엘라스틴 폐, 혈관 및 피부의 결합 조직을 만드는 데 관여하는 구조적 단백질입니다. 결합 조직에서도 발견되는 콜라겐과는 달리 매우 탄력적입니다. 엘라스틴 분자는 세포 외 영역에서 서로 네트워크를 형성합니다.
엘라스틴이란?
모든 척추 동물에는 섬유 단백질 엘라스틴이 포함되어 있습니다. 폐, 혈관 또는 피부와 같은 중요한 기관의 형성을 담당하는 구조적 단백질입니다. 콜라겐과 함께 이러한 기관의 결합 조직을 형성합니다.
엘라스틴과 콜라겐의 특성은 서로를 보완합니다. 이름에서 알 수 있듯이 엘라스틴은 콜라겐과 달리 매우 탄력적입니다. 이것은 피부, 폐 및 혈관의 결합 조직을 탄력 있고 가단하게 만듭니다. 이 세 기관의 기능은 지속적인 크기 조정이 필요합니다. 엘라스틴은 주로 아미노산 알라닌, 글리신, 프롤린, 발린, 라이신, 류신 및 이소류신으로 구성됩니다. 분자 내에서 소수성과 친수성 영역이 번갈아 가며 나타납니다.
4 개의 아미노산 인 알라닌, 프롤린, 글리신 및 발린의 특징적인 단위는 각 소수성 도메인에서 반복됩니다. 친수성 영역에는 주로 라이신이 있습니다. 라이신 잔기는 효소 라이 실 산화 효소에 의해 알리신으로 산화됩니다. 말단 아미노 그룹은 카르 복실 그룹으로 대체됩니다. 다양한 단백질 사슬의 라이신 잔기는 서로 결합하여 고리 모양의 데스 모신을 형성하고 따라서 서로 다른 사슬을 서로 교차 연결합니다.
기능, 효과 및 작업
결합 조직 내의 구조 단백질로서 엘라스틴은 폐, 혈관 및 피부의 모양과 탄력을 보장하는 임무를 가지고 있습니다. 세 기관 모두 결합 조직의 유연성에 의존합니다. 볼륨이 지속적으로 변경 될 수 있습니다.
구조적 단백질로서 결합 조직에는 대부분 콜라겐이 있습니다. 찢어지지 않지만 유일한 구조 요소로는 너무 단단합니다. 엘라스틴과 콜라겐의 특성의 조합 만이 결합 조직이 탄력을 주며 동시에 찢어지지 않도록합니다. 엘라스틴의 기본 구성 요소는 트로포 엘라스틴입니다. Tropoelastin은 소수성 및 친수성 도메인이 번갈아 가며 구성됩니다. 대략 72 킬로 달톤의 분자량을가집니다. 트로포 엘라스틴 단위는 라이신 잔기에서 서로 네트워크로 연결됩니다.
트로포 엘라스틴은 많은 친수성 도메인으로 인해 수용성이지만, 가교 중합체의 수용성은 부정됩니다. Tropoelastin은 세포 내에서 형성되고 막 수송을 통해 세포 외 영역에 도달합니다. 여기에서 기본 빌딩 블록의 네트워킹이 이루어지며 링 모양의 desmosine 장치가 네트워킹 지점에 형성됩니다. 세 개의 알리신 잔기와 하나의 라이신 잔기는 항상 데스 모신 형성에 참여합니다. 라이신은 라이신의 산화 생성물이기 때문에 4 개의 라이신 잔기가 궁극적으로 서로 연결되어 있습니다.
이러한 형태의 연결은 엘라스틴에 특별한 탄력성을 부여합니다. 가교는 또한 거의 모든 프로테아제에 의한 변성 및 분해로부터 엘라스틴을 보호합니다. 그러나 엘라 스타 아제 효소는 예외로 엘라스틴을 분해 할 수있는 유일한 프로테아제입니다. 이런 식으로 음식을 통해 섭취되는 엘라스틴이 분해됩니다.
교육, 발생, 속성 및 최적의 가치
이미 언급했듯이 엘라스틴은 폐, 혈관 및 피부의 결합 조직의 필수 구성 요소입니다. 이것은 모든 척추 동물에 영향을 미칩니다. 기본 구성 요소 인 트로포 엘라스틴은 동물 조직에서 거의 검출되지 않습니다. 라이 실 산화 효소에 의해 라이신 잔기가 알리신으로 전환 된 후, 3 개의 라이신 잔기가 하나의 라이신 잔기와 즉시 가교 결합된다. 엘라스틴은 거의 독점적으로 네트워크 형태로 발생합니다.
그럼에도 불구하고 lysyl oxidase의 합성을 억제함으로써 동물 실험에서 tropoelastin의 검출은 성공적이었습니다. 이 효소가 없으면 라이신이 알리신으로 전환되지 않으므로 엘라스틴이 형성되지 않습니다. 프로테아제에 의한 분해에 대한 엘라스틴의 저항성으로 인해 피부, 폐 및 혈관이 이상적으로 보호됩니다. 엘라 스타 아제의 분해 효과는 엘라 스타 아제 억제제에 의해 제한됩니다.
질병 및 장애
ELN 유전자의 돌연변이는 엘라스틴의 구조가 변하는 유전병을 일으킬 수 있습니다. 소위 dermatochalasis에서는 결합 조직에 변화가 있으며, 이는 주름이 처지는 비탄성, 처진 피부로 표현됩니다.
이 질병은 후천적 일 수도 있고 유전적일 수도 있습니다. 가족 클러스터가 관찰됩니다. 다른 많은 증상 외에도 이러한 결합 조직 약화는 Williams-Beuren 증후군에서도 발생합니다. 이것은 또한 엘라스틴의 유전 적 구조적 이상입니다. 이 질병의 원인은 7 번 염색체의 돌연변이 때문입니다. 또한 엘라스틴 구조의 장애에 기인 한 선천성 대동맥 협착증도 있습니다. 심장의 주요 동맥이 좁아집니다. 좌심실에서 혈류로의 혈류가 지연됩니다.
심부전은 장기적으로 발생합니다. 모든 선천성 심장 결손의 5 ~ 6 %는 선천성 대동맥 협착증입니다. 일부 형태의 Ehlers-Danlos 증후군은 또한 엘라스틴 기형으로 간주됩니다. 이 질병은 고무 피부라고하는 과도하게 늘어나는 피부가 특징입니다. 결합 조직의 약점은 심장과 소화관을 포함한 많은 기관에 영향을 미칩니다. 이 증후군은 일반적으로 상 염색체 우성 형질로 유전됩니다.
소위 Menkes 증후군에는 다른 많은 증상 외에도 결합 조직의 약점이 있으며 그 원인은 방해받은 엘라스틴 합성에서 발견됩니다. 실제로 Menkes 증후군은 신체의 구리 흡수 장애가 특징입니다. 그러나 구리는 많은 효소의 보조 인자입니다. 무엇보다도 여기에는 리실 산화 효소도 포함됩니다. 구리가 없으면 효소는 효과가 없습니다. 라이신 잔기의 알리신으로의 전환은 더 이상 발생하지 않습니다. 그 결과, 라이신 잔기와 데스 모신의 가교가 더 이상 기능 할 수 없습니다.
