
Thiamine pyrophosphate는 비타민 B1의 유도체입니다. 생성 된 히드 록시 에틸 TPP 복합체는 리포산 아미드와 반응하여 아세틸 디 히드로 리폰 아미드를 형성합니다. 티아민 피로 인산염 (TPP)이 다시 형성됩니다. 피루 베이트 탈수소 효소 성분도이 반응을 담당합니다.
추가 단계에서, 아세틸 디 하이드로 리폰 아미드는 코엔자임 A와 반응하여 아세틸 CoA를 형성합니다. 효소 디 하이드로 리포 일 트랜스 아세틸 라제 (E2)가이 반응을 담당합니다. Acetyl-CoA는 소위 활성 아세트산을 나타냅니다.이 화합물은 기질로서 구연산 회로로 흘러 들어가 동화 및 이화 대사에 중요한 대사 산물을 나타냅니다. 활성 아세트산은 이산화탄소와 물 또는 중요한 생물학적 기질로 분해 될 수 있습니다. 구현되었습니다.
이미 구연산 회로에서 나오는 대사 산물은 α- 케 토글 루타 레이트입니다. α- 케 토글 루타 레이트는 또한 이산화탄소의 제거와 유사한 반응을 통해 전환됩니다. 최종 제품인 succinyl-CoA가 생성됩니다. Succinyl-CoA는 많은 대사 과정에서 중간 생성물입니다. 그것은 구연산 순환의 일부로 계속 실행될 것입니다. 많은 아미노산은 중간 단계의 숙시 닐 -CoA를 통해서만 구연산 회로에 들어갑니다. 이런 식으로 아미노산 발린, 메티오닌, 트레오닌 또는 이소류신이 일반적인 대사 과정에 통합됩니다.
전반적으로 피루 베이트와 α- 케 토글 루타 레이트의 탈 카르 복 실화 반응은 동화 작용과 이화 작용 대사 과정 사이의 경계에 위치합니다. 그들은 신진 대사에있어 매우 중요합니다. 동시에 탈 카르 복 실화를 통한 이산화탄소 형성은 일반적인 이산화탄소 균형에 포함됩니다.
산화 적 탈 카르 복 실화의 중요성은 그 결과 신진 대사의 대사 산물이 형성되어 유기체에 에너지를 생성하고 신체 자체 물질을 생성하는 역할을 할 수 있다는 사실에 있습니다. 탈 카르 복 실화는 또한 글루타메이트를 γ- 아미노 부티르산 (GABA)으로 전환하는 데 중요한 역할을합니다. 글루타메이트 탈 탄산 효소의 도움으로 촉진 된이 반응은 GABA를 생합성하는 유일한 방법입니다. GABA는 중추 신경계에서 가장 중요한 억제 신경 전달 물질입니다. 또한 췌장 호르몬 인 글루카곤을 억제하는 데 결정적인 역할을합니다.
질병 및 질병
산화 적 탈 카르 복 실화 장애는 비타민 B1 부족으로 유발 될 수 있습니다. 이미 언급했듯이, 비타민 B1 또는 그 유도체 인 티아민 피로 인산염 (TPP)은 산화 적 탈 카르 복 실화에서 결정적인 역할을합니다. 따라서 비타민 B1의 결핍은 에너지 장애와 신진 대사를 유발합니다. 이는 탄수화물 대사 및 신경계의 손상을 초래합니다. 다발 신경 병증이 발생할 수 있습니다. 또한 피로, 과민 반응, 우울증, 시각 장애, 집중력 저하, 식욕 부진 및 근육 위축 증상이 나타납니다. 기억 장애, 빈번한 두통 및 빈혈도 관찰됩니다.
면역 체계는 또한 손상된 에너지 생산으로 인해 약화됩니다. 근력 약화는 주로 종아리 근육에 영향을 미칩니다. 심부전, 숨가쁨 또는 부종도 발생합니다. 극단적 인 형태로 비타민 B1 결핍은 각기라고 알려져 있습니다. 베리 베리는 특히 비타민 B1이 매우 부족한 지역에서 발생합니다. 이것은 무엇보다도 콩 제품과 껍질을 벗긴 쌀로 영양을 공급하는 인구 집단에 적용됩니다.
탈 카복실 화 장애로 거슬러 올라갈 수있는 또 다른 질병은 소위 1 형의 경련성 사지 마비 성 뇌성 마비입니다. 영아 성 뇌성 마비가있는이 질환의 경우, 원인은 유전 적 결함입니다. GAD1 유전자의 돌연변이는 효소 글루타메이트 탈 탄산 효소의 결핍으로 이어집니다. 글루타메이트 탈 탄산 효소는 이산화탄소를 분리하여 글루타메이트를 γ- 아미노 부티르산 (GABA)으로 전환시키는 역할을합니다. 앞서 언급했듯이 GABA는 중추 신경계의 주요 억제 신경 전달 물질입니다. GABA가 너무 적게 생성되면 초기 단계에서 뇌 손상이 발생합니다. 유아 성 뇌성 마비의 경우 경련성 마비, 운동 실조 및 무력증을 유발합니다. 경련성 마비는 근육 긴장도가 영구적으로 증가하여 단단한 자세를 초래합니다. 동시에, 운동의 조정은 운동 실조라고도 알려진 많은 영향을받은 사람들에게서 방해를받습니다. 또한 무력증의 맥락에서 근육의 저혈압과 고혈압 사이에 지속적인 변화가 있기 때문에 비자발적 확장 및 기괴한 움직임이있을 수 있습니다.
.jpg)
