스터 지 웨버 증후군

얼굴의 미적 손상으로 이어지는 다양한 질병은 종종 영향을받는 사람들에게 길고 무거운 고통을 초래합니다. 이것은 또한 적용됩니다 스터 지 웨버 증후군 에.

Sturge Weber 증후군이란 무엇입니까?

에서 스터 지 웨버 증후군 이 용어로 요약되는 여러 질병 징후의 복합물입니다. 또한 의학 문헌 및 전문 용어로 사용되는 Sturge-Weber 증후군에 대한 다른 용어가 있습니다.

따라서 Sturge-Weber 증후군은 Sturge Weber Krabbe 증후군, 수막 안면 혈관 종증, 뇌질 혈관 종증 또는 혈관 종증 encephalofacialis 다소 익숙합니다. 다양한 질병의 체계화에서 Sturge-Weber 증후군은 소위 신경 피부 파코 마토스 (phakomatoses) 중에서 그 자리를 찾았습니다.

Sturge-Weber 증후군은 선천적이며 추가 과정에서 진행되므로 구어체로 화재 표시로 알려진 피부 유형이 이미 어린이에게서 분명합니다. Sturge-Weber 증후군은 1879 년부터 알려져 왔으며 50,000 명의 어린이 중 한 번 발생합니다.

원인

그 원인은 스터 지 웨버 증후군 유전 적 처분 영역에서 허용됩니다.

유전 연구를 통해 Sturge-Weber 증후군이 특정 게놈, 즉 유전 물질의 유전 정보 변화에 기반한다는 사실이 밝혀졌습니다. 이 이상은 스터 지-베버 증후군의 부정적인 요인이나 소인이 아이의 배아 발달 동안 자궁에서 발생한다는 사실로 이어집니다.

임신 6 ~ 10 주 사이의 기간을 가정합니다. 거의 독점적으로 얼굴에만 국한된 스터 지-베버 증후군의 실제 증상은 혈관 기형입니다. 얼굴의 정맥은 Sturge-Weber 증후군의 영향을받습니다.

증상, 질병 및 징후

Sturge-Weber 증후군의 징후는 얼굴에 불이 붙은 흔적입니다. 뇌를 둘러싼 혈관의 종양도 질병을 암시합니다. 두 증상 모두 개별적으로 또는 함께 나타날 수 있습니다. 화재 표시는 크기와 색상이 다릅니다. 채색은 밝은 분홍색에서 진한 보라색까지 다양합니다.

이마 나 눈꺼풀 근처에 불 자국이 점점 더 많이 나타납니다. 영향을받은 환자의 경우 안압 증가를 측정 할 수 있으며, 이는 뇌졸중 위험을 현저하게 증가시킵니다. 발작은 영향을받은 사람들의 약 80 %에서 발생합니다. 생후 첫해에 발생하는 발작은 더 치료할 수 있습니다.

환자의 약 절반에서 화재 표시 반대쪽에 신체 절반이 약화됩니다. 유아의 약 절반도 지적 장애가 있습니다. 운동 능력과 언어 발달이 지연 될 수 있습니다. 녹내장은 선천적이며 시간이 지남에 따라 발전 할 수 있습니다.

이것은 안구의 확대로 이어질 수 있습니다. 많은 사람들이 심한 두통을 앓고 있습니다. 통증은 편두통을 연상시킵니다. 신체의 잦은 편측 마비로 인해 영향을받은 사지의 크기는 더 작게 유지됩니다. 시야 손실은 신경 학적으로 발생합니다.

진단 및 코스

이후 스터 지 웨버 증후군 동시에 나타나는 증상의 집합이라면 아이들은 외부에서 보이는 이상으로 고통받는 것이 아닙니다. Sturge-Weber 증후군을 가진 어린이는 종종 발달과 관련하여 가만히 있습니다. 또한 Sturge-Weber 증후군으로 인해 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다.

Sturge-Weber 증후군이 진행되는 동안 혈관의 크기가 증가하고 칼슘이 뇌에 축적됩니다. Sturge-Weber 증후군에서 이러한 장애는 특정 얼굴 부위의 와인 레드 변색, 혈관종, 간질 및 정신 지체를 유발합니다.

또한 Sturge-Weber 증후군의 경우 마비 및 신체 장애가 일반적으로 한쪽에서 발생합니다. 전형적인 것은 스터 지-베버 증후군에서 뇌에서 발생하는 혈종이며, 머리가 너무 크며 눈의 정렬 불량 (사시)입니다.

Sturge-Weber 증후군을 진단하기 위해 먼저 임상 이상이 사용됩니다. 이는 전문가의 관련 사람에 대한 광학 검사, EEG 및 뇌의 자기 공명 영상 (MRT)을 기반으로합니다.

합병증

Sturge-Weber 증후군으로 인해 영향을받은 사람들은 주로 얼굴의 다양한 기형으로 고통받으며 따라서 심각한 미적 불만을 겪습니다. 영향을받은 대부분의 사람들은 그것에 대해 매우 불편하고 심리적 불만과 열등감으로 고통받습니다. 괴롭힘과 괴롭힘은 특히 어린 나이에 발생하므로 대부분의 환자는이 나이에 심한 고통을 겪습니다.

또한 신체의 다른 부분에서 마비를 일으키고 민감도를 현저히 감소시킬 수 있습니다. 백내장 또는 간질 발작도 Sturge-Weber 증후군으로 인해 발생하며 환자의 삶의 질을 크게 저하시킵니다. 대부분의 환자는 또한 지적 장애가 있고 발달이 상당히 지연됩니다.

따라서 일상 생활에서 그들은 다른 사람들의 도움에 의존하고 스스로 많은 활동을 할 수 없습니다. 또한 심한 두통이 흔합니다. 일반적으로 증후군의 인과 적 치료가 불가능하기 때문에 증상 치료 만 수행됩니다. 일반적으로 합병증이 없습니다. 그러나 모든 질병이 완전히 제한되는 것은 아닙니다. Sturge-Weber 증후군은 또한 영향을받은 사람의 삶의 질에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Sturge-Weber 증후군이 발생하면 영향을받은 사람은 어떤 경우에도 건강 검진 및 치료에 의존합니다. 치료하지 않고 방치하면 일반적으로 심각한 합병증이 발생하고 최악의 경우에는 관련 사람이 사망하므로 환자는 항상 건강 검진과 치료에 의존하게됩니다.

Sturge-Weber 증후군의 대부분의 경우 얼굴에 불 자국이 있으면 질병을 나타냅니다. 화재 표시 자체는 빨간색 또는 분홍색으로 칠할 수 있으며 관련 사람의 미학에 매우 부정적인 영향을 미칩니다. 대부분의 환자가 심한 두통으로 고통받는 안면 경련이 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다. 시각 분야의 결함 또는 지적 장애는 종종 Sturge-Weber 증후군을 가리키며 의사의 검사도 받아야합니다.

Sturge-Weber 증후군은 피부과 전문의 나 일반의가 치료할 수 있습니다. 일반적으로 완전한 치유는 불가능합니다. Sturge-Weber 증후군은 종종 정신 장애 또는 우울증으로 이어질 수 있으므로 심리적 치료도 수행해야합니다.

치료 및 치료

관련 치료 조치 스터 지 웨버 증후군 매우 낮습니다. Sturge-Weber 증후군의 치료는 지금까지 어떠한 개선도 일으키지 않았습니다. Sturge-Weber 증후군에 사용되는 치료 방법의 목표는 주로 증상과 싸우고 환자의 삶의 질을 향상시키는 것입니다.

이와 관련하여 진단 된 스터 지-웨버 증후군의 경우, 근육의 추가 감소 및 관련 결과적 손상을 억제하기 위해 특히 편마비를 물리 치료로 치료합니다. 또한 Sturge-Weber 증후군 치료는 얼굴과 목 부위의 화재 흔적을 미용 적으로 제거하는 데 초점을 맞추고 있습니다.

Sturge-Weber 증후군의 증상에는 심각한 시각 장애가 포함되므로주기적인 안압 모니터링이 유용합니다. Sturge-Weber 증후군의 경우이 접근법은 적절한시기에 녹내장을 발견하는 데 도움이됩니다.

혈관종 또는 소위 혈액 스펀지가 주변 피부 조직과 잘 구분되어 있기 때문에 현재 고품질 레이저 기술을 사용한 외과 적 개입이 매우 성공적입니다. Sturge-Weber 증후군의 경우, 광범위한 마비에 대응하기위한 신경 외과 적 절차를 참조 할 수도 있습니다.

예방

에 대한 스터 지 웨버 증후군 불행히도 예방 조치가 없습니다. Sturge-Weber 증후군의 예후와 관련하여 질병의 정도에 대한 명확한 의존성을 관찰해야합니다. 이들은 주로 발생하는 칼슘 침착으로 인한 뇌 혈관의 바람직하지 않은 변화와 관련이 있습니다. 이것은 일반적으로 Sturge-Weber 증후군으로 고통받는 사람들의 나이가 단축되는 이유입니다.

보도

Sturge-Weber 증후군에 대한 후속 치료는 증상과 질병의 진행 과정을 기반으로합니다. 무엇보다도 정기적 인 눈 검사가 필요합니다. 환자는 적어도 일년에 한 번 안과 의사와 상담해야합니다. 소아과 의사는 처음 몇 년 동안은 전문의가됩니다. 의사는 눈, 녹내장, 결막 및 망막의 각 질병을 검사합니다.

합병증이 발견되지 않으면 평소와 같이 치료를 계속합니다. 건강 상태가 악화되면 치료를 조정해야합니다. 흉터에 필요한 레이저 치료 후 1 ~ 2 주가 소요됩니다. 의사는 과정을 모니터링하고 필요한 경우 진통제 또는 소염제를 처방해야합니다.

그는 또한 눈 운동 및 올바른 자외선 차단 사용과 같은 다른 조치에 대해 환자에게 알릴 것입니다. 스터 지 웨버 증후군은 일반의, 안과 의사 및 신경 외과 전문의가 인수합니다. 아동에게 심각한 장애가있는 경우 치료 지원도 필요합니다. 부모는 일반적으로 자녀를 돌보는 데 도움이 필요합니다. Sturge-Weber 증후군에 대해 자세히 필요한 조치는 사람마다 다릅니다. 담당 의사가 추가 정보를 제공 할 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

Sturge-Weber 증후군은 치료가 불가능하며 경험이 많은 의사가 치료해야합니다. 그러나 영향을받은 사람들은 라이프 스타일 변화를 통해 웰빙과 안전을 높일 수 있습니다. 전분과 설탕 섭취를 크게 줄인 고지방 식단 (케토 제닉 식단)은 뇌의 경련 경향을 줄일 수 있습니다. 그러나 주치의와 식단의 급격한 변화에 대해 논의하는 것이 중요합니다. 영양사는 케톤 생성 식단을 균형 잡히고 필수 물질이 풍부하게 만드는 데 도움을줍니다.

다양한 영향이 간질 발작의 발생에 유리하므로 피해야합니다. 여기에는 과도한 스트레스, 과열, 과도한 알코올 및 니코틴 섭취가 포함됩니다. 알코올은 또한 항간질제의 효과를 변화시킵니다. 위험한 상호 작용이 발생할 수 있습니다. 발작이없는 환자는 위험한 상황에서 헬멧을 착용하여 사고를 예방합니다. 아파트의 날카로운 모서리를 고정하고 무인 목욕을하지 않는 것도 중요합니다.

Sturge-Weber 환자의 약 1/3이 편두통과 같은 두통을 앓고 있습니다. 수면 부족이 통증 에피소드의 주요 원인 중 하나이기 때문에 이것에 영향을받은 사람들은 규칙적으로 충분히 자야합니다. 두통 일기를 작성하면 다른 원인을 식별하는 데 도움이됩니다. 자조 단체는 환자와 친척에게 조언합니다. 적절한 전문가를 추천 할 수도 있습니다.