졸린 저-엘리슨 증후군

그만큼 졸린 저-엘리슨 증후군 위장관의 종양이 호르몬 가스트린의 과잉 생산을 일으키는 종 양성 질환입니다. 모든 사례의 절반 이상에서 종양은 악성 가스트린 종입니다. 전이 전에 치료 요법이 가능합니다.

Zollinger-Ellison 증후군이란 무엇입니까?

호르몬 가스트린은 위장관에서 합성됩니다. 이 호르몬의 과잉 생산은 부종 양성 외모로 나타나며 졸린 저-엘리슨 증후군 지정. 이 현상의 이름은 미국 외과의 인 Zollinger와 Ellison으로 20 세기에 복잡한 증상을 처음으로 설명했습니다.

췌장 종양은 증후군의 주요 증상 중 하나입니다. 상부 소장은 종종 종양의 영향을받습니다. 사례의 절반 이상에서 종양은 악성 종양입니다. 매년 백만 명 중 약 1 천명이이 질병의 영향을받습니다. 이로 인해 Zollinger-Ellison 증후군은 주로 30 ~ 60 세 사이에 발생하는 극히 드문 질병입니다. 이론적으로 젊은 사람들은 Zollinger-Ellison 증후군의 증상에 영향을받을 수 있습니다.

원인

Zollinger-Ellison 증후군에서는 췌장과 위장관에서 종양이 발생합니다. 성장은 위장관에서 발견되는 호르몬 인 가스트린을 생성합니다. 이러한 이유로 종양은 가스트린 종이라고도합니다. 이러한 신경 내분비 종양은 개별적으로 또는 여러 종양으로 나타날 수 있습니다. 사례의 절반 이상에서 위장 종은 악성이며 림프절이나 간으로 전이됩니다.

Zollinger-Ellison 증후군 환자의 약 4 분의 1이 I 형의 다발성 내분비 신 생물의 영향을 받아 결과적으로 다발성 종양이 있습니다. 췌장 외에도 뇌하수체 및 부갑상선이 일반적으로 영향을받습니다. 가스트린은 위산 생성을 자극하고 위의 정수리 세포가 수소 이온을 방출하도록합니다. 이런 식으로 위장의 산 농도가 증가합니다. 결과적으로 위궤양과 십이지장 궤양이 발생합니다.

증상, 질병 및 징후

Zollinger-Ellison 증후군은 주로 비정형 위치에서 발생하는 심한 복통을 유발합니다. 환자는 종종 역류의 영향을받습니다. 이 현상에서 위 내용물이 식도로 밀려납니다. 위산은 해부학 적 구조의 점막에 염증을 일으켜 속쓰림을 유발할 수 있습니다. 후두염은 또한 역류의 일반적인 결과입니다. 또한 환자의 절반에서 설사가 발생합니다.

그 결과 전해질과 비타민이 많이 손실됩니다. 어떤 사람들은 또한 피를 흘리며 구토합니다. 위액의 과잉 생산은 환자의 리파아제를 비활성화합니다. 이러한 효소는 지방 소화에 없어서는 안될 필수 요소이므로 지방은 더 이상 소장에 흡수되어 대장으로 들어갈 수 없습니다. 그 결과 대변 일관성의 기름진 변화가 발생합니다. 때때로 영향을받은 사람들의 혈액에서 pH가 상승합니다. 드물게 부갑상선 호르몬이 과잉 생산되는 경우도 있습니다. 결과적으로 혈중 칼슘 수치는 잘못 조절됩니다.

질병의 진단 및 경과

가스트린 수치는 Zollinger-Ellison 증후군 진단을 위해 결정됩니다. 리터당 1,000ng 이상의 농도는 진단을 어느 정도 확인합니다. 크로 모 그라 닌이 혈청에서도 검출 될 수 있다면 이것은 신경 내분비 종양을 나타냅니다. 비정형 위치의 치료 저항성 복통은 진단을 지원합니다.

종양의 위치를 ​​파악하기 위해 옥 트레오 타이드 신티 그래피, 양전자 방출 단층 촬영, MRI 또는 ​​CT와 같은 영상 절차가 시작됩니다. Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 MEN 증후군의 맥락에서도 발생할 수 있으므로이 질환은 감별 진단에서 특별한주의를 기울여야합니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 예후는 종양의 악성 정도와 전이의 존재 여부에 따라 다릅니다. 림프 전이가있는 모든 환자의 90 %가 5 년 후에도 여전히 살아 있으며 이는 좋은 예후에 해당합니다. 간 및 췌장 전이는 예후 적으로 좋지 않은 것으로 간주됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

복통, 부기, 궤양 또는 체형 변화는 의사가 검사해야합니다. 이들은 유기체의 경보 신호이며 원인을 파악해야합니다. 이러한 불규칙성이 장기간 지속되거나 증상이 점점 더 심해지면 의사와 상담해야합니다.

위장 장애, 설사 및 전신 복통을 조사하고 치료해야합니다. 질병이 심하게 진행되면 해당자는 치료없이 조기 사망 할 위험이 있으므로 첫 번째 이상이 발생하는 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다.

소화 장애, 속쓰림 및 후두 염증은 유기체의 추가 경고 신호입니다. 미만성 결핍 증상, 신체 기능 저하 및 피로가있는 경우 관련자는 의학적 도움이 필요합니다. 압통, 감수성 장애 또는 내면의 불안감이있는 경우 증상을 명확히해야합니다. 행동 문제가 발견되거나 자극이 있거나 식욕 부진 또는 체중 감소가 발생하면 의사와 상담해야합니다. 화장실 사용 중 출혈이 발생하면 가능한 한 빨리 의사의 진찰을 받아야합니다.

치료 및 치료

치료 적 치료는 전이가없는 위장 종에 대해서만 가능합니다. 종양 또는 종양은 가능한 한 가능한 한 완전히 외과 적으로 제거됩니다. 그러나 이것은 재발을 배제하지 않습니다. 따라서 환자는 평생 정기 검진을 받아야합니다. 일반적으로 모든 종양 세포를 수술로 제거 할 수있는 것은 아니기 때문에 수술 후 방사선이 발생할 수도 있습니다.

그러나 방사선이 위장 종 치료에 효과가없는 것으로 입증 되었기 때문에 모든 의사가이 단계를 권장하지는 않습니다. 종양이 양성이면 퇴행 위험이 높기 때문에 가능하면 제거합니다. 환자는 또한 가스트린 분비를 줄이기 위해 옥 트레오 타이드를 투여받습니다. 양성자 펌프 억제제를 투여하면 일반적으로 위산 생성을 줄일 수 있습니다.

전이가 이미 발생했다면, 최소한 수명을 연장 할 수있는 증상 치료뿐만 아니라 필요에 맞는 수술이 이루어집니다. 수십 년 동안 생존이 가능합니다. 환자의 삶의 질을 향상시키기 위해 복통을 진통제로 치료할 수 있으며 필요한 경우 완화 할 수 있습니다. 설사와 궤양의 돌파도 치료 적으로 예방할 수 있습니다.

예방

Zollinger-Ellison 증후군은 암 예방을 통해 최소한 제한적으로 예방할 수 있습니다.

보도

Zollinger-Ellison 증후군의 경우 대부분의 경우 영향을받은 사람은 제한적이고 직접적인 후속 치료를위한 몇 가지 조치와 옵션 만 사용할 수 있으므로 영향을받은 사람은 이상적으로이 질병의 첫 징후와 증상이있을 때 의사를 만나야합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 일반적으로이 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다.

아이를 갖고 싶다면 Zollinger-Ellison 증후군이 재발하지 않도록 유전자 검사와 상담을받는 것이 좋습니다. 유전병이기 때문에 완전한 치료가 불가능합니다. Zollinger-Ellison 증후군을 치료할 때 영향을받는 대부분의 사람들은 증상을 완화하기 위해 물리 요법과 물리 요법에 의존합니다.

집에서 운동을 반복하면 치유 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 다양한 약물을 복용하는 것은 드문 일이 아닙니다. 영향을받은 사람들은 처방 된 복용량과 정기적 인 섭취에주의를 기울여야합니다. 대부분의 경우 증후군 자체만으로는 영향을받은 사람의 기대 수명이 줄어들지 않으며 일반적인 예측을 할 수 없습니다.

너 스스로 할 수있어

Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 몇 가지 자조 조치로 지원 될 수 있습니다. 식단의 변화가 중요합니다. 전형적인 속쓰림을 예방하기 위해 자극적 인 음식과 음료를 피하는 것이 중요합니다. 흡연자는 금연해야합니다. 커피 나 알코올 섭취도 줄여야합니다. 속쓰림 및 목과 위의 추가 자극과 같은 2 차 증상을 예방하는 것이 중요합니다.

증상은 또한 예를 들어 통증이있는 ​​부위에 따뜻한 베개를 놓아 증상에 따라 치료할 수 있습니다. 부드러운 차는 또한 진정 효과가 있습니다. 종양의 인과 적 치료는 의료 지침을 준수함으로써 환자가 지원할 수 있습니다.

수술 후 엄격한 침상 안정과 스트레스 방지가 적용됩니다. 식단은 계속 유지되어야합니다. 종양이 성공적으로 제거되면 Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 보통 며칠에서 몇 주 내에 가라 앉습니다. 이전에 처방 된 약은 의사와상의하여 점점 줄어들 수 있습니다. 동시에 비정상적인 증상에도주의를 기울여야합니다. 위장 문제가 재발하면 의사와 상담해야합니다. 위장병 전문의는 Zollinger-Ellison 증후군 환자에게 추가적인 자조 요령을 제공 할 책임이 있습니다.