선택적 면역 글로불린 A 결핍

이름으로 선택적 면역 글로불린 A 결핍 선천성 면역 결함으로 이해됩니다. 특정 부류의 항체 인 면역 글로불린 A의 결핍은 선택적 면역 글로불린 A 결핍의 특징입니다. 영향을받은 사람들은 증상이없는 삶을 살 수 있으며 선택적 면역 글로불린 A 결핍으로 고통받지 않는 사람들보다 호흡기 감염에 걸릴 가능성이 더 높습니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍이란 무엇입니까?

의 선택적 면역 글로불린 A 결핍 선천성 면역 결함입니다. 결함의 특징은 면역 글로불린 A의 부족 또는 감소이며, 다른 모든 면역 글로불린 아이소 타입은 표준에 해당합니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍은 인종적 배경이 필수적인 역할을하는 가장 흔한 면역 결핍 중 하나입니다.

아랍 지역의 빈도는 1 : 142이지만 일본의 확률은 1 : 18,500입니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍은 아프리카와 서구 세계에서 상당히 흔한 질병이지만 아시아에서는 정반대의 경우입니다.

원인

선택적 면역 글로불린 A 결핍의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 결핍은 B 세포에서 성숙이 부족하거나 면역 글로불린 A가 생성되지 않아 발생합니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍은 IgA1과 IgA2로 더 구분됩니다. 의사는 IgA1을 사용하여 모노 모어 면역 글로불린 (순환 혈청)을 지칭하고 IgA2를 다이 메라 면역 글로불린 (분비 면역 글로불린)으로 지칭합니다.

때때로 페니토인 및 페니 실라 민을 포함한 약물과 감염 (예 ​​: Epstein-Barr 바이러스 또는 선천성 풍진)이 후천성 선택적 면역 글로불린 A 결핍을 유발할 수 있습니다. 다른 원인이나 기여 요인은 아직 확인되지 않았습니다.

증상, 질병 및 징후

선택적 면역 글로불린 A 결핍의 정도는 매우 다양하고 개별적입니다. 영향을받는 모든 사람들의 50 % 이상이 불만이 없습니다. 이는 누락 된 면역 글로불린 A의 기능이 점막에 존재하는 면역 글로불린 B로 대체되기 때문입니다. 그러나 환자의 30 %는 재발 성 호흡기 감염을 앓고 있습니다. 드물게 환자들은 주로 소화계에 영향을 미치는 불만을 호소합니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍과 관련된 알레르기는 물론자가 면역 또는 종양 질환이 발생할 수 있습니다. 따라서 선택적 면역 글로불린 A 결핍의 틀 내에서 감염 (기관지염, 폐렴, 부비동염),자가 면역 질환 (홍반 루푸스, 체강 병, 크론 병 및 류마티스 관절염)과 같은 불만과 질병이 발생할 수 있습니다.

궤양 성 대장염 및 알레르기 (예 : 아토피, 음식 불내성 및 알레르기 성 기관지 천식)는 종양 질환 (흉선종, 림프종, 소화계 종양, 폐 종양 및 위암) 및 소화계 문제 (설사)와 마찬가지로 선택적 면역 글로빈 A 결핍을 유발할 수 있습니다. .

선택적 면역 글로불린 A 결핍은 주로 결핍과 관련된 질병을 통해 나타납니다. 그러나 결핍으로 인한 특정 증상 및 불만은 아닙니다.

질병의 진단 및 경과

면역 글로불린 A 농도의 반복적 인 측정을 기반으로 의사는 선택적 면역 글로불린 A 결핍을 진단 할 수 있습니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍으로 고통받는 환자는 매우 낮은 면역 글로불린 A 값이 0.3g / l 미만입니다. 두 개의 하위 클래스 IgA1 및 IgA2가 주로 영향을받는 반면 IgM의 값은 정상입니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍 진단을 내리기 전에 다른 면역 결핍과 이차 면역 글로불린 A 결핍을 배제해야합니다. 종종 진단은 제거 프로세스를 기반으로합니다. 이는 고려할 수있는 다른 모든 질병을 배제하여 선택적 면역 글로불린 A 결핍의 진단을 내릴 수 있음을 의미합니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍 환자의 평균 수명은 정상입니다. 다른 질병이 없으면 예후와 질병의 경과가 유리합니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍이 소아에서 진단되면 결핍이 퇴보 할 가능성이 있습니다. 그러나 때로는 선택적 면역 글로불린 A 결핍이 CVID로 이어질 수도 있습니다. 여기서 예후는 덜 유리합니다. 불만과 마찬가지로 질병은 개별적이고 가변적이므로 정확한 예측과 예후를 할 수 없습니다.

합병증

이 질병은 모든 경우에 심각한 불만이나 합병증을 유발할 필요는 없습니다. 종종 호흡기 질환으로 고통받는 사람들은 평범한 삶을 살 수 있습니다. 이러한 감염은 비교적 흔하며 삶의 질을 저하시킬 수 있습니다. 이 결핍은 또한 소화 문제를 유발하여 복부 나 위의 통증을 유발할 수 있습니다.

이 질병은 또한 종양 형성으로 이어질 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 다양한 음식에 대한 불내성, 설사 또는 위와 장의 종양으로 고통받습니다. 많은 경우, 증상이 특별히 특징적이지 않고 즉시 질병을 나타내지 않기 때문에 질병이 늦게 인식됩니다.

이러한 이유로 치료는 일반적으로 너무 늦습니다. 치료 자체는 일반적으로 약물 또는 수혈의 도움으로 수행됩니다. 합병증이 없습니다. 그러나 증상을 완전히 제한 할 수는 없습니다. 질병으로 인해 환자의 기대 수명도 줄어들 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

선택적 면역 글로불린 A 결핍은 타고난 면역 결핍입니다. 이 점에서 조기 발견 될 확률이 있습니다. 그러나 문제는 이러한 면역 결핍이 종종 경미한 증상만을 보인다는 것입니다. 지금까지는 인과 적 치료 옵션이 없습니다.

감염된 사람들은 특정 유형의 항체 인 면역 글로불린 A가 부족합니다. 이 항체의 부재는 영향을받은 사람들의 절반에서 어떠한 증상도 일으키지 않습니다. 다른 영향을받은 사람들에게는 호흡기 감염이 축적됩니다. 또한 선택적 면역 글로불린 A 결핍이 이차적 인 질병으로 이어질 수 있다는 것도 위태 롭습니다. 예를 들면 소화계 질환, 체강 질환, 크론 병 또는 홍반 루푸스와 같은자가 면역 질환이 있습니다. 또한 선택적 면역 글로불린 A 결핍은 우유 단백질, 아토피 또는 알레르기 성 기관지 천식에 대한 음식 알레르기를 유발할 수 있습니다.

특정 종양 질환에 대한 경향은 많은 환자에서 증가합니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍이있는 경우 먼저 다른 면역 결핍을 제거해야합니다. 따라서 지속적인 면역 문제 또는 감염이있는 경우 의사를 만나 면역 결핍 문제를 지적하는 것이 좋습니다.

면역 글로불린 주입은 선택적 면역 글로불린 A 결핍의 경우 비생산적입니다. 이것은 주입 된 물질이 유기체에 의해 알려지지 않고 적대적인 것으로 인식되기 때문에 심각한 알레르기 성 후유증으로 이어질 수 있습니다. 수혈은 또한 위험한 반응을 유발할 수 있습니다. 따라서 진단이 확인 된 환자에게 응급 카드를 권장합니다.

치료 및 치료

치료는 주로 증상 및 질병 완화를 기반으로합니다. 소위 원인 치료는 없습니다. 따라서 증상이없는 환자는 치료 나 치료가 필요하지 않습니다. 대다수, 즉 영향을받은 모든 사람의 50 % 이상이 치료를받지 않고 있으므로 삶에 제한을 느끼지 않습니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍과 관련된 감염이 발생하면 바이러스 또는 병원체를 치료하고 싸워야합니다. 여기에서 의사는 일반적으로 항생제를 처방합니다. 때때로, 예방 적 항생제 요법을 사용하여 재발하는 감염을 미리 예방하고 예방할 수 있습니다.

면역 글로불린의 정맥 주입은 일반적으로 발생하지 않습니다. 선택적 면역 글로불린 A 결핍증을 앓고있는 환자는 면역 글로불린이 추가되면 면역 글로불린이 전이 될 때 알레르기 반응을 일으킬 수있는 항체를 스스로 생산합니다. 이러한 이유로 선택적 면역 글로불린 A 결핍은 IVIG 치료에있어 가장 중요한 금기 사항입니다.

이러한 이유로 수혈시 알레르기 반응을 유발할 위험도 있습니다. 이러한 이유로 선택적 면역 글로불린 A 결핍으로 고통받는 사람들은 항상 응급 신분증을 소지하고 개입이 계획된 경우 의사에게이를 알리는 것이 좋습니다. 다른 요법이나 치료 옵션은 현재 사용할 수 없거나 사용되지 않습니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

선택적 면역 글로불린 A 결핍은 예방할 수 없습니다. 선천성 면역 결핍이기 때문에 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 예방할 수는 없습니다.

보도

선택적 면역 글로불린 A 결핍의 면역 결핍의 경우 후속 치료는 증상 치료로 제한됩니다. 감염 위험이 증가하기 때문에 사후 관리에는 주로 발생할 수있는 모든 감염, 특히 호흡기, 드물게는 소화기 계통의 치료 및 완화가 항생제의 도움으로 포함됩니다. 어떤 경우에는 항생제를 사용한 예방 요법이 장기간 필요합니다.

환자가 호흡기 감염의 증가 된 위험을 인식하고 의료 도움을 받아시기 적절하고 표적화 된 방식으로 병원체를 치료하려고하는 것이 중요합니다. 이 질병으로 인해 여전히 종양이나 크론 병이나 류마티스 관절염과 같은자가 면역 질환이 발생할 위험이 증가합니다.

또한 특정 식단으로 종종 완화 될 수있는 알레르기 및 음식 과민증이 발생할 가능성도 있습니다. 따라서이를 모니터링하기 위해서는 진단 후 정기적 인 검진이 필요합니다. 수혈에 대한 알레르기 반응의 위험이 있으므로 선택적 IgA 결핍이있는 사람은 응급 ID 카드를 소지해야합니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍은 치료할 수 없습니다. 그러나 대부분의 환자에게는 거의 증상이없는 삶이 가능하며 기대 수명은 정상이거나 약간만 감소합니다.

직접 할 수 있습니다.

선택적 면역 글로불린 A 결핍으로 인한 문제는 예방 조치로 줄일 수 있습니다. 일상 생활에서 병원체의 표적 통제는 호흡기 감염, 천식 및 습진의 위험을 줄입니다. 선천성 질환은 종종 감염으로 이어지기 때문에 감염된 사람들이시기 적절하고 표적화 된 방식으로 병원체를 치료하는 것이 매우 중요합니다.

항생제를 복용 할 때 환자는 의사의 처방을 엄격히 준수해야합니다.그 동안 약물 치료는 가능한 한 증상을 최소화하기 위해 이미 예방 적으로 진행되고 있습니다. 그러나 유전 질환이기 때문에 약리 치료에는 한계가있다. 영향을받는 사람들에게 이것은 특정 상황에서 특히 조심해야 함을 의미합니다.

수혈이 발생하면 알레르기 반응의 위험이 있습니다. 따라서 관계자는 항상 비상 ID를 지참하는 것이 좋습니다. 응급 상황이나 개입이 발생하는 경우 의사는 즉시 결핍 질환에 대해 알고 적절한 예방 조치를 취할 수 있습니다. 환자 자신에게는 합병증을 예방하기 위해 감염이나 기타 질병이 발생했을 때 적절한 시간에 행동하는 것이 합리적입니다. 가정의와의 신뢰 관계가 도움이됩니다.