당 단백질

모든 단백질의 약 절반이 인체에 있습니다. 당 단백질. 이 물질은 면역 물질뿐만 아니라 세포 구성 요소 역할을합니다. 그들은 주로 소위 N- 글리코 실화의 일부로 형성되며 잘못 조립되면 심각한 질병을 일으킬 수 있습니다.

당 단백질이란?

당 단백질은 나무 모양의 가지 형 헤테로 글리 칸 잔기를 가진 단백질입니다. 그들은 일반적으로 점성 일관성입니다. 거대 분자는 공유 결합 된 당 그룹을 포함합니다.

그들은 포도당, 과당, 만노스 또는 아세틸 화 아미노 설탕과 같은 단당류로 구성됩니다. 이것이 단백질 결합 올리고당으로도 알려진 이유입니다. 공유 결합은 다른 방식으로 발생할 수 있으며 아미노산 세린 또는 아스파라긴에 대한 결합에 해당합니다. 세린에 대한 결합은 O-라고 불리며 아스파라긴 N- 글리코 실화에 대한 결합입니다. N- 글리코 실화에 관여하는 당 단백질은 크기가 다양합니다. 그들은 단당류, 이당류 또는 올리고당 류 및 심지어 다당류에 해당합니다.

단당류의 비율에 따라 고 만노스, 복합 및 하이브리드 당 단백질로 구분됩니다. 만노스가 풍부한 그룹에서는 만노스의 잔기가 우세합니다. 복잡한 그룹에서는 당류가 우세합니다. 하이브리드 그룹은 하이브리드입니다. 당 단백질의 탄수화물 함량은 리보 뉴 클레아 제의 경우 몇 퍼센트이고 혈액형 항원의 경우 최대 85 %입니다.

기능, 효과 및 작업

당 단백질은 인간 유기체의 수많은 기능을 수행합니다. 이들은 세포막의 구조적 구성 요소이며 이러한 맥락에서 구조 단백질이라고도합니다. 그러나 그들은 또한 점액에 포함되어 있으며 액체의 윤활제로 사용됩니다.

막 단백질로서 세포 상호 작용에 기여합니다. 일부 당 단백질은 또한 성장 인자 hCG와 같은 호르몬 기능을 가지고 있습니다. 이 물질은 면역 글로불린과 인터페론 형태의 면역 학적 성분만큼 중요합니다. 신체의 모든 수출 단백질과 막 단백질은 적어도 생합성 과정에서 여전히 당 단백질이었습니다. 이들은 면역 학적 T 세포 및 T 세포 수용체와 상호 작용하기 때문에 특히 면역계의 인식 반응과 관련이 있습니다. 다양한 혈장 단백질이 인간 혈장에서 분리되었으며, 그중 알부민과 프리 알부민에만 설탕 잔류 물이 없습니다.

풍부한 당 단백질은 놀랍습니다. 궁극적으로 거의 모든 세포 외 용해성 단백질과 효소에는 당 잔류 물이 있습니다. 호르몬으로서 당 단백질은 다발성 효과를 가지므로 다양한 기관 시스템의 활동에 중요합니다. TSH, HCG 및 FSH 호르몬은 예를 들어 당 단백질입니다. 막 단백질로서 이들은 수용체와 수송 체 및 안정제의 역할로 표현됩니다. 그들은 특히 당지질과 함께 안정화 효과가 있습니다. 이러한 물질과 함께 그들은 소위 glycocalyx를 형성하여 세포벽이없는 세포를 안정화시킵니다.

교육, 발생, 속성 및 최적의 가치

당 단백질 형성의 가장 일반적인 형태는 N- 글리코 시드 결합 또는 아스파라긴에 대한 N- 글리코 실화입니다. 설탕은 무질 소산 아미드기에 결합합니다. N- 글리코 실화는 소포체에서 일어난다. 이렇게 형성된 N- 글리코 사이드는 가장 관련성이 높은 당 단백질 그룹입니다.

N- 글리코 실화에서, 당 전구체는 표적 단백질의 아미노산 서열과 무관하게 담체 분자 인 돌 리콜에서 snythetizes. 분자의 끝에있는 OH 그룹은 이인 산과 연결되어 있습니다. 올리고당 전구체는 분자의 말단 인산염 잔기에서 형성됩니다. 처음 7 개의 당은 세포질쪽에 모입니다. 2 개의 N- 아세틸-글루코사민과 5 개의 마 노스 잔기가 돌 리콜 포스페이트에 부착됩니다. 당 뉴클레오티드 GDP- 만노스 및 UDP-N- 아세틸-글루코사민은 기증자로 나타납니다. 전구체는 수송 단백질을 통해 ER 막을 통해 수송됩니다.

이것은 예비 단계가 네 개의 만노스 잔기가 추가되는 소포체 내부를 향하고 있음을 의미합니다. 또한 포도당 잔류 물이 자랍니다. 14 개의 설탕이 긴 전구체는 마침내 단백질로 옮겨집니다. 당 단백질의 또 다른 형성 경로는 세포의 골지체에서 일어나는 세린에 대한 O- 글리코 시드 결합 또는 O- 글리코 실화입니다. 설탕은 세린의 수산기에 결합되어 있습니다. 당 단백질 값은 완전한 혈구 수에서 역할을하기 때문에 혈장 단백질과 관련하여 특히 관련이 있습니다. 이 시점에서 당 단백질에 대한 모든 정상 값을 개별적으로 나열하는 것은 범위를 벗어납니다.

질병 및 장애

일부 유전 질환은 글리코 실화에 영향을 미칩니다. 그러한 질병의 한 그룹은 CDG입니다. 당 단백질은 비정상적인 값을 보입니다. 영향을받은 사람들은 신체적, 정신적 문제와 관련된 느린 발달로 고통받습니다.

Squint는 유전 질환의 또 다른 증상 일 수 있습니다. 총 250 개의 서로 다른 유전자가 글 로코 단백질 형성에 관여합니다. 선천성 글리코 실화 장애의 경우 탄수화물 측쇄가 단백질에 부착되는 장애는 유전 적 성질 때문입니다. 번역 후 변형에서 단백질은 완전한 기능을 갖습니다. 이 과정에서 탄수화물 곁사슬을 만드는 효소 나 단백질이 비정상적으로 결합되면 CDG가 생성됩니다. N- 글리코 실화는 가장 일반적으로 장애의 영향을받습니다. 현재까지 N- 글리코 실화에 영향을 미치는 약 30 개의 효소 결함이 발견되었습니다.

유전 적 O- 글리코 실화 장애는 다소 드뭅니다. 그들은 Walker-Warburg 증후군과 같은 신경근 다계 질환에서 나타납니다. 당 단백질은 유기체에서 많은 기능을 수행하기 때문에 임상상은 다양한 증상이 특징입니다. 모든 장기 시스템은 선천성 당화 장애의 영향을받을 수 있습니다. 정신 운동 발달 장애가 주요 증상입니다. 신경 학적 이상도 마찬가지로 흔합니다. 응고 장애 또는 내분비 장애도 드물지 않습니다.