그만큼 산화 적 탈 카르 복 실화 세포 호흡의 일부이며 세포의 미토콘드리아에서 발생합니다. 산화 적 탈 카르 복 실화의 최종 생성물 인 아세틸 -coA는 시트르산 회로에서 추가로 처리됩니다.
산화 탈 탄산이란 무엇입니까?
미토콘드리아는 핵을 가진 거의 모든 세포에서 발견되는 세포 소기관입니다. 그들은 분자 ATP (아데노신 삼인산)를 형성하기 때문에 세포의 발전소라고도 알려져 있습니다. ATP는 인체에서 가장 중요한 에너지 운반체이며 호기성 호흡을 통해 얻습니다. 호기성 호흡은 세포 호흡 또는 내부 호흡이라고도합니다.
세포 호흡은 4 단계로 나뉩니다. 당분 해는 처음에 발생합니다. 그 다음에는 산화 적 탈 카르 복 실화, 구연산 순환, 마지막으로 최종 산화 (호흡 사슬)가 이어집니다.
산화 적 탈 카르 복 실화는 소위 미토콘드리아의 매트릭스에서 일어난다. 간단히 말해서, 대부분 해당 과정에서 나오는 피루 베이트는 여기서 아세틸 -CoA로 전환됩니다. 이를 위해 피루브산의 산 음이온 인 피루 베이트가 티아민 피로 인산염 (TPP)에 부착됩니다. TPP는 비타민 B1에서 형성됩니다. 피루 베이트의 카르복실기는 이산화탄소 (CO2)로 분리됩니다. 이 과정을 탈 카르 복 실화라고합니다. 이것은 hydroxyethyl TPP를 생성합니다.
이 하이드 록시 에틸 TPP는 피루 베이트 탈수소 효소 복합체의 서브 유닛 인 소위 피루 베이트 탈수소 효소 성분에 의해 촉매됩니다. 나머지 아세틸 그룹은 디 하이드로 리포 일 트랜스 아세틸 라제에 의한 촉매 작용을 통해 코엔자임 A로 전달됩니다. 이것은 다음 구연산 순환에서 필요한 아세틸 -CoA를 생성합니다. 이 반응이 간섭없이 진행 되려면 효소 decarboxylase, oxidreductase 및 dehydrogenase로 구성된 다중 효소 복합체가 필요합니다.
기능 및 작업
산화 적 탈 카르 복 실화는 내부 호흡에 없어서는 안될 부분이며 해당 과정과 마찬가지로 구연산 순환과 호흡 사슬의 말단 산화는 세포에서 에너지를 생성하는 역할을합니다. 이를 위해 세포는 포도당을 흡수하여 해당 과정의 일부로 분해합니다. 두 개의 피루 베이트는 10 단계로 하나의 포도당 분자에서 얻습니다. 이들은 산화 탈 카르 복 실화의 전제 조건입니다.
ATP 분자는 해당 과정과 산화 적 탈 카르 복 실화 중에도 얻어 지지만 다음 구연산주기보다 훨씬 적습니다. 기본적으로 구연산주기 동안 세포에서 산수소 반응이 일어납니다. 수소와 산소가 서로 반응하여 이산화탄소와 물이 방출되면서 에너지가 ATP 형태로 생성됩니다. 약 10 개의 ATP 분자가 구연산주기의 라운드 당 합성 될 수 있습니다.
보편적 인 에너지 원인 ATP는 인간에게 필수적입니다. 에너지 분자는 인체의 모든 반응의 전제 조건입니다. 신경 충동, 근육 운동, 호르몬 생산,이 모든 과정에는 ATP가 필요합니다. 신체는 에너지 요구 사항을 충족하기 위해 하루에 약 65kg의 ATP를 생산합니다.
원칙적으로 ATP는 산소 없이도 얻을 수 있으므로 산화 탈 카복실 화없이 얻을 수 있습니다. 그러나이 혐기성 젖산 대사는 호기성 대사보다 훨씬 덜 생산적이며 젖산 형성으로 이어집니다. 무겁고 장기간의 운동의 경우, 이는 영향을받은 근육의 과도한 산성화 및 피로로 이어질 수 있습니다.
질병 및 질병
산화 탈 카르 복 실화 장애로 인한 한 가지 질병은 메이플 시럽 질병입니다. 여기서 문제는 포도당의 분해가 아니라 아미노산 류신, 이소류신 및 발린의 분해입니다. 이 질병은 유전되며 종종 출생 직후에 나타납니다. 영향을받은 신생아는 구토, 호흡 장애, 호흡 정지, 무기력 또는 혼수 상태로 고통받습니다. 고음의 비명, 경련 및 지나치게 높은 혈당 수치도 일반적입니다. 소위 2-keto-3-methylvaleric acid는 아미노산의 잘못된 분해에 의해 형성됩니다. 이것은 아이들의 소변과 땀에 메이플 시럽 특유의 향기를 부여하여 질병에 이름을 부여했습니다. 치료하지 않고 방치하면 질병이 빠르게 사망합니다.
이미 지적했듯이, 비타민 B1 (티아민)은 산화 적 탈 카르 복 실화에 중요한 역할을합니다. 티아민이 없으면 아세틸 -CoA의 형성과 함께 피루 베이트의 탈 카르 복실 화가 불가능합니다. 심각한 B1 결핍은 각기병의 원인입니다.과거에는 비타민 B1이 쌀알 껍질에서만 발견되기 때문에 사람들이 주로 껍질을 벗기고 닦은 쌀을 먹었던 동아시아의 농장이나 감옥에서 주로 발생했습니다.
티아민의 부족과 관련된 산화 적 탈 카르 복 실화의 억제로 인해, 각기병은 주로 에너지 회전율이 높은 조직의 장애로 이어집니다. 여기에는 골격근, 심장 근육 및 신경계가 포함됩니다. 이 질병은 무관심, 신경 마비, 심장 비대, 심부전 및 부종의 형태로 나타납니다.
산화 적 탈 카르 복실 화가 방해되는 또 다른 질병은 I 형 글루 타르 산 뇨증으로, 이는 다소 드문 유전성 질환입니다. 영향을받은 사람들은 처음에는 오랫동안 증상이 없습니다. 첫 번째 증상은 이화 위기의 맥락에서 나타납니다. 심한 운동 장애가 발생합니다. 트렁크가 불안정합니다. 열이 발생할 수도 있습니다.
I 형 글루 타르 산 뇨증의 초기 증상은 대두 증, 즉 평균 두개골보다 큽니다. 첫 번째 증상이 나타나면 질병이 빠르게 진행됩니다. 그러나 조기 진단을받은 소아는 예후가 유망하며 일반적으로 치료를 통해 잘 발달합니다. 그러나이 질병은 종종 뇌염, 즉 뇌의 염증으로 잘못 해석됩니다.
글루 타르 산 뇨증 I 형 진단은 소변 검사를 사용하여 매우 쉽게 할 수 있습니다. 그러나이 질병은 드물기 때문에 증상이 종종 잘못 해석되고 질병에 대한 검사가 처음에 수행되지 않습니다.
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