발덴 스트롬 병

의 발덴 스트롬 병, 또한 이름으로 발덴 스트롬의 거대 글로불린 혈증 알려진, 백혈병, 더 정확하게는 림프종에 속합니다. 천천히 진행되는 질병은 다소 드물고 대부분 노인 환자에게 영향을 미칩니다 .40 세 미만의 환자는 예외적 인 경우에만 영향을받습니다.

Waldenström의 질병은 무엇입니까?

발덴 스트롬 병은 종종 발견되지 않고 일상적인 혈액 검사 중에 우연히 진단됩니다. 질병의 증상은 한편으로는 골수와 장기의 침윤에 의해 발생하고 다른 한편으로는 파라 단백 혈증에 의해 발생합니다.
© L.Darin-stock.adobe.com

그만큼 Macroglobulinaemia Waldenström 스웨덴 의사 Jan Waldenström의 이름을 딴 백혈구의 악성 질환입니다. 그는 1940 년대에 처음으로이 질병을 묘사했습니다.

에서 발덴 스트롬 병 백혈구 인 백혈구에 속하는 B 림프구의 통제되지 않은 증가가 있습니다. 이것은 많은 수의 기능 장애 B 림프구를 생성합니다. B 림프구는 면역 방어에 중요한 역할을합니다. 그들은 면역 글로불린이라고 불리는 항체 생산을 담당합니다. 발덴 스트롬 병에서 장애가있는 B 림프구는 이러한 면역 글로불린 중 하나 인 면역 글로불린 M (IgM)을 대량으로 생성합니다.

그러나 퇴화 세포에 의해 생성 된이 IgM은 기능이 없습니다. 이 경우, 파라 단백질에 대해 말하고, 혈액에서 파라 단백질이 증가하면 파라 프로테인 혈증이 발생합니다. 대부분의 다른 혈액 세포와 마찬가지로 B 림프구는 골수에서 만들어집니다. 발덴 스트롬 병에서는 비정상적으로 많은 수의 B 림프구가 형성되기 때문에 골수에 침투하여 다른 혈액 세포가 형성되는 줄기 세포를 대체합니다. 퇴행 된 B 림프구는 비장, 림프절 또는 간과 같은 다른 기관에도 침투 할 수 있습니다.

원인

발덴 스트롬 병은 드문 질병입니다. 독일에서는 연간 인구 100,000 명당 한 번 정도 발생합니다. 대부분의 환자는 진단을 받았을 때 60 세 이상이며 발덴 스트롬 병은 40 세 미만의 환자에서 거의 진단되지 않습니다.

대부분의 백혈병과 마찬가지로 발덴 스트 룀의 거대 글로불린 혈증의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 그러나 다양한 트리거링 요인에 대해 설명합니다. 과학자들은 특히 벤젠을 포함한 다양한 화학 물질이 혈액 생성 장애를 일으킬 수 있다고 가정합니다. 세포 증식 억제제도 마찬가지입니다. 종양 환자가 세포 증식 억제제로 치료 한 후 백혈병에 걸리는 것은 드문 일이 아닙니다. 전리 방사선에서도 비슷한 현상이 관찰됩니다. 의학에서 전리 방사선은 예를 들어 엑스레이 또는 암 치료의 방사선 요법에 사용됩니다.

바이러스는 또한 백혈병과 종양의 발달에 중요한 역할을하는 것으로 의심됩니다. B 형 및 C 형 간염 바이러스, 인간 유두종 바이러스 및 Epstein-Barr 바이러스는 특히 여기서 언급되어야합니다. 유전 적 소인과 심인성 요인도 백혈병의 원인 또는 원인으로 논의됩니다.

증상, 질병 및 징후

발덴 스트롬 병은 종종 발견되지 않고 일상적인 혈액 검사 중에 우연히 진단됩니다. 질병의 증상은 한편으로는 골수와 장기의 침윤에 의해 발생하고 다른 한편으로는 파라 단백 혈증에 의해 발생합니다.

골수에 침투함으로써 다른 혈액 세포의 생산이 심각하게 제한됩니다. 적혈구가 부족하면 극심한 피로, 창백함, 떨림, 집중 곤란, 두통 또는 현기증과 같은 빈혈의 전형적인 증상이있는 빈혈로 이어집니다. 혈소판도 더 이상 충분히 생성되지 않습니다. 혈소판은 혈소판이며 혈액 응고의 중요한 부분입니다.

발덴 스트 룀병처럼 혈액에 혈소판이 너무 적 으면 출혈 경향이 증가합니다. 예를 들어 잦은 코피 또는 타박상 발생이 증가하는 경우에 나타납니다. 발덴 스트롬 병에서는 면역 글로불린이 생성되지만 기능이 없습니다. 기능하는 항체가 부족합니다. 그 결과 감염에 대한 감수성이 증가합니다. 발덴 스트 룀병 환자의 약 2/3가 다발 신경 병증, 즉 따끔 거림, 작열감, 핀과 바늘과 같은 감각 장애 또는 사지의 인식 부족을 호소합니다.

이것은 신경에 정착하는 손상된 면역 글로불린으로 인해 발생합니다. 면역 글로불린은 또한 간 부종, 림프절 부종 또는 피부의 점상 출혈을 유발할 수 있습니다. 파라 단백질의 과잉 생산은 또한 혈액을 두껍게하여 더 이상 빠르게 흐르지 못하게합니다. 이것은 쇠약, 피로 또는 식욕 부진과 같은 불특정 증상으로 다른 것들 중에서 나타납니다. 시력 또는 청력 상실은 소위 과점도 증후군으로 인해 발생할 수도 있습니다.

질병의 진단 및 경과

발덴 스트롬 병의 진단은 다양한 실험실, 유전 및 면역 학적 검사를 통해 이루어집니다. 비정상적이고 크게 증가 된 면역 글로불린 M은 단백질 전기 영동을 통해 실험실에서 검출됩니다. 골수 천자가 수행되고 골수 흡 인물은 B 림프구의 강력한 증가를 보여줍니다. 이 림프구에는 또한 특별한 유전 적 돌연변이가 있습니다. 신체 침투 정도를 확인하기 위해 컴퓨터 단층 촬영이나 자기 공명 단층 촬영과 같은 영상 방법이 사용됩니다.

질병은 치료없이 천천히 진행됩니다. 치료시 평균 생존 기간은 7.7 년으로, 전체 환자의 절반이 진단 후이 기간 내에 사망했음을 의미합니다.

합병증

대부분의 경우 발덴 스트롬 병은 무작위 검사를 통해서만 진단되므로 일반적으로 조기 치료가 불가능합니다. 영향을받은 사람들은 뚜렷한 빈혈을 앓고 있으며 따라서 피로와 창백함을 겪습니다. 피해를 입은 사람의 회복력 또한 불만과 피로로 인해 크게 감소합니다.

환자는 또한 집중 장애와 심한 현기증을 앓고 있습니다. 두통이 발생하고 이러한 불만은 특히 어린이의 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 환자의 삶의 질은 발덴 스트 룀병에 의해 현저히 감소합니다. 영향을받은 사람들이 코피와 마비 또는 기타 감각 장애로 고통받는 것은 드문 일이 아닙니다.

피부 출혈이나 식욕 부진도 발생할 수 있으며 관련자의 일상 생활을 계속 제한 할 수 있습니다. 발덴 스트 룀병에 대한 인과 요법은 불행히도 불가능합니다. 그러나 약물의 도움으로 증상을 비교적 잘 제한 할 수 있습니다. 합병증이 없으며 질병은 항상 긍정적으로 진행됩니다. 기대 수명은 일반적으로 성공적인 치료로 줄어들거나 제한되지 않습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

질병의 느낌이 지속되거나 증가하면 의사와 상담해야합니다. 확산 된 불쾌감, 내면의 안절부절 못함 또는 웰빙 상실이있는 경우 의사의 방문이 권장됩니다. 이 질병은 보통 우연히 발견되기 때문에 일상 생활에 대처할 때 신체적 변화와 장애에 특별한주의를 기울여야합니다. 발덴 스트 룀병의 위험 그룹에는 40 세 이상의 여성이 포함됩니다. 특히 이상이나 변화가있는 경우에는 의사와 상담해야합니다. 불면증, 두통, 정신적 또는 육체적 성능 저하를 경험하면 우려 할만한 원인이 있습니다.

집중력 및 주의력 장애, 현기증 또는 구토의 경우 증상을 명확히해야합니다. 타박상이나 기타 피부 변화, 갑작스런 출혈 경향 및 불규칙한 월경주기는 의사와상의해야합니다. 피로, 피로 및 빠른 피로는 건강 장애를 나타내며 검사해야합니다.

감염 경향이 증가하고 피부에 과민성 장애가 있거나 몸에 감각이 없거나 따끔 거림이 있으면 의사가 필요합니다. 창백한 외모, 혈류 문제 또는 심장 리듬의 변화가 우려의 원인입니다. 증상이 몇 주 동안 지속되면 의사와 상담해야합니다.

치료 및 치료

치료는 질병이 증상을 유발할 때만 제공됩니다. 발덴 스트 룀병 치료의 목표는 질병을 치료하는 것이 아니라 증상을 제거하거나 완화하는 것입니다. 여기에서 완화 요법 접근법에 대해 이야기합니다. 세포 증식 억제제와 코르티손의 조합이 사용됩니다.

혈액에 IgM이 많아 혈액의 흐름 특성이 손상되면 혈장 채취도 수행 할 수 있습니다. 혈장과 그 안에 포함 된 파라 단백질은 혈장 채취 장치로 교환됩니다.

전망 및 예측

치료하지 않고 방치하면 발덴 스트 룀병이 천천히 진행됩니다. 신체에 기능성 백혈구가 너무 적기 때문에 면역 체계가 약하고 감염 위험이 증가하는 항체 결핍 증후군이 발생합니다. 현대 요법의 경우 평균 생존 기간은 초기 진단 후 7 ~ 8 년입니다. 그러나 영향을받은 사람들 중 일부는 여전히 높은 삶의 질로 20 년 넘게 살고 있습니다.

개별 예후는 다양한 요인에 따라 다릅니다. 예후는 환자가 속한 위험 그룹에 따라 다릅니다. 고위험 환자의 5 년 생존율은 평균 36 %, 저 위험 환자의 경우 87 %입니다. 발덴 스트롬의 마크로 글로불린 혈증에 대한 국제 스코어링 시스템 (ISSWM)의 예후 지수에 따르면 예후에 부정적인 영향을 미치는 매개 변수는 65 세 이상, 헤모글로빈 수치 감소 (11.5g / dl 미만), 심하게 감소 된 혈소판 수입니다 ( 100,000 / µl 미만), 증가 된 단클론 단백질 농도 (70g / l 이상) 및 증가 된 베타 -2- 마이크로 글로불린 혈중 농도 (3mg / l 이상).

65 세 이전에 영향을받은 많은 사람들에서 질병은 치료를 통해 장기적으로 퇴행 할 수 있습니다. 마지막으로, 신약 (티로신 키나제 억제제, 리툭시 맙 포함)으로 치료법이 지속적으로 확장되고 개선됩니다. 따라서 전문가들은 향후 예측이 크게 개선 될 것이라고 가정합니다.

막다

발덴 스트 룀병의 원인이 아직 명확하지 않기 때문에 질병에 대한 예방 조치가 없습니다. 질병의 위험을 줄이려면 벤젠과 같은 화학 오염 물질과의 접촉을 피해야합니다. 예를 들어 증가 된 X- 레이 검사를 통해 불필요한 방사선 노출을 피해야합니다.

보도

대부분의 경우 발덴 스트 룀병에 대한 후속 조치는 상대적으로 제한적이거나 영향을받은 사람에게 제공되지 않습니다. 따라서 이상적으로는 질병의 첫 증상과 징후에 대해 의사와 상담하여 더 이상 불만이나 합병증이 발생하지 않도록해야합니다. 자가 치유는 발생할 수 없습니다.

유전 질환이기 때문에 아이를 갖고 싶다면 발덴 스트 룀병이 재발하는 것을 막기 위해 유전 검사를 받아야합니다. 환자는 일반적으로 장기 치료에 의존하지만 완전한 치유를 얻을 수는 없습니다.

따라서 일상 생활에서 환자는 가족과 친구 및 지인의 지원과 도움에 의존합니다. 이것은 또한 심리적 불만이나 우울증을 예방할 수 있습니다. 드물게 발덴 스트 룀 병과 함께 다른 환자와의 접촉도 매우 유용 할 수 있습니다. 이것은 종종 정보 교환으로 이어져 관련 사람의 일상 생활을 더 쉽게 만들 수 있습니다. 질병으로 인해 영향을받은 사람의 기대 수명이 제한 될 수 있습니다.

너 스스로 할 수있어

발덴 스트 룀병은 의사가 먼저 확인하고 치료해야하는 매우 드문 질병입니다. 골수 침윤의 결과에 대해 스스로 조치를 취할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 또한 질병과 관련된 정서적 스트레스를 줄이기위한 조치를 취해야합니다.

의학적 물리 치료 외에 물리 치료 나 요가도 할 수 있습니다. 신체 운동은 근골격계를 강화하고 통증을 완화하는 데 도움이됩니다. 그러나 충분한 휴식과 이완이 중요합니다. 이것이 증상이 악화되지 않도록하는 유일한 방법입니다. 주요 증상이 과점 성 증후군을 동반하는 경우 약물 치료가 필요합니다. 환자는 불만 일기에 부작용과 상호 작용을 기록하고 그 결과를 의사에게 전달함으로써이를 뒷받침 할 수 있습니다.

마지막으로, 발덴 스트 룀병에 대해서는 항상 치료 적 도움을 구해야합니다. 예를 들어, 환자는 자조 그룹을 방문하여 영향을받는 다른 사람들과 이야기 할 수 있습니다. 아픈 사람들은 또한 인터넷 포럼이나 관련 질병에 대한 전문 센터에서 지원과 정보를 찾을 수 있습니다. 모든 조치는 담당 정형 외과 의사 또는 내과의와상의하여 취해야합니다.