Pityriasis rubra pilaris

그만큼 Pityriasis rubra pilaris (PRP)는 종종 건선과 혼동되는 매우 드문 피부 질환입니다. 비슷한 증상에도 불구하고이 증후군은 서로 관련이없는 여러 피부 질환의 그룹입니다. Pityriasis rubra pilaris는 일반적으로 저절로 치유됩니다.

pityriasis rubra pilaris는 무엇입니까?

Pityriasis rubra pilaris 같은 증상을 가진 여러 피부 질환을 통칭하는 용어로 드물게 유전자 변이가 원인이 될 수 있습니다. 그러나 원인은 대개 불분명합니다. pityriasis rubra pilaris는 또한 가시 벌레 또는 데 버기 병 지정. 1856 년 파리의 피부과 전문의 인 Marie Guillaume Devergie가 처음 설명했습니다.

이 질병은 매우 드뭅니다. 의학 문헌에서는 1,000,000 분의 1 또는 500,000 분의 1의 확률로 주어집니다. Pityriasis rubra pilaris는 위험한 질병이 아닙니다. 그러나 그것은 몸통과 머리에 가려운 피부 결절이 나타나는 것이 특징입니다. 종종 모낭에서 시작됩니다. 피부 자극은 반점이 나타나고 평평한 피부 발진 (적혈구 종)으로 부드럽게 전환됩니다. 대부분의 경우이 질병은 40 ~ 60 세 사이에 발생합니다.

원인

pityriasis rubra pilaris의 원인은 대부분의 경우 알려지지 않았습니다. 원래는 유전적인 균일 한 질병이 있다고 가정했습니다. 오늘날 모든 사례의 약 5 %만이 분명히 유전적인 것으로 알려져 있습니다. 유전자 위치 17q25.3에있는 CARD14 유전자의 돌연변이가 질병의 원인으로 여겨집니다. 유전은 상 염색체 우성입니다. 그러나 산발적 인 경우도 있습니다. 그러나이 유전자 돌연변이는 비정형 청소년 형태의 질병을 유발합니다.

더욱이이 유전자가 우세하게 유전된다면 질병이 항상 발생하는 것은 아닙니다. 오히려, 6 가지 유형의 Pityriasis rubra pilaris가 있음이 밝혀졌습니다.

• 고전적인 성인 유형
• 비정형 성인 유형
• 고전적인 청소년 유형
• 한정된 청소년 유형
• 비정형 청소년 유형
• HIV 관련 PRP

대부분의 pityriasis rubra pilaris 사례는 유전성이 아닙니다. 그러나 질병의 정확한 기원은 알려져 있지 않습니다. 매우 드문 유전 적 형태는 다른 형태보다 치료가 훨씬 더 어렵습니다. 피부암과의 연관성은 고전적인 성인 유형에서 의심됩니다.

그러나 이러한 유형이 발생할 때 피부암의 발생률도 알려지지 않았습니다. 일부 연구에서는 pityriasis rubra pilaris의 원인으로 비타민 A 처리에 이상이 있음을 시사합니다. 그러나 면역 체계의 잘못된 반응도 고려됩니다.

증상, 질병 및 징후

Pityriasis rubra pilaris는 몸통, 머리 및 사지의 신근에 밝은 빨간색의 뾰족한 결절로 나타납니다. 피부에 비늘 모양의 홍반도 있습니다. 결절은 보통 모낭에서 시작됩니다. 노드 사이에는 정상적인 피부가있어 피부 자극이 반점처럼 보입니다. 피부의 영향을받은 부위는 거칠어지고 격자 느낌이납니다. 또한 피부에 굳은 살 형성이 증가합니다.

손바닥에는 굳은 살 형성이 증가 할뿐만 아니라 피부에 균열과 같은 눈물 (rhagades)이 있습니다. 일정한 중간 정도의 가려움증이 있습니다. 피부의 일반적인 발적은 급성기에 발생할 수 있습니다. 그러나 열이나 피로와 같은 일반적인 증상은 발생하지 않습니다. 그러나 질병의 진행 과정은 기존 유형에 따라 다릅니다. 가장 흔한 고전적인 성인 유형에서 질병은 성인기에만 시작됩니다.

증상은 몇 년 후에 저절로 가라 앉고 특정 시간이 지나면 예외적 인 경우에만 다시 발생합니다. 비정형 성인 유형에서는 증상이 성인기에 나타납니다. 그러나 그들은 떠나기 전에 20 년 이상 지속될 수 있습니다. 고전적인 청소년 유형에서는 증상이 청소년기에 나타나고 일반적으로 1 년 이내에 다시 사라집니다. 여기에서도 나중에 다시 나타날 수 있습니다.

정의 된 청소년 유형에서는 손바닥, 팔꿈치, 무릎 및 발바닥에있는 소아에서도 고립 된 증상이 발생하며 사춘기에 가라 앉습니다. 비정형 청소년 유형의 질병은 유전 적입니다. 그것은 출생 전에 시작하여 무기한 지속됩니다. HIV 관련 PRP는 치료하기 어렵습니다.

질병의 진단 및 경과

Pityriasis rubra pilaris는 건선과 유사하며 일반적으로 피부 생검을 통해서만 진단 할 수 있습니다. 의심되는 건선의 치료가 성공으로 이어지지 않으면 PRP의 징후가 이미 있습니다.

합병증

pityriasis rubra pilaris로 인해 영향을받은 사람들은 주로 다양한 피부 불만으로 고통받습니다. 이들은 주로 환자의 미학에 매우 부정적인 영향을 미치며 크게 감소시킬 수 있습니다. 많은 경우, 환자는 열등감이나 자존감이 현저히 감소합니다. 괴롭힘과 놀림도 발생할 수 있으며 관련 사람의 정신에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

일반적으로 영향을받는 사람들은 또한 pityriasis rubra pilaris로 인한 피부의 심한 가려움증과 발열로 고통받습니다. 환자도 피곤하고 지쳤습니다. 증상 자체는 저절로 사라질 수 있습니다. 증상은 특히 사춘기에 가라 앉습니다.

pityriasis rubra pilaris의 인과 적 치료는 불행히도 불가능합니다. 그러나 크림과 연고의 도움으로 질병의 증상을 크게 완화시킬 수 있습니다. 일반적으로 특별한 합병증은 없습니다. 광선 요법도 가능하며 질병의 긍정적 인 과정으로 이어집니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 질병의 영향을받지 않습니다.

치료 및 치료

Pityriasis rubra pilaris는 치료로 치료할 수 없습니다. 그러나 증상은 대개 저절로 사라집니다. 그러나 피부 자극이있는 경우 요소와 젖산이 포함 된 국소 크림과 연고가 도움이됩니다. 이것은 피부를 촉촉하게 유지합니다. 비타민 A를 경구로 복용하면 증상이 크게 개선되는 경우도있었습니다.

또한 피부 세포의 성장을 늦추는 약물을 사용할 수 있습니다. 레티노이드 아시트레틴 또는 이소트레티노인이 이에 대해 입증되었습니다. 그들은 구두로 제공됩니다. 추가 약물 치료를 통한 자외선 요법도 좋은 결과를 약속합니다.

전망 및 예측

pityriasis rubra pilaris의 추가 과정은 일반적으로 질병이 인식되는시기와 영향을받는 사람의 심각도에 따라 매우 다릅니다. 이러한 이유로 영향을받은 사람은 이상적으로는 가능한 한 빨리 의사를 만나 다른 불만이나 합병증이 없도록 치료를 시작해야합니다.

자가 치유는 일반적으로 pityriasis rubra pilaris에서 발생할 수 없으므로 항상 의사의 치료가 필요합니다. 질병을 전혀 치료하지 않으면 개선이없고 증상이 신체의 다른 부위로 퍼져 영향을받는 사람의 삶의 질이 크게 저하 될 수 있습니다.

pityriasis rubra pilaris의 치료는 약물 및 다양한 크림 또는 연고의 도움으로 증상을 크게 완화하고 제한 할 수 있습니다. 그러나 완전한 치료가 항상 가능한 것은 아니므로 영향을받은 사람들은 질병으로 계속 병에 걸립니다. 일반적으로, 특히 건강한 식단은이 질병의 진행 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있으며 경우에 따라 재발을 방지 할 수 있습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은이 질병으로 인해 감소되지 않습니다.

예방

pityriasis rubra pilaris의 원인이 알려지지 않았기 때문에 불행히도 예방에 대한 권장 사항을 만들 수 없습니다. 어떤 경우에도 PRP 발생 후 피부암 위험 가능성이 있는지 검사해야합니다.

보도

대부분의 경우, pityriasis rubra pilaris에 걸린 사람들은 직접적인 후속 치료에 사용할 수있는 특별한 조치가 거의 없으며 특별한 조치가 없습니다. 영향을받은 사람들은 질병이 추가 과정에서 합병증이나 기타 불만으로 이어지지 않도록 초기 단계에서 의사와 상담해야합니다. 의사에게 일찍 연락할수록 일반적으로 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다.

이러한 이유로 영향을받은 사람들은 질병의 첫 증상과 징후가있을 때 이상적으로 의사와 상담해야합니다. 어떤 경우에는 증상이 저절로 사라 지므로 특별한 후속 치료가 필요하거나 불가능합니다. 그러나 어떤 경우에는 광선 요법이 증상을 완화하고 영향을받는 사람의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.

증상을 완화하기 위해 다양한 약물을 복용 할 수도 있습니다. 영향을받은 사람들은 항상 올바른 복용량과 정기적 인 약물 섭취에주의를 기울여야합니다. 질문이 있거나 명확하지 않은 경우 항상 먼저 의사에게 연락해야합니다. 대부분의 경우, pityriasis rubra pilaris는 영향을받은 사람의 기대 수명을 감소시키지 않으며 비교적 쉽게 치료할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

다양하고 드물게 발생하는 피부 질환은 Pityriasis rubra pilaris라는 용어로 요약되지만 그 자체로는 무해합니다. 그럼에도 불구하고 영향을받은 사람들은 종종 큰 고통을받습니다. 이것은 주로 신체의 눈에 보이는 영역에 나타나고 때로는 환자를 심하게 변형시키는 농포 때문입니다. 젊은 환자는 괴롭힘을 당하거나 놀림을 당할 수 있지만, 고령자 루 브라스 비 뇨증 환자도 자존감을 잃을 수 있습니다.

따라서 심리 치료 또는 행동 치료가 동반 치료로 권장됩니다. 영향을받은 많은 사람들은 또한 그룹 치료가 동료 인간의 반응을 더 잘 이해하고 평가할 수 있었기 때문에 도움이된다고 생각했습니다. 기본적으로 비 뇨증 환자는 처방 된 연고로 피부를 정기적으로 관리해야합니다. 유욕, 요소 및 / 또는 젖산을 함유 한 로션 및 부드러운 필링도 안색을 개선하고 가려움증을 줄일 수 있습니다. 일부 환자는 자외선 치료에 대한 좋은 경험을 가지고 있습니다.

건강한 식단을 섭취하는 것은 항상 피부 질환에 도움이됩니다. 지방과 설탕이 함유 된 기성품 및 패스트 푸드는 종종 피부 병변과 관련이 있습니다. 따라서 치유 과정을 지원하는 비타민이 풍부한 신선한 식품을 사용하는 것이 좋습니다. 신체는 무엇보다도 피부를 통해 해독되기 때문에 니코틴과 알코올과 같은 독소를 피하는 것이 좋습니다.