Polydactyly

ㅏ Polydactyly 한 손에 다섯 개 이상의 손가락이 있거나 한 발에 다섯 개 이상의 발가락이 있음을 나타냅니다. 상 염색체 지배적 상속을 통해 영향을받은 사람은 부모 중 한 명으로부터이 기형을 물려받습니다. Polydactyly는 다양한 분류와 형태로 존재합니다.

Polydactyly는 무엇입니까?

용어 Polydactyly 의학에서 상지 또는하지의 추가 손가락 또는 발가락을 설명하는 데 사용됩니다. 이 이상은 출생시 존재하므로 선천성 질환입니다. 이것은 배아 단계 동안 증가 된 세로 분할로 인해 발생합니다. 여분의 발가락과 손가락은 다를 수 있습니다.

모양과 크기는 물론 위치도 엄청나게 다를 수 있습니다. 이들은 매우 작고 작동하지 않을 수 있으며 피부 플랩으로 만 존재할 수 있습니다. 큰 추가는 일반적으로 완전한 뼈 구조와 골격 연결을 가지고 있습니다. Polydactyls는 양쪽과 대부분 상지에서 매우 흔합니다. 한 발 또는 한 손의 이상 현상은 덜 일반적이지만 가능합니다. 현지화에 따라 분류 할 수 있습니다.

한편으로는 방사형, 척골 및 중심이 구별됩니다.

• 여분의 손가락이 엄지 손가락 옆에있을 때 방사형입니다. 따라서이 경우 엄지 손가락의 두 배입니다.
• 새끼 손가락 옆에있는 경우 척골.
• 두 번째에서 네 번째 손가락 사이의 중앙.

Polydactyly는 인간과 동물 모두에서 발생할 수 있습니다.

원인

대부분의 경우 polydactyly는 상 염색체 우성 유전으로 인해 발생합니다. 다양한 돌연변이가 어린이에게 전달되어 유전자 발현 조절을 조작 할 수 있습니다. 다양한 돌연변이는 다양한 위치와 모양을 담당합니다. 어머니의 자궁에서 배아가 발달하는 동안 배아의 손은 처음에는 패들 모양입니다. 임신 6 주가 지나야 패들의 표면이 분리 된 손가락으로 나뉩니다.

이 과정은 체세포의 프로그램 된 죽음 인 아폽토시스의 도움으로 가능합니다. 따라서 손가락 사이의 불필요한 세포는 스스로 파괴됩니다. 이 단계 동안의 불규칙성은 다 지체를 형성 할 수 있습니다. 이 해부학 적 이상은 두 손가락이 한 손가락에서 분리 될 때 발생합니다. 산모의 노령이나 임신 중 테스토스테론 수치가 높아지면 위험이 높아집니다.

또는 polydactyly는 다양한 증후군의 많은 수반되는 증상 중 하나 일 수 있습니다. 이것은 Ellis-van-Crevelt 증후군, Bardet-Biedl 증후군, Carpenter 증후군 및 다운 증후군에서 종종 관찰됩니다. 13 번과 18 번 삼 염색 체증과 마찬가지로.

증상, 질병 및 징후

발가락이나 손가락이 다발성으로 풍부하기 때문에 발이나 손이 일반적입니다. 신발을 구입할 때 앞발이 넓게 퍼져 있으면 문제가 될 수 있습니다. 이동 및 신체 균형 유지의 어려움도 발생할 수 있습니다. 이것은 결국 허리와 엉덩이의 불편 함으로 이어질 수 있습니다.

추가 구조는 발밑 공간에 공간적 제약과 축 방향 편차를 유발할 수 있습니다. 중앙에 위치한 폴리 닥틸은 특히이 문제의 영향을받습니다. 인접한 발가락과 손가락 사이에 공간이 충분하지 않으면 자국과 과도한 땀이 발생할 수 있습니다. 발에 발생할 수있는 결과는 옥수수, 곰팡이 감염, 굳은 살, 물집 및 불쾌한 발 땀 냄새입니다.

추가 구조가 특히 크고 전체 조직에 영향을 미치는 경우 심각한 뼈 변형을 형성 할 수 있습니다. Hallux Varus 또는 Hallux Valgus처럼. 또한 영향을받은 사람들은 미적 불만에 대해 불평합니다. Polydactyly는 매우 눈에 띄고 이상하게 보입니다. 변형은 또한 매우 두드러 질 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

발이나 손이 거대한 성장의 영향을 받으면 육안으로 쉽게 다지증을 감지 할 수 있습니다. 이 경우 임상 결과는 매우 명확합니다. X-ray 이미지를 사용하여 최소한의 훈련, 높이 및 모양을 진단 할 수 있습니다. 초음파 검사를 사용하면 임신 14 주차에 다지증을 확인할 수 있습니다.

합병증

Polydactyly 환자는 발에 여분의 손가락이나 여분의 발가락이 있습니다. 일반적으로 polydactyly는 특정 건강 위험을 일으키지 않으므로 환자의 기대 수명이 일반적으로 질병으로 인해 부정적인 영향을받지 않습니다. 그러나 환자의 일상 생활에 다양한 불만과 제약으로 이어질 수있어 일상적인 활동을 더 이상 쉽게 할 수 없게된다.

여분의 손가락이나 발가락 외에도 환자는 엉덩이 나 등에 문제가 있습니다. 이로 인해 움직임이 제한 될 수 있습니다. Polydactyly는 또한 과도한 땀 생성을 유발하고 또한 불쾌한 냄새 나 곰팡이 감염을 유발합니다. 따라서 환자의 삶의 질은이 질병으로 인해 현저히 감소합니다.

치료하지 않으면 뼈의 변형도 나타나며 일반적으로 통증과 관련이 있습니다. 여분의 발가락이나 손가락은 수술 절차를 사용하여 제거 할 수 있습니다. 합병증이 없습니다. 다른 불만도 다양한 치료법으로 제한하고 완화 할 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Polydactyly는 항상 의사의 평가를 받아야합니다. 이 질병은자가 치유되지 않습니다. 불만은 영향을받은 사람의 삶을 크게 제한하므로 치료가 삶의 질을 크게 높일 수 있습니다. 환자의 발가락이나 손가락이 너무 많으면이 상태에 대해 의사를 만나십시오. 여분의 발가락이나 손가락은 양쪽 팔다리 또는 한쪽 팔다리에만 나타날 수 있으며 삶을 어렵게 만듭니다.

다지증이 강한 땀 분비를 유발하거나 팔다리에 물집과 옥수수가 생기는 경우에도 의사와 상담해야합니다. 특히 어린이에게 괴롭힘과 놀림이 발생할 수 있으므로 제한된 미학으로 인해 심리적 불만이있는 경우 심리학자와 상담 할 수도 있습니다. Polydactyly는 일반의 나 소아과 의사가 진단 할 수 있습니다. 추가 치료는 일반적으로 합병증없이 외과 적으로 수행됩니다. 환자의 기대 수명 또한이 질병에 의해 부정적인 영향을받지 않습니다.

치료 및 치료

미학과 기능을 향상시키기 위해 외과 적 치료를 시행 할 수 있습니다. 여분의 손가락과 발가락이 제거됩니다. 더 많은 수정이 필요하며 손이나 발의 편안함과 유용성을 보장합니다. 움직일 수있는 피부 태그는 일반적으로 출생 직후에 묶여 떨어집니다. 엄지 손가락을 두 배로 늘리면 생후 8 개월 째의 수술이 이상적입니다.

그러나 관절의 움직임 제한과 불안정성이 종종 따릅니다. 어떤 경우에는 손톱 변형이 발생합니다. 결과는 종종 이상의 심각도에 따라 달라집니다. 변형이 클수록 더 빨리 수정해야합니다. Central polydactyly는 생후 1 년 또는 2 년에 수술로 치료됩니다. 이것은 수축과 이탈을 방지합니다. 수술 후 바람직하지 않은 혈관 분포는 후속 괴사를 동반 한 순환계 장애로 이어질 수 있습니다.

결과는 일반적으로 많은 후속 수정으로 인해 매우 나쁩니다. 영향을받은 아동의 부모가 외과 적 치료를받지 않기로 결정한 경우, 러닝 연령이 시작될 때부터 적절한 정형 외과 용 신발을 만들어야합니다. 발에는 피부 질환 및 기타 뼈 변형에 대응할 수있는 충분한 공간이 있어야합니다. 특수 신발 깔창도 필요할 것입니다.

예방

polydactyly는 상 염색체 우성 유전 질환이므로 예방 조치가 없습니다. 부모가이 해부학 적 특성의 영향을받는 경우 자손도 유전 될 위험이 50 %입니다. 그러나 구조는 초음파를 사용하여 임신 14 주차부터 확인할 수 있습니다.

보도

대부분의 경우 다지증 환자는 특별한 또는 직접적인 후속 조치를 사용할 수 없습니다. 영향을받은 사람들은 일상 생활에 더 이상 합병증이나 제한이 없도록 초기 단계에서 의사와 상담하는 것이 이상적입니다. 질병 자체가 항상 치료 될 필요는 없습니다.

대부분의 경우 환자는 증상을 완화 할 수있는 수술 절차에 의존합니다. 영향을받은 사람은 그러한 수술 후에 확실히 휴식을 취하고 그의 몸을 돌봐야합니다. 신체에 불필요하게 부담을주지 않기 위해 여기에서 운동이나 기타 스트레스 및 신체 활동을 자제해야합니다.

발에 다지증이 발생하면 특수 신발과 깔창을 사용하여 증상을 완화 할 수도 있습니다. 의사의 정기적 인 검사와 검사도 매우 중요합니다. 어린이의 경우 부모는 다지증의 징후와 증상을 조기에인지 한 다음 의료 상담을 받아야합니다. 추가 후속 조치는 일반적으로 환자에게 제공되지 않으며 필요하지 않습니다.

직접 할 수 있습니다.

Polydactyly는 반드시 치료가 필요한 것은 아닙니다. 가장 중요한 자조 조치는 영향을받은 사지에 더 이상의 스트레스를주지 않는 것입니다. 예를 들어 과도한 팔다리를 고정하는 특수 붕대를 착용하면됩니다.

수술 후 먼저 영향을받은 손을 보호해야합니다. 물리 치료와 물리 치료는 나머지 손가락의 이동성을 최적화하여 회복을 지원합니다. Polydactyly는 심각한 상태가 아니므로 추가 조치가 필요하지 않습니다. 과도한 팔다리를 수술로 제거한 후 대부분의 환자는 증상이 없습니다. 그럼에도 불구하고 영향을받은 손이나 발을 관찰해야합니다. 염증이나 기타 비정상적인 증상이 있으면 의사에게 알려야합니다.

시각적 결함이 정신 상태에 부정적인 영향을 미치는 경우 의사에게 알려야합니다. 일반적으로 치료사와의 심리적 논의는 불확실성을 극복하기에 충분합니다. 한 손이나 발에 7 개 이상의 손가락이나 발가락이 나타나는 다지증이 심한 경우 추가 의료 조치가 필요할 수 있습니다. 환자는 담당 정형 외과 의사에게 연락하여 운동이나 근육 이완과 같은 적절한 자조 조치에 대해 이야기해야합니다.