버너-모리슨 증후군

그만큼 버너-모리슨 증후군 극히 드문 췌장 악성 종양이 특징입니다. 종양은 혈관 활성 장 펩티드로도 알려진 호르몬의 증가 된 양을 생성합니다. 이 질병의 주요 증상은 심한 지속적인 설사이며, 극심한 수분 손실로 인해 치명적인 결과를 초래할 수도 있습니다.

버너-모리슨 증후군이란 무엇입니까?

그만큼 버너-모리슨 증후군 췌장의 매우 드문 신경 내분비 종양으로 신경계와 내분비 계를 포함하는 신경 내분비 계의 종양입니다. 이 종양은 호르몬 VIP의 양을 증가시키기 때문에 VIPoma라고도 알려져 있습니다.

VIP는 혈관 활성 장 펩티드의 약자입니다. 이 호르몬은 28 개의 아미노산으로 구성되어 있으며 중추 신경계에서 신경 전달 물질로 작용합니다. 그것은 여러 기관의 평활근의 이완을 보장합니다. 여기에는 기관지, 기관지, 위 또는 내장이 포함됩니다. 동시에 중요한 혈관 확장제이기도하므로 혈관 확장에도 책임이 있습니다.

위와 장 근육이 이완되면 소장에서 물이 방출됩니다. 또한 위장에서 염산 생성을 제한합니다. 이로 인해 콜레라와 유사한 대규모 설사가 발생합니다. 위산 부족의 증상은 무 염증으로 알려져 있습니다. 전반적으로 Verner-Morrison 증후군은 천만 명 중 1 명에서만 발생합니다.

종양의 90 %가 췌장에 영향을 미칩니다. 나머지 10 %의 환자에서는 척수 줄기, 부신 또는 기관지에 위치합니다. 질병의 예후는 전이가 이미 형성되었는지 여부에 달려 있습니다.

원인

Verner-Morrison 증후군의 원인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 췌장에있는 D1 세포의 악성 퇴행입니다. D1 세포는 VIP 호르몬을 생산하는 임무를 가지고 있습니다. 생리적 조건에서 VIP 합성은 호르몬 조절 메커니즘의 영향을받습니다. 무엇보다도 성장 호르몬은 VIP 형성을 억제하는 효과가 있습니다.

그러나 종양은 이러한 조절 메커니즘으로부터 대체로 독립적이고 자율적으로 호르몬을 생성합니다. VIP 호르몬은 중추 신경계에서 신호를 전달하는 역할을하는 신경 전달 물질입니다. 이 기능의 일부로 위산 생성을 억제하고 염기성 HCO3 음이온 형성을 증가시킵니다. 그 결과 소장에서 물의 분비가 증가합니다.

이 호르몬이 대량으로 생성되면 장에서 배설되는 물의 양이 너무 많아 영향을받은 사람들은 장을 통해 하루 평균 3 리터의 물을 잃게됩니다. 극히 예외적 인 경우에는 최대 20 리터의 물이 배설 될 수 있습니다. 결과적으로 신체는 탈수와 심각한 칼륨 손실의 위협을받습니다.

VIP 호르몬은 또한 위산 생성을 억제하는 효과가 있습니다. 또한 혈당 수치를 높이는 인슐린, 글루카곤의 호르몬 길항제를 지원합니다. 장기적으로 당뇨병이 발생할 수도 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Verner-Morrison 증후군의 특징적인 증상은 콜레라와 유사한 방식으로 나타나는 거대하고 지속적인 설사입니다. 체액의 큰 손실과 저칼륨 혈증은 설사, 복부 경련 및 혼란 상태를 유발합니다.

다른 증상으로는 근육 경련, 심한 피로, 구토 및 불규칙한 심장 박동이 있습니다. 이 질병은 치명적일 수 있습니다. 체액 손실은 여기서 가장 큰 위험 요소입니다. 어떤 경우에는 간에서 전이가 발생합니다. 전이의 형성이 시작되면 질병의 예후가 덜 선호됩니다.

질병의 진단 및 경과

Verner-Morrison 증후군을 진단하는 것은 질병이 매우 드물기 때문에 어렵습니다. VIPom에 대한 의혹은 종종 표현되지도 않습니다. 그러나 사라지지 않는 지속적이고 대규모 설사가있는 경우 Verner-Morrison 증후군도 고려해야합니다. Chromogranin A의 결정은 또한 중요한 정보를 제공합니다.

이 물질은 모든 신경 내분비 종양에서 생성되기 때문입니다. 진단이 의심되는 경우 VIP 호르몬에 대한 혈액 검사를 실시합니다. VIP 레벨이 매우 높으면 VIPoma를 강력하게 표시합니다. Chromogranin A의 결정은 또한 중요한 정보를 제공합니다. 이 물질은 모든 신경 내분비 종양에서 생성되기 때문입니다. 종양은 CT 및 MRI와 같은 영상 검사를 통해 쉽게 발견 할 수 있습니다.

합병증

Verner-Morrison 증후군에서 영향을받은 사람들은 주로 매우 심한 설사로 고통받습니다. 이것은 환자의 삶의 질에 매우 부정적인 영향을 미치고 일상 생활을 훨씬 더 어렵게 만듭니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 결과적으로 많은 양의 체액을 잃게되며, 영양소를 달리 대체하지 않으면 심각한 탈수 및 결핍 증상을 유발할 수 있습니다.

근육 경련과 능숙 함도 있습니다. 일반적으로 영향을받은 사람들은 의식 장애로 고통받으며 완전히 의식을 잃을 수도 있습니다. 진행됨에 따라 Verner-Morrison 증후군은 구토와 심장 문제로 이어집니다. 치료를받지 않으면 질병으로 인해 환자가 사망 할 수도 있습니다. 간에서 전이가 발생하여 궁극적으로 다른 지역의 암으로 이어질 수 있습니다.

Verner-Morrison 증후군 치료에 다른 합병증은 없습니다. 환자의 상태에 따라 종양을 제거 할 수 있습니다. 그러나 완전한 치유가 일어나지 않으므로 Verner-Morrison 증후군으로 인해 환자의 기대 수명이 상당히 단축됩니다. 특히 화학 요법을 사용할 때 일반적으로 심각한 부작용이 있습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Verner-Morrison 증후군은 독립적으로 치료할 수 없으므로 영향을받는 사람은 반드시 의사와 상담해야합니다. 더 일찍 치료할수록 일반적으로 질병의 진행이 더 좋습니다. 최악의 경우, 영향을받은 사람은 치료를받지 않으면 Verner-Morrison 증후군의 결과로 사망합니다. 환자가 지속적인 설사를 앓는 경우이 질병에 대해 의사에게 연락해야합니다. 이 설사는 일반 약물로도 멈출 수 없으며 특별한 이유없이 발생합니다.

또한 근육에 영구적 인 혼란이나 심각한 경련이 있으며 이는 또한 질병을 나타냅니다. 어떤 경우에는 심장에 문제가 있거나 심장에 통증이 있습니다. Verner-Morrison 증후군의 증상이 나타나면 영향을받은 사람은 내과 의사 또는 일반의에게 연락해야합니다. 추가 치료는 일반적으로 전문의가 병원에서 실시합니다. 이 질병으로 인해 기대 수명이 크게 줄어들 수 있으므로 심리 치료도 유용합니다.

치료 및 치료

Verner-Morrison 증후군의 치료는 종양의 상태에 따라 다릅니다. 종양이 조기에 발견되면 아직 전이가 형성되지 않았을 가능성이 높습니다. 이 경우 종양의 외과 적 제거를 통해 완전한 치료를 얻을 수 있습니다. 이미 전이가 있으면 수술이 더 이상 의미가 없습니다.

그런 다음 화학 요법으로 종양을 치료하는 옵션이 있습니다. 그러나 화학 요법의 성공 여부는 매우 의심 스럽습니다. 암의 성장은 잠시 멈출 수 있습니다. 두 약물 ocreotide와 streptozotocin은 VIPoma의 약물 치료에 사용할 수 있습니다. Ocreotide는 성장 호르몬 인 somastatin과 유사하게 작용합니다.

그것은 췌장 호르몬의 생성을 억제합니다. Streptozotocin은 다른 작용 방식을 가지고 있습니다. 이 물질은 췌장의 세포를 차단함으로써 작용합니다. 이 과정에서 더 적은 수의 VIP 만 생산됩니다. 이러한 약물은 상태를 치료할 수 없지만 종양의 성장을 늦추는 좋은 방법입니다. 화학 요법은 핵산의 구조를 파괴하는 5- 플루오로 우라실과 같은 세포 증식 억제제로 수행됩니다.

예방

Verner-Morrison 증후군을 예방하기위한 권장 사항은 없습니다. D1 세포 퇴행의 원인은 아직 알려지지 않았습니다.

보도

Verner-Morrison 증후군에 대한 후속 치료는 요법에 따라 다릅니다. 수술 후 휴식과 휴식을 취하십시오. 후속 조치 중에 또 다른 신체 검사가 실시됩니다. 이미징은 추가 전이가 있는지 확인하는 데 사용됩니다. 종양이 전이되지 않고 재발하지 않으면 추가 후속 치료가 필요하지 않습니다.

환자는 일반적인 암 검진 만 이용하면됩니다. 일반적으로 3 개월마다, 6 개월마다, 2 년마다 발생합니다. 추가 사후 관리 조치는 질병의 개별 과정에 따라 다릅니다. 후속 치료의 일환으로 처방 된 진통제 및 기타 준비를 중단하거나 조심스럽게 테이퍼해야합니다.

이것은 환자의 건강 상태와 질병의 경과에 따라 다릅니다. 일반적으로 약물을 완전히 중단하고 환자를 퇴원시키기 전에 여러 번의 후속 약속이 필요합니다. 화학 요법 후에는 포괄적 인 후속 관리가 필요합니다.

환자는 때때로 치료 지원이 필요합니다. 다시 말하지만, 침대에서 쉬고 쉬는 것이 중요합니다. 또한 화학 요법의 결과가 명확 해집니다. 검사 결과에 따라 추가 치료 조치가 필요합니다. Verner-Morrison 증후군에 대한 사후 관리는 해당 전문 의사가 수행합니다. 수술 후 외과의 사나 주치의가 담당합니다.

직접 할 수 있습니다.

Verner-Morrison 증후군은 주로 치료가 필요합니다. 악성 종양의 치료는 다양한 자조 조치로 지원 될 수 있습니다.

우선 스트레스를 피하는 것이 중요합니다. 환자는 자신을 잘 돌보고 의사의 지시를 따라야합니다. 이들은 또한 종양이 심한 탈수로 이어지기 때문에 충분한 수분 섭취와 관련이 있습니다. 식단도 바꿔야합니다. 식품 보충제로 보충해야 할 수있는 부드러운 식품을 권장합니다. 통증이나 기타 불편 함이 발생하면 의사에게 알려야합니다. 질병의 급성기에는 신체 활동을 자제하는 것이 중요합니다. 수술 후 적당한 운동이 치유에 도움이 될 수 있습니다.

그러나 Verner-Morrison 증후군은 위장에 위치하기 때문에 위산 생성에 부정적인 영향을 미칩니다. 이것은 지속적인 위장 불편을 초래할 수 있습니다. 따라서 식단은 치료 이후에도 유지되어야합니다. 담당 의사는 추가 정보와 조치를 제공 할 수있는 영양사를 부를 수 있습니다. 언급 된 자조 조치에 의해 지원되는 조기 치료를 통해 종양 질환은 많은 경우에 완전히 사라집니다.