엔테로 펩티다아제

그만큼 엔테로 펩티다아제 췌장 효소를 활성화시키는 기능을하는 십이지장 점막의 효소입니다. 그것은 소화 효소의 전체 활성화 캐스케이드의 시작에 있습니다. enteropeptidase의 기능 장애는 소장에서 소화 불량 및 음식 흡수 장애로 이어집니다.

엔테로 펩티다아제는 무엇입니까?

Enteropeptidase는 트립 시노 겐을 트립신으로 활성화하여 췌장의 소화 효소를 활성화하는 십이지장 점막의 효소입니다.

Enteropeptidase는 십이지장 점막의 브러시 경계에서 분비됩니다. 특히, liebekühn의 땀샘은 분비를 담당합니다. liebekühn의 땀샘은 소장 및 대장 상피의 관형 함몰입니다. 소장에서는 소장 융모 사이에 위치합니다. Lieberkühn crypts라고도 알려진 땀샘은 엔테로 펩티다아제 외에도 많은 효소를 분비합니다. 엔테로 펩티다아제의 분비는 위장에서 미리 소화 된 카임이 십이지장으로 들어가면 자극을받습니다. 효소만으로는 식품 성분에 영향을 미치지 않습니다.

효소 트립신의 활성화 만이 소화 효소의 전체 활성화 캐스케이드를 설정합니다. 트립신 및 췌장의 다른 프로테아제와 같은 Enteropeptidase는 세린 프로테아제입니다. 활성 센터는 아스파르트 산, 히스티딘 및 세린의 촉매 삼 합체를 포함합니다. 엔도 펩티다아제로서 엔테로 펩티다아제는 아미노산 서열의 특정 인식 모티프를 사용하여 특정 특징 지점에서만 단백질을 절단합니다. 효소는 항상 Asp-Asp-Asp-Asp-Lys 인식 모티프에서 절단됩니다. 트립 시노 겐을 사용하면 헥사 펩티드 Val- (Asp) 4-Lys가 절단되어 트립신이 형성됩니다.

기능, 효과 및 작업

엔테로 펩티다아제의 기능은 췌장에서 소화 효소를 활성화하는 것입니다. 트립 시노 겐을 트립신으로 전환하여 활성화의 첫 번째 단계 만 시작합니다.

트립신은 동일한 특징적인 인식 모티프를 기반으로 단백질을 절단하는 세린 프로테아제입니다. 이제 트립 시노 겐 자체의 활성화를 계속합니다. 동시에 키모 트립 시노 겐, 프로 엘라 스타 제, 프로 카복시 펩 티다 제, 프로 포스 포 리파제 및 프로 엔테로 펩 티다 제와 같은 각각의 전구체로부터 다른 췌장 효소를 활성화합니다. Enteropeptidase는 초기에 비활성 proform에 있습니다. chyme가 십이지장에 들어가면 proenteropeptidase뿐만 아니라 duodenase도 분비되어 enteropeptidase의 proform을 활성화합니다. 활성화 캐스케이드가 시작된 후 트립신은 프로 엔테로 펩티다아제 및 트립 시노 겐을 포함한 모든 췌장 효소의 활성화를 인수합니다.

프로 엔테로 펩티다아제의 엔테로 펩티다아제 활성화는 듀오 데나 아제보다 트립신의 작용을 통해 훨씬 더 효과적으로 발생합니다. 불활성 형태의 소화 효소의 주요 존재는 매우 중요합니다. 특히 프로테아제의 작용은 구체적이지 않습니다. 분자 내에 특징적인 인식 모티프를 포함하는 모든 단백질은 가수 분해로 절단됩니다. 효소가 즉시 촉매 작용을한다면 신체의 단백질은 이미 췌장과 췌관에서 소화되었을 것입니다. 결과적으로 췌장은 스스로 용해됩니다. 활성화는 외 분비선 외부의 십이지장에서만 발생합니다.

효소는 신체의 조직을 공격하지 않고 음식 성분을 분해하기 위해 여기에서 시작할 수 있습니다. 효소가 조기에 활성화되는 것을 방지하기 위해 추가 트립신 억제제가 췌장의 관에서 작용합니다. 그러나 소화 캐스케이드의 핵심 역할은 트립신입니다. 이 효소가 활성화되면 엔테로 펩티다아제를 포함한 모든 소화 효소의 활성화를 멈출 수 없습니다.

교육, 발생, 속성 및 최적의 가치

모든 세린 프로테아제와 마찬가지로 엔테로 펩티다아제는 비특이적 효과를 가지며 특징적인 인식 모티프를 사용하여 단백질을 절단합니다. Enteropeptidase는 이황화 다리로 연결된 경쇄와 중쇄로 구성됩니다. 세린 프로테아제 도메인은 경쇄에 있습니다.

중쇄의 분자량은 82 ~ 140 킬로 달톤이며 경쇄의 분자량은 35 ~ 62 킬로 달톤입니다. 엔테로 펩 티다 제의 경쇄 구조는 다른 세린 프로테아제 트립신 및 키모 트립신과 유사합니다. 중쇄는 막에 결합되어 있으며 효소의 특이성에 영향을 미칩니다. 분리 된 경쇄는 특징적인 인식 모티프 인 (Asp) 4-Lys-에 대해 유사한 효과를 나타내지 만 트립 시노 겐에 대해서는 현저히 낮은 효과를 나타냅니다.

질병 및 장애

인간 엔테로 펩 티다 제는 21 번 염색체의 ENTK 유전자에 의해 암호화됩니다. 이 유전자의 돌연변이는 영향을받은 어린이에게 심각한 질병을 유발할 수 있습니다.

효소는 더 이상 다른 소화 효소를 활성화 할 수 없습니다. 식품 성분은 더 이상 분해되지 않으므로 더 이상 소장에 흡수 될 수 없습니다. 이는 주로 소화 불량 (불충분 한 분해)의 문제로, 식품 성분의 흡수 장애로 이어집니다. 몸에 더 이상 영양분이 적절하게 공급되지 않습니다. 번성 실패, 성장 장애 및 부종 발생과 함께 단백질 결핍의 전형적인 증상이 발생합니다. 동시에 단백질 외에도 탄수화물과 지방은 잘 흡수되지 않습니다. 소화되지 않은 음식 성분이 대장으로 들어가 발효 및 부패성 박테리아에 의해 분해되기 때문에 헛배 부름, 설사 및 복통도 발생합니다.

지금까지 전 세계적으로 15 건의 선천성 엔테로 펩티다아제 결핍 사례가보고되었습니다. 그러나 상태의 증상은 훨씬 더 흔합니다. 엔테로 펩티다아제 결핍이 항상 존재할 필요는 없습니다. 트립신은 소화 효소를 활성화하는 데 중요한 역할을하기 때문에 트립신의 결함 또는 결핍은 유사한 증상을 유발합니다. 이 질병의 치료는 두 경우 모두 동일합니다. 효소는 활성화 된 형태로 투여됩니다. 확실히 더 많은 진단되지 않은 엔테로 펩 티다 제 결핍 사례가 있습니다.

진단이 확실하면 엔테로 펩티다아제를 대체 할 수도 있습니다. 엔테로 펩티다아제 결핍은 또한 심각한 장 질환에 의해 이차적으로 유발됩니다.체강 질병, 단축 된 소장, 락타아제 결핍 등과 같은 질병은 감별 진단에서 명확히해야합니다.