골수 증식 성 질환

골수 증식 성 질환 혈액 생성 시스템의 악성 질병입니다. 질병의 제어 시스템은 하나 이상의 조혈 세포주의 단일 클론 증식으로 구성됩니다. 치료는 각 개별 사례의 질병에 따라 다르며 수혈, 혈액 세척, 약물 및 골수 이식을 포함 할 수 있습니다.

골수 증식 성 질환이란 무엇입니까?

가장 중요한 혈액 형성 기관 중 하나는 수질, 즉 골수입니다. 간 및 비장과 함께 인간의 혈액 시스템을 형성합니다. 다양한 질병이 조혈 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다. 악성 혈액 질환의 총칭은 예를 들어 혈액 생성 시스템에 영향을 미치는 악성 성격을 가진 이질적인 질병 그룹에 해당합니다.

악성 혈액 질환에는 다음과 같은 하위 그룹이 포함됩니다. 골수 증식 성 질환. 이 질병 그룹은 골수에서 줄기 세포의 단클론 증식이 특징입니다. 문헌에서 해당 질병은 때때로 골수 증식 성 신 생물이라고합니다.

미국 혈액 학자 Dameshek은 처음에 만성 골수성 백혈병과 같은 질병을 포함하여 혈액 시스템의 악성 질환에 대한 골수 증식 증후군이라는 용어를 제안했습니다. 한편, 골수성 계열의 혈액 형성 세포의 악성 퇴화를 기반으로하는 골수 증식 성 질환의 질병 그룹이 확립되었습니다. 이 그룹에는 다 혈구 증가증을 포함한 10 가지 이상의 질병이 포함됩니다.

원인

골수 증식 성 질환의 원인은 아직 결정적으로 밝혀지지 않았습니다. 추측에 따르면 전리 방사선이나 화학 녹새와 같은 위험 요인이 조혈 계 질환을 일으킨다. 이러한 맥락에서 과학자들은 화학 녹새 중 벤젠과 알킬화제를 포함합니다.

명명 된 녹새가 모두 해당 현상을 유발할 수 있음이 입증되었지만 대부분의 골수 증식 성 질환의 경우 녹새와의 연관성을 직접 확인할 수 없습니다. 연구원들은 이전에 알려지지 않은 녹새가 게놈에서 돌연변이를 일으킨다는 의심에 적어도 동의했습니다.

이러한 돌연변이는 염색체 이상, 즉 유전 적 염색체 유전 물질의 이상과 일치해야합니다. 이상 현상은 현재 연구자들에 의해 질병의 주요 원인으로 여겨지고 있습니다. 이 가설은 이전에 문서화 된 골수 증식 성 질환 사례보고에 의해 뒷받침됩니다. 다 혈구 증가증의 많은 경우 Janus kinase 2 유전자 JAK2에 돌연변이가 있습니다.

증상, 질병 및 징후

골수 증식 성 질환의 증상은 심각도가 다양 할 수 있으며 개별 사례의 정확한 질환에 따라 다릅니다. 그러나 대부분의 그룹 질병에는 공통된 불만이 있습니다. 예를 들어 백혈구 증가증 이외에 적혈구 증가증 또는 혈소판 감소증이 발생할 수 있습니다.

이것은 특정 혈액 세포의 과잉 공급이 있음을 의미합니다. 특히 골수 증식 성 질환의 초기 단계에서 언급 된 세 가지 현상이 동시에 발생할 수 있습니다. 또한 환자는 종종 basophilia로 고통받습니다. 똑같이 흔한 증상은 비장 비대입니다. 많은 경우에 골수 경화증의 특징 인 골수 섬유증도 있습니다.

섬유증 외에도이 임상상은 골수 외 혈액 형성과 관련이 있습니다. 극단적 인 경우에는 주로 CML과 같은 질병에서 생명을 위협하는 폭발 급증으로 전환됩니다. 질병에 따라 개별 사례에서 다른 많은 증상이 발생할 수 있습니다. 여기에 언급 된 모든 증상의 존재가 골수 증식 성 질환의 진단에 반드시 필요한 것은 아닙니다.

질병의 진단 및 경과

골수 증식 성 질환을 진단하는 것은 종종 어렵습니다. 특히 초기 단계에서 그렇습니다. 일반적으로 초기 단계에서는 증상을 명확하게 할당 할 수 없습니다. 어떤 경우에는 질병 그룹의 개별 질병이 서로 겹치므로 할당이 더욱 어려워집니다.

예를 들어, 적혈구 증가증은 종종 골수 경화증과 함께 발생하거나 진행됩니다. 질병의 진행은 만성적이며 어느 정도 진행될 수 있습니다. 이것은 질병의 중증도가 시간이 지남에 따라 증가하고 그에 따라 예후가 다소 불리하다는 것을 의미합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

혈류 장애 또는 심장 리듬의 불규칙성은 의사에게 제시되어야합니다. 상반신에 움직임이 제한되거나 부어 오르면 걱정할 필요가 있습니다. 일반적인 오작동, 소화 불일치 또는 내면의 불안감은 기존 질병의 징후입니다. 증상이 장기간 지속되거나 강도가 증가하는 즉시 의사의 방문이 필요합니다. 관련자가 질병, 불쾌감 또는 수면 장애를 호소하는 경우 의사와 상담해야합니다. 최적의 수면 조건에도 불구하고 갑작스런 땀이 나거나 야간에 강한 땀이 발생하면 의사에게 제시해야합니다.

체온 상승뿐만 아니라 내부 감기 또는 열 발달은 기존의 건강 이상에 대한 유기체의 징후입니다. 두통, 집중력 장애 또는 성능 저하는 의사가 명확히해야합니다. 근육계의 변화, 염기가 포함 된 제제와 접촉했을 때 신체의 비정상적인 반응, 체중 감소는 의사가 검사해야합니다. 스포츠 활동이나 일상적인 과정을 더 이상 수행 할 수없는 경우 의사와 상담해야합니다. 지속적인 내부 약점, 일반적인 불쾌감 또는 정서적 문제는 의사와상의해야합니다. 종종 즉각적인 조치가 필요한 불만 뒤에 심각한 질병이 숨겨져 있습니다. 진단을 내릴 수 있도록 의사를 방문해야합니다.

치료 및 치료

골수 증식 성 질환의 치료는 증상이 있으며 개별 사례의 질환에 따라 다릅니다. 인과 적 치료는 현재 환자에게 제공되지 않습니다. 이것은 질병의 원인을 해결할 수 없음을 의미합니다. 지금까지 과학은 그 원인에 대해 동의조차하지 않았습니다.

질병의 원인이 명확하지 않을 때까지 인과 적 치료 옵션을 사용할 수 없습니다. CML과 같은 질병에서 증상 치료의 초점은 보존 적 약물 치료 접근법에 있습니다. 환자의 티로신 키나아제 활성을 억제해야합니다.

예를 들어, 영향을받은 사람은 티로신 키나제 억제제 이마티닙을 투여받습니다. 만성 골수성 백혈병 환자는 종종 백혈구 수를 정상화하기 위해 히드 록시 카르 바 미드로 약물 요법을받습니다. PV를 치료하기 위해 다양한 조치가 사용됩니다.

Bloodletting 및 apheresis는 적혈구 및 기타 세포 혈액 성분을 감소시킵니다. 동시에 혈전증을 예방하기 위해 혈소판 응집이 억제됩니다. 아세틸 살리실산과 같은 경구 혈소판 응집 억제제가 선택 약물입니다. 화학 요법은 많은 수의 백혈구 또는 혈소판이 혈전증이나 색전증을 유발하는 경우에만 적용됩니다.

호산구 증가 증후군이있는 환자는 이마티닙을 선택하고 색전증을 예방하기 위해 경구 항 응고를 권장합니다. OMF 환자는 혈액 학자가 관찰하고 일반적으로 세 가지 접근법을 사용하여 치료합니다. 골수 이식 외에도 안드로겐, 하이드 록시 우레아, 에리트로 포이 에틴 또는 룩 솔리 티닙과 같은 약물을이 맥락에서 사용할 수 있습니다. 치료의 세 번째 요소는 정기적 인 수혈입니다.

전망 및 예측

골수 증식 성 질환은 예후가 좋지 않습니다. 치료하기 어려운 악성 질환입니다. 종합적인 의료 없이는 미래 전망이 상당히 악화됩니다. 관련자의 일반적인 기대 수명이 단축됩니다. 진단이 일찍 이루어질수록 더 빨리 치료를 시작할 수 있습니다. 이것은 질병의 진행 과정에서 긍정적 인 발전의 가능성을 증가시킵니다.

그럼에도 불구하고 치료의 어려움은 일반적으로 진행되는 질병의 진행에 대처하는 데 있습니다. 장애의 원인이 아직 완전히 밝혀지지 않았기 때문에 의사는 개별 상황에 따라 다음 치료 단계를 결정합니다. 이 질병은 해당 인에게 강한 심리적, 정서적 부담을 의미하며, 많은 경우 전반적인 상황이 심리적 이차적 질병으로 이어집니다.

환자의 신체는 종종 너무 약해져서 사용 된 치료법이 원하는 성공을 가져 오지 못합니다. 많은 불만이 완화되었지만 개인의 발전이 어떻게 진행 될지 예측하기는 여전히 어렵습니다. 약물 요법 이외에도 일반적인 웰빙을 개선하기 위해 정기적 인 수혈이 필요합니다. 전반적으로 감염에 대한 감수성이 증가하고 추가 건강 장애의 위험이 증가합니다. 일부 환자의 경우 골수 이식이 전반적인 발달 개선의 마지막 기회입니다.

예방

골수 증식 성 질환은 질병 발병 원인이 아직 밝혀지지 않았기 때문에 큰 가능성으로 예방할 수 없습니다.

보도

다 혈구 증가증과 같은 골수 증식 성 질환은 광범위한 후속 치료가 필요합니다. 이 진단을받은 환자는 정기적으로 유혈을 받아야합니다. 이것은 혈액 세포의 수를 낮추고 혈액 값을 제어합니다. 환자의 혈액 값이 잘 조정되면 첫 번째 단계를 마스터 한 것입니다.

그렇다면 장기적으로 생각해야합니다. 치료의 성공을 유지하는 것이 중요합니다. 또한 사후 관리에는 질병에 걸린 삶을 가능한 한 긍정적으로 만드는 것이 포함됩니다. 두 경우 모두 환자는 의사와 정기적으로 접촉해야합니다.

골수 증식 성 질환의 경우 정기적 인 추적 및 추적 검사가 매우 중요합니다. 검사 예약은 치료의 성공 여부를 확인하는 역할을합니다. 신체적 웰빙을 바탕으로 의사는 치료를 최적화하고 개인의 필요에 맞게 조정합니다.

환자가 진료 사이에 불편 함을 느끼면 즉시 의료 전문가에게 연락해야합니다. 다음 약속까지 기다리는 것은 바람직하지 않습니다. 영향을받은 사람들은 불만을 받아 들일 필요가 없습니다. 의사는 간단한 방법으로이 문제를 해결할 수 있습니다.

또한 각 불만 사항을 검토하고 그에 따라 추가 조사를 시작합니다. 물리적 한계를 넘어서는 다른 측면도 고려해야합니다. 질병이 환자의 정신에도 영향을 미치는 경우 심리학자를 방문하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

골수 증식 성 질환은 유전 질환이기 때문에 자조 가능성은 제한적입니다. 치료는 증상이있을 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 의학적 치료 외에 삶의 질을 향상시키기위한 개별 조치가 발견 될 수 있으며 발견되어야합니다.

여기서 초점은 질병의 부정적인 과정을 늦추고 환자의 독립성을 유지하는 데 있습니다. 이를 달성하기 위해 다양한 방법을 사용할 수 있으며, 여기에서 아픈 사람에게 가장 적합한 접근 방식이 선택됩니다. 명상, 요가 또는 기타 신체 운동과 같은 대체 요법은 통증 치료를 지원하고 질병으로 인한 스트레스를 줄일 수 있습니다. 의사, 심리 치료사 또는 작업 치료사는 집에서 독립적으로 수행 할 수있는 운동에 대한 지침을 제공 할 수 있습니다. 이러한 방법의 성공을 위해서는 지속적인 반복이 중요합니다. 이것이 성능을 유지하는 유일한 방법입니다.

질병의 진행 과정이 매우 다르기 때문에 다른 조치를 시도하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 일반적으로 환자의 심리 사회적 환경을 염두에 두는 것이 좋습니다. 온전한 소셜 네트워크는 지원을 제공하고 골수 증식 성 질환의 영향을 처리하는 데 도움을 줄 수 있습니다.