항체 결핍 증후군

에서 항체 결핍 증후군 (AMS)는 특히 면역 글로불린 G 결핍을 특징으로하는 선천성 및 후천성 면역 결핍의 총칭입니다. 이 면역 결함의 결과로 감염에 대한 감수성이 증가합니다. 특히 지속적으로 발생하는 심각한 감염의 경우 치료가 필요합니다.

항체 결핍 증후군이란 무엇입니까?

항체 결핍 증후군이라는 용어는 항체 결핍을 수반하는 많은 수의 선천성 및 후천성 면역 결핍을 나타냅니다. 선천성 면역 결핍을 총칭하여 가변 면역 결핍 증후군 (CVID)이라고합니다. CVID에 대해 약 25,000 명 중 1 명의 빈도가 제공됩니다.

독일에서는 약 800 ~ 3200 명이 선천성 질환으로 고통 받고있는 것으로 추정됩니다. 따라서 CVID는 매우 드문 증후군입니다. 그러나 다른 선천성 면역 결핍 질환과 관련하여 가장 흔합니다. 획득 AMS는 훨씬 더 일반적이며 다양한 기존 조건으로 인해 발생할 수 있습니다.

항체 결핍 증후군과 관련하여 면역 글로불린 G 형 항체가 너무 적고, 면역 글로불린 G는 세균과 바이러스에 효과적입니다. 따라서 면역 글로불린 G가 부족하면 감염에 대한 민감성이 높아져 주로 호흡기 감염으로 이어집니다. 항체 결핍 증후군은 영아기와 초기 성인기에 가장 일반적으로 진단됩니다.

원인

항체 결핍 증후군은 여러 유전 질환 또는 후천성 질환의 그룹입니다. 그러나 타고난 AMS에서 대부분의 유전자 돌연변이는 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 몇몇 경우에는 유전자 위치가 이미 지역화되었을 수 있습니다. 17 번 염색체에서 TNFRSF13B 유전자의 다양한 돌연변이가 면역 결핍으로 이어질 수 있다는 것이 밝혀졌습니다.

대부분의 면역 결함의 유전도 알려져 있지 않습니다. 산발성 및 가족 성 질병 사례가 모두 기록되었습니다. 다양한 기저 질환, 열악한 생활 조건, 화학 요법 또는 방사선 요법도 항체의 후천적 결핍으로 이어질 수 있습니다.

이미 언급했듯이 항체 결핍 증후군의 주요 특징은 박테리아와 바이러스에 대해 작용하는 면역 글로불린 G가 부족하다는 것입니다. 이것이 없으면 박테리아 또는 바이러스 감염이 확인되지 않은 채로 퍼질 수 있습니다. 항체 결핍은 B 세포의 조절 결함으로 인해 발생합니다. 증후군 내 증상의 심각도는 다양합니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

항체 결핍 증후군에서는 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 만성 호흡기 질환 외에도 다른 많은 감염, 소화기 질환, 피부 질환, 림프절 부종, 육아종,자가 면역 질환 및 종양이 있습니다. Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae 및 Moraxella catarrhalis와 같은 캡슐화 된 박테리아가 호흡기 질환을 지배합니다.

엔테로 바이러스는 뇌 염증을 일으킬 수 있습니다. Lamblia는 종종 설사 질환을 일으키고 마이코 플라스마는 종종 요로를 감염시킵니다. 지속적인 설사로 인해 영양분이 더 이상 충분히 흡수되지 않습니다. 결핍 증상이 발생할 수 있습니다.

때때로 하부기도가 확장되어 (기관지 확장증) 지속적인 기침과 가래가 발생합니다. 기관지 확장증은 종종 기관지 벽을 더 파괴 할 수있는 만성 세균 감염을 동반합니다. 비장과 간도 비 대해집니다. 소위 육아종은 종종 폐, 비장, 간 및 골수에서 형성됩니다.

이들은 특별한 구조를 가진 염증의 초점입니다. 백반병, 탈모 또는 피부 육아종과 같은 피부 변화도 발생할 수 있습니다. 많은 경우에자가 면역 질환도 있습니다.류마티스 관절 염증, 면역 학적 관련 혈소판 또는 혈액 결핍 및 악성 빈혈이 종종 관찰됩니다.

흉선, 림프계 또는 위의 종양도 항체 결핍 증후군을 동반 할 수 있습니다. 일반적으로 항체 결핍 증후군 환자의 기대 수명은 정상 인구보다 다소 낮다고 가정해야한다.

그러나 선천적 형태의 질병이 드물기 때문에 여기에서 통계 데이터를 거의 사용할 수 없습니다. 획득 된 형태의 항체 결핍은 선천성 형태와 반대로 기저 질환을 치료함으로써 치료할 수 있습니다.

진단 및 코스

재발하는 전염병의 경우 의사는 의심되는 AMS 진단을 내릴 수 있습니다. 혈액에서 면역 글로불린 G가 너무 적게 발견되면 진단이 확정됩니다. 면역 글로불린 A와 M도 종종 낮습니다. 선천성 AMS와 후천성 AMS를 구별하기 위해 소변의 단백질 배설 또는 장을 통한 단백질 손실을 결정하는 것과 같은 다른 검사가 수행됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

항체 결핍 증후군이 의심되는 경우 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 다른 원인으로 거슬러 올라갈 수없는 소화기 질환, 피부 질환 또는 호흡기 문제를 갑자기 발견 한 사람은 의학적으로이를 확인해야합니다. 항체 결핍 증후군이 조기에 발견되면 보통 합병증없이 완치 될 수 있습니다. 그러나 증후군이 발견되지 않으면 질병이 진행됨에 따라 감염이 계속 증가합니다.

늦어도 심각한 불만과 신체적 또는 정서적 불편 함이 증가하는 경우 증상이있는 의사를 만나야합니다. 장기 부전이나 아나필락시스 쇼크가 발생하면 즉시 응급 의사와 상담해야합니다.

가족 중에 AMS 사례가있는 사람들은 정기적 인 검진과 면역계 질환에 대한 추가 정보를 받아야합니다. 늦어도 1 ~ 2 주 후에도 사라지지 않는 비정상적인 증상이 나타나면 의사의 진찰을 받아야합니다. 기타 연락 담당자는 류마티스 전문의, 면역 학자 및 각 면역 결핍에 대한 전문가입니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

선천성 항체 결핍 증후군의 경우 증상이있는 사람에게만 치료가 필요합니다. 이 형태의 AMS에서는 인과 요법의 가능성이 없습니다. 환자는 평생 동안 면역 글로불린을 정맥 또는 피하로 주입해야하며 정기적으로 주입해야합니다.

2 ~ 6 주마다 정맥 주입이 이루어집니다. 이러한 주입으로 체중 1kg 당 200 ~ 600mg의 면역 글로불린이 주입됩니다. 피하 주입의 경우, 매주 훨씬 적은 수의 면역 글로불린을 투여해야합니다.

기존의 세균 감염은 항생제로 싸 웁니다. 후천성 AMS가있는 경우 기저 질환에 치료가 필요합니다. 이 경우 AMS는 완전히 치유 될 수 있습니다.

보도

항체 결핍 증후군에 대한 후속 치료의 필요성은 종종 형질 세포종 또는 다발성 골수종, 림프종 또는 혈액 암에서 발생합니다. 이러한 심각한 종양 질환은 전문적인 치료가 필요합니다. 치료는 또한 후속 치료에서 결과적인 항체 결핍 증후군을 주시해야합니다.

항체가 부족하면 감염 위험이 높아집니다. 종양에 의해 약화 된 유기체에서 감염은 충분한 항체를 생산할 수있는 신체보다 훨씬 더 치명적일 수 있습니다. 또한 방사선 또는 화학 요법은 건강한 세포 물질도 공격합니다. 이것은 생존을 위해 고군분투하는 유기체를 더욱 약화시킵니다.

사후 관리 조치는 환자가 의학적 관찰을 받고 있음을 환자에게 전달하기위한 것입니다. 이것은 종양의 재발 또는 변화를 가능하게하여 문제를 더 빨리 발견 할 수있게합니다. 항체 결핍 증후군이있는 경우 정기적 인 후속 관리가 필수적입니다. 일반적인 질병 위험이 크게 증가합니다.

또한 언급 된 종양은 2 차 손상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 정기적 인 후속 약속이 이루어져야합니다. 설문 조사와 다양한 검진을 통해 피해를 입은 사람들의 삶의 질을 위해 모든 것이 이루어 졌는지 확인합니다.

그러나 일차 또는 이차 항체 결핍 증후군은 장기적인 영양 실조로 인해 유발 될 수도 있습니다. 결과적으로 세균성 호흡기 감염이나 위장관 감염을 추적해야합니다. 동시에 기저 질환이나이를 유발 한 영양 상태를 제거해야합니다.

전망 및 예측

선천성 항체 결핍 증후군의 영향을받는 사람은 평생 증상이 없을 수 있습니다. 장애를 경험하지 않으며 치료를받을 필요도 없습니다.

다른 한편으로, 불만이있는 아픈 사람들은 지속적인 건강 문제를 겪고있어 지속적인 구제를 얻을 수 없습니다. 건강이 악화되지 않도록 정기적으로 자신에게 주입해야합니다. 주입이 지속적으로 사용되는 경우 유기체에 누락 된 항체를 적절하게 공급할 수 있습니다.

그러나 이들은 신체에서 충분히 재생산되지 않고 몇 주 내에 다시 분해되기 때문에 건강을 유지하기 위해 반복적 인 치료가 이루어져야합니다. 이것이 노출되면 단시간 내에 건강 상태가 상당히 악화됩니다.

후천성 항체 결핍 증후군의 경우 선천성 증후군의 경우보다 예후 전망이 더 낙관적입니다. 여기서 유기체는 충분한 항체를 일시적으로 공급 받으면됩니다. 기저 질환에 따라 치유 과정에서 단일 또는 다중 주입이 발생할 수 있습니다.

기저 질환이 완치되거나 유기체가 충분히 안정화되면 필요한 양의 필수 면역 글로불린을 독립적으로 생산합니다. 이것은 항체 결핍 증후군의 영구적 인 치유와 증상으로부터의 자유로 이어집니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

예방

선천성 항체 결핍 증후군은 예방할 수 없습니다. 전염병 예방 조치 만 취할 수 있습니다. 여기에는 감염 위험 감소가 포함됩니다. 면역력이 약한 사람들은 특히 감염 위험이 높은시기에 많은 군중을 피해야합니다.

균형 잡힌 식단과 충분한 운동을 통한 건강한 생활 방식은 후천적 형태의 AMS를 피하는 데 도움이됩니다. 술과 흡연도 자제해야합니다. 건강한 생활 습관은 또한 기저 질환에 대한 치료를 지원하고 회복 가능성을 높일 수 있습니다.

보도

항체 결핍 증후군에 대한 후속 치료의 필요성은 종종 형질 세포종 또는 다발성 골수종, 림프종 또는 혈액 암에서 발생합니다. 이러한 심각한 종양 질환은 전문적인 치료가 필요합니다. 치료는 또한 후속 치료에서 결과적인 항체 결핍 증후군을 주시해야합니다.

항체가 부족하면 감염 위험이 높아집니다. 종양에 의해 약화 된 유기체에서 감염은 충분한 항체를 생산할 수있는 신체보다 훨씬 더 치명적일 수 있습니다. 또한 방사선 또는 화학 요법은 건강한 세포 물질도 공격합니다. 이것은 생존을 위해 고군분투하는 유기체를 더욱 약화시킵니다. 사후 관리 조치는 환자가 의학적 관찰을 받고 있음을 환자에게 전달하기위한 것입니다.

이것은 종양의 재발 또는 변화를 가능하게하여 문제를 더 빨리 발견 할 수있게합니다. 항체 결핍 증후군이있는 경우 정기적 인 후속 관리가 필수적입니다. 일반적인 질병 위험이 크게 증가합니다. 또한 언급 된 종양은 2 차 손상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 정기적 인 후속 약속이 이루어져야합니다. 설문 조사와 다양한 검진을 통해 피해를 입은 사람들의 삶의 질을 위해 모든 것이 이루어 졌는지 확인합니다.

그러나 일차 또는 이차 항체 결핍 증후군은 장기적인 영양 실조로 인해 유발 될 수도 있습니다. 결과적으로 세균성 호흡기 감염이나 위장관 감염을 추적해야합니다. 동시에 기저 질환이나이를 유발 한 영양 상태를 제거해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

감마 글로불린이라고도 알려진 면역 글로불린 G의 상대적인 결핍을 통해 눈에 띄는 항체 결핍 증후군 (AMS)은 박테리아 및 바이러스 감염에 대한 면역 체계의 민감한 약화를 의미합니다. 감마 글로불린은 혈장에서 항체의 대부분을 구성합니다. 그것들은 각각 면역계가 이미 직면 한 특정 병원체에 맞춰져 있으며 면역 글로불린 M을 통해 상응하는 면역 반응을 제공합니다.

일상 생활에서의 행동 적응과 효과적인 자조 조치를 위해서는 질병을 유발하는 요인을 알아야합니다. AMS는 유전 적이거나 극심한 단백질 결핍과 같은 특정 상황이나 화학 요법 또는 방사선 요법에 의해 유발 될 수 있습니다.

질병이 유전 적 요인에 의해 발생한 경우 자조 조치는 주로 감염원에서 멀리 떨어져있는 것으로 구성됩니다. 이것은 면역 체계가 섭취 한 감염성 세균에 대응할 수 없기 때문에 분명히 감기에 걸린 사람들과의 접촉을 피해야 함을 의미합니다.

원인이 알려졌지만 예를 들어 다른 건강 효과를 달성하기 위해 특정 이유로 예방할 수없는 경우, 일상 생활에서 동일한 행동이 후천성 AMS에도 유용합니다. 자가 면역 질환이나 종양과 같은 다른 심각한 건강 장애가 AMS의 원인이 될 수있는 경우, 효율적인 치료가 가능한 한 빨리 시작될 수 있도록 신속하게 명확히해야합니다.