그만큼 보완 시스템 면역 체계의 일부입니다. 30 개 이상의 단백질로 구성되어 있으며 박테리아, 곰팡이 및 기생충을 예방하는 데 사용됩니다.
보완 시스템이란 무엇입니까?
보완 시스템은 Jules Bordet에 의해 발견되었지만 이름은 Paul Ehrlich로 거슬러 올라갑니다. 이 시스템은 다양한 혈장 단백질로 구성됩니다. 혈장 단백질은 대부분 혈액에서 순환하는 단백질입니다. 그러나 소량의 혈장 단백질도 세포 결합 형태로 존재합니다.
보체 시스템의 주요 구성 요소는 보체 인자 C1 ~ C9, MBL (만노스 결합 렉틴) 및 C1 및 MBL에 결합 된 세린 프로테아제입니다. 이들은 C1r, C1s 및 MASP-1에서 MASP-3까지라고합니다. 대부분의 혈장 단백질은 간에서 생성됩니다. 보체 인자 C1에서 C5는 특별한 단백질 분할 효소 인 프로테아제에 의해 분해 될 수 있습니다. 이것은 다양한 새로운 단백질을 생성합니다. 추가 단백질 복합체는 인자 C1 ~ C5와 인자 C6 ~ C9의 조합에서 발생합니다.
조절을 위해 보체 시스템에는 C1 억제제 또는 인자 I와 같은 소위 음성 조절기가 있습니다. 보체 시스템의 활성화는 클래식 경로, 렉틴 경로 및 대체 경로를 통해 발생할 수 있습니다. 캐스케이드 반응은 이러한 각 경로와 함께 작동합니다.
기능 및 작업
보수 시스템을 활성화하는 고전적인 방법은 보수 계수 C1에서 시작됩니다. C1은 항원-항체 복합체에 결합합니다. 이 경우 항원-항체 복합체는 항체 IgG 또는 IgM으로 표지 된 세포입니다. C1이이 복합체에 결합하면 단백질 내에서 다양한 반응이 일어납니다.
보체 인자 C4를 활성화하는 하위 단위가 발생합니다. C4의 활성 구성 요소는 차례로 C2에 바인딩됩니다. 보체 인자 C3은 C4와 C2의 하위 단위의 조합에서 활성화됩니다. 활성화 된 C3는 소위 항원 세포의 마커 역할을합니다. 이 표시는 옵 소닌 화라고도합니다. 보체 인자 C3는이 표시된 세포가 제거되어야하는 세포라는 식세포 (대 식세포)를 보여줍니다. 이 옵 소닌 화 없이는 대 식세포가 많은 병원체를 인식하지 못할 것입니다.
또한 C5 전환 효소는 보체 인자의 다양한 서브 유닛에서 형성됩니다. 이것은 보체 인자 C5의 활성화를 보장합니다. 활성화 후 계수를 C5b라고합니다. C5b는 용해 복합체의 형성을 보장합니다. 이것은 박테리아의 세포막을 파괴합니다. 세포막에 생성 된 구멍을 통해 물이 흘러 들어가 박테리아가 결국 터질 수 있습니다.
대체 보체 활성화에는 항체가 필요하지 않습니다. 여기서 활성화는 보체 인자 C3의 자발적인 붕괴를 통해 발생합니다. 이것은 화학적으로 불안정합니다. 생성 된 C3a는 염증 반응을 일으킬 수 있습니다. C3a 외에도 C3b도 생성됩니다. C3b는 병원성 표면에 결합 할 때만 활성 상태를 유지합니다. 혈액에서 너무 오래 순환하거나 신체의 세포에 결합하면 비활성화됩니다. 그렇지 않으면자가 면역 반응을 일으키기 때문에 이것은 중요합니다. 병원체 표면에서 C3b는 전형적인 활성화 경로에서 C3와 유사한 효과를 나타냅니다.
MBL 활성화는 만노스의 결합을 통해 발생합니다. 만노스는 박테리아 표면에서 발견되는 설탕입니다. 캐스케이드 반응 과정에서 MASP-1에서 MASP-3까지 활성화됩니다. 그들은 고전적인 보체 활성화와 동일한 반응을 불러 일으킨다.
여기에서 약을 찾을 수 있습니다.
➔ 방어력과 면역력을 강화하는 약질병 및 질병
보체 인자가 부족하면 다양한 질병이 발생할 수 있습니다. C1 억제제의 결핍은 보체 시스템의 과도한 반응으로 이어집니다. 이 결핍은 선천적이거나 후천적 일 수 있습니다. C1 억제제 결핍의 결과는 혈관 부종입니다. 이것은 반복적으로 장기, 피부 또는 점막의 부종을 초래합니다. 이 부종은 아나 필라 톡신의 과도한 방출로 인해 발생합니다. 그로 인한 부종은 붉고 고통 스럽습니다. 그들은 입술 부위, 사지 또는 생식기에서 우선적으로 발생합니다. 위장관의 부종은 경련과 심한 통증을 유발할 수 있습니다.
보체 인자 C2가 결핍 된 사람들은 면역 복합 질환으로 고통받을 가능성이 더 높습니다. C2의 전구체 인 C1q의 부족은 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE) 발생의 중요한 위험 요소입니다. SLE는 피부와 다른 기관에 영향을 미치는 다소 드문자가 면역 질환입니다. 이 질병은 콜라 게 노스 그룹에 속하므로 류마티스 유형에도 속합니다. 대부분 가임기 여성은 SLE의 영향을받습니다.
C3가 부족하면 세균 감염이 훨씬 더 흔합니다. 특히 Neisseria 감염이 증가하고 있습니다. Neisseria는 임질과 수막염의 원인이되는 인자입니다.
억제 인자 H는 돌연변이로 인해 누락 될 수 있습니다. 이것은 대체 경로를 통해 신장 소체와 눈에서 보체 시스템의 제어 할 수없는 활성화로 이어집니다. 퇴적물은 제 2 형 막 증식 성 사구체 신염을 일으켜 혈뇨, 단백뇨, 수분 저류 및 고혈압을 동반 한 신증 또는 신 증후군을 유발합니다. 시각 장애도 발생할 수 있습니다.
혈액 세포의 GPI 앵커에 결함이 있으면 더 이상 보체 시스템으로부터 보호되지 않습니다. 이것은 발작성 야행성 혈색소뇨 증으로 알려진 것을 만듭니다. 적혈구가 파괴됩니다. 이 과정을 용혈이라고도합니다. 이 질병은 또한 혈전증 경향이 증가하고 골수에서 적혈구 생성이 감소하는 것과 관련이 있습니다. 추가 증상은 만성 피로, 발기 부전 및 심한 통증입니다. 적혈구뿐만 아니라 모든 혈액 세포 열이 보체 시스템의 공격에 의해 영향을받을 수 있습니다. 이 경우 혈전증 경향 외에도 면역 체계도 분명히 약화됩니다.
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