폐 형성 저하

ㅏ 폐 형성 저하 배아 발달 중 한쪽 또는 양쪽 날개의 저 발달로 양수 부족이나 횡격막 탈장 때문일 수 있습니다. 영향을받은 신생아는 숨가쁨으로 고통받으며 종종 인공 호흡이 필요합니다. 탈장은 산전 교정이 가능합니다.

폐 저형성 증이란 무엇입니까?

유 전적으로 결정된 조직 또는 기관 및 기관의 전체 부분의 저 발달을 저형성 증이라고합니다. 정도에 따라 저개발은 기능 장애 또는 적어도 기능 장애를 초래할 수 있습니다. 그만큼 폐 형성 저하 폐의 선천성 저 발달입니다. 태아 폐는 저형성과 관련하여 충분히 성숙하지 않습니다.

한쪽 또는 양쪽 폐의 크기가 줄어 듭니다. 저형성 폐의 가장 흔한 증상은 신생아의 숨가쁨입니다. 태아기에 장애를 일으키는 다양한 상호 관계가 현상의 원인으로 간주 될 수 있습니다. 폐 형성 저하증의 정도는 원인에 따라 크게 다를 수 있습니다.

거의 증상이없는 경미한 형태는 심각하거나 심지어 치명적인 형태만큼이나 생각할 수 있습니다. 폐 형성 저하증은 폐가 구별되지 않는 장애로, 생명과 양립 할 수 없으며 항상 치명적인 과정을 초래합니다.

원인

폐 저형성 증의 원인은 매우 잘 연구되었습니다. 선천성 횡격막 탈장과 같은 다양한 요인이 폐의 발달 부족에 인과적인 역할을 할 수 있습니다. 이러한 횡격막 탈장은 횡격막의 기형으로 복부 공간에서 흉부 공간을 완전히 분리 할 수 ​​없습니다.

탈장은 태아의 폐를 압박 할 수 있습니다. 이 압박의 결과로 폐의 성장이 저해됩니다. 횡격막 탈장 외에도 양측 신장 마그네시아는 폐의 저형성을 유발할 수 있습니다. 이 현상은 주로 포터 증후군의 맥락에서 나타나며 생명과 양립 할 수 없습니다.

태아는 양수를 마시지 만 신장이 재 처리를 위해 양수 낭으로 방출하지 못하기 때문에이 현상은 양수가 부족하여 폐의 저형성을 촉진합니다. 폐 저형성 증은 기원이 다른 양수 부족으로 인해 발생할 수도 있습니다. 현상이 포터 증후군에 근거한 경우 과정은 치명적입니다.

증상, 질병 및 징후

폐 형성 저하증은 출생 직후에 나타납니다. 환자는 청색증과 연관 될 수있는 심한 호흡 곤란을 겪습니다. 저형성으로 인한 폐 기능 장애로 인해 산소 공급이 충분하지 않기 때문에 피부가이 증상의 일부로 푸르스름하게 변합니다.

숨을 쉴 때 조직은 갈비뼈 사이 또는 흉골 위의 공간으로 당겨집니다. 또한 환자는 숨을 내쉴 때 신음합니다. 숨을들이 마시면 ​​콧 구멍이 많이 움직입니다. 또한 빈호흡이라는 의미에서 병리학 적으로 가속화 된 호흡으로 고통 받고 있으며, 이로 인해 폐의 크기가 불충분 한 것을 보상하려고합니다.

폐 저형성 증과 그로 인한 숨가쁨의 가장 흔한 합병증에는 기흉, 기흉, 폐 종격동 또는 폐 복막에서 폐기종의 형성 및 기타 공기 축적이 포함됩니다. 폐 폐기종은 시간이 지남에 따라 숨가쁨을 더욱 악화시킵니다. 가슴 둘레가 커지고 심장의 부담이 눈물 방울 심장 형성을 촉진 할 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

폐 형성 저하증의 확실한 진단은 산전에는 할 수 없으며 출생 후 방사선 촬영을 통해 이루어집니다. 그럼에도 불구하고 산전 기형은 초음파에서 볼 수 있습니다. 예를 들어, 양수 과소증의 증거와 관련된 횡격막 탈장은 출생 전에 폐 형성 저하를 평가할 수있게 만들 수 있습니다.

출생 후, 특히 신생아의 숨가쁨이있는 경우 의사는 저형성 증을 명확하게 볼 수있는 X 선 영상을 주문합니다. 예후는 저형성 증의 원인과 정도에 따라 다릅니다.

합병증

폐 형성 저하로 인해 영향을받은 사람들은 주로 비교적 심한 호흡 곤란을 겪습니다. 대부분의 경우 이러한 불만은 환자의 일상 생활을 심각하게 제한하고 환자의 삶의 질을 저하시킵니다. 피부는 드물게 푸른 색을 띄지 않으며 영향을받은 사람들은 피로와 피로를 겪습니다.

탄력성 또한 현저하게 감소하여 아동 발달 지연으로 이어질 수 있습니다. 폐 저형성 증은 또한 숨가쁨으로 이어질 수 있습니다. 폐 저형성 증은 심장에 똑같이 많은 스트레스를 가하여 갑작스런 심장 사망으로 이어질 수 있습니다. 영향을받은 사람들이 의식을 잃고 넘어지면 부상을 입을 가능성이있는 것은 드문 일이 아닙니다. 치료를하지 않으면 환자의 기대 수명이 크게 단축 될 수 있습니다.

일반적으로 폐 형성 저하증은 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 따라서 치료는 증상이있을 뿐이며 증상을 제한하는 것을 목표로합니다. 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 영향을받은 사람은 외과 적 개입에 의존합니다. 이것은 또한 폐에 대한 추가 결함 및 결과적 손상을 방지합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

신생아에게 호흡 불규칙이 발생하면 가능한 한 빨리 치료를 받아야합니다. 치료를받지 않으면 조기 사망의 위험이 있습니다. 입원 분만의 경우 산모는 지속적으로 진료를 받고 있습니다. 소아과 의사 나 간호사는 정기 검사에서 아동의 호흡 문제와 장애를 결정합니다. 이러한 경우 신생아의 부모는 조치를 취할 필요가 없습니다.

어린이의 유기체에 충분한 산소가 공급되도록 자동으로 조치가 취해집니다. 가정 출산의 경우 조산사가 발생하는 작업을 수행합니다. 이상이나 합병증이있는 경우 신생아를 적절하게 돌보는 데 필요한 모든 단계를 시작합니다. 의사와의 연락 및 구급차는 조산사에 의해 자동으로 설정되므로 부모는 이러한 형태의 분만을 위해 추가 조치를 취할 필요가 없습니다.

간호 직원없이 계획되지 않은 자발적 분만이있는 경우 응급 조치를 취해야합니다. 응급 의사에게 즉시 알려야합니다. 치명적인 결과가 없도록 응급 센터의 지시를 따라야합니다. 아이의 호흡은 인공 호흡으로 대체되어야합니다. 또한 신생아는 즉시 집중 치료를 받아야합니다.

치료 및 치료

많은 경우, 폐 형성 저하증은 인과 적으로 치료할 수 없으므로 주로 증상에 따라 치료됩니다. 이 치료에서 가장 중요한 단계는기도를 확보하는 것입니다. 횡격막 탈장의 경우 기관 내 삽관이 사용됩니다. 환자는 처음에 인위적으로 인공 호흡됩니다. 호흡 곤란 증후군은 개별 사례에서 높은 산소 분압으로 장기 환기가 필요할 수 있으며이 경우 값의 지속적인 모니터링이 포함됩니다.

공기는 종종 위관을 통해 위와 장에서 동시에 펌핑되어 폐가 덜 압축됩니다. 탈장의 최종 치료는 외과 적이며 장기를 재배치하고 횡격막의 틈을 닫는 것과 일치합니다. 횡격막 결손이 출생 전에 진단되는 경우 태아 수술과 이에 따른 산전 결손의 복구가 일반적으로 가장 유망한 치료 방법입니다. 왜냐하면 이런 방식으로 폐의 저형성을 줄일 수 있기 때문입니다.

횡격막 결손에 따른 저형성 증에 대한 산후 치료 옵션은 몇 가지뿐이므로 가능한 모든 치료 옵션은 산전에 소진되어야합니다. 옵션에는 예를 들어 결함의 개방 자궁 내 수리가 포함됩니다. 티타늄 클립을 사용하는 최소 침습 기관 폐색도 옵션입니다. 티타늄 클립을 사용하는 경우 합병증을 피하기 위해 출산 과정에서이 클립을 제거해야합니다.

현재 의학 연구 주제는 태아 탈장의 산전 복구를 위해자가 분해 생체 재료를 사용하는 것입니다. 그러나이 치료 단계는 아직 임상 단계에 있지 않습니다.

전망 및 예측

폐 저형성 증에 대한 치료법은 없습니다. 질병의 원인이 유전 적이며 폐가 발달 초기에 완전히 발달하지 않았기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 법적 요건으로 인해 인간 유전학을 변경해서는 안됩니다. 이런 이유로 치료의 초점은 기존 증상을 완화하는 데 있지 않습니다.

치료하지 않고 방치하면 조기 사망의 위험이 있습니다. 호흡 활동은 심각하게 제한되며 특히 심각한 경우 사망을 초래할 수 있습니다. 폐 형성 저하증의 경우 환자의 삶의 질이 현저히 저하되기 때문에 이차성 질환이 발생할 위험이 증가합니다. 환자가 평생 동안 자조 조치를 적극적으로 실행하면 예후가 향상됩니다. 니코틴이나 가스에서 유해 물질의 흡수를 완전히 피해야합니다. 호흡이 지원되도록 환경 영향을 최적화해야합니다.

일부 환자의 경우 장기 환기가 필요합니다. 또한 호흡 활동을 개선해야하는 외과 적 개입이있을 수 있습니다. 모든 절차는 위험 및 부작용과 관련이 있습니다. 치료가 더 이상 합병증없이 진행되면 추가 발달이 향상됩니다. 그럼에도 불구하고 일상 생활에 대처할 때 고려해야 할 평생의 한계가 있습니다.

예방

탈장으로 인한 폐 형성 저하는 태아 수술의 일환으로 산전 결손을 교정함으로써 예방할 수 있습니다. 양수 부족으로 인한 저형성의 경우 지금까지 훨씬 덜 효과적인 예방 조치가 가능합니다.

직접 할 수 있습니다.

폐 형성 저하증은 많은 환자에서 숨가쁨을 유발합니다. 최악의 경우, 이것은 불안 장애 나 공황 상태로 이어질 수 있습니다. 따라서 관계자는 초기 단계에서 걱정과 두려움에 대한 건전한 접근 방식을 개발하여 두려움이 발생하지 않도록해야합니다. 첫 징후에서 강한 걱정에 대해 공격적으로 대처하고 대처하는 것이 도움이됩니다. 긍정적 인 생각과 낙관적 인 태도가 도움이됩니다. 이완 기술도 사용할 수 있습니다. 두려움이 심화되거나 새로운 두려움이 생기면 치료 적 도움을 구해야합니다.

환경은 항상 충분한 산소로 풍부해야하며 환자에게 신선한 공기를 공급해야합니다. 건물의 산책과 규칙적인 환기는 전반적인 웰빙을 향상시킵니다. 호흡을 돕고 기존의 걱정을 줄일 수 있습니다. 추가 스트레스를 유발하지 않기 위해 흡연은 엄격히 금지되어 있습니다. 흡연실이나 비좁은 방에 머무르는 것도 피해야합니다.

폐 저형성 증 환자는 자조 그룹이나 인터넷의 다양한 포럼에서 다른 영향을받은 사람들과 아이디어를 교환 할 수있는 기회가 있습니다. 공동 교류는 일상 생활에서 도움이 될 수 있습니다. 일상적인 질문이나 도전에 대한 상호 지원이 제공됩니다.