Fallot tetralogy (Fallot tetralogy)

같이 Fallot tetralogy (Fallot tetralogy) 다양한 개별 질병으로 인해 매우 복잡하고 신생아에서도 종종 발생하는 선천성 심장 결함입니다. 심장 중격의 결함은 프랑스 박사의 이름을 따서 명명되었습니다. 1888 년에이 질병에 대해 처음보고 한 Étienne-Louis Arthur Fallot.

Fallot 4 부작이란 무엇입니까?

Fallot 4 부작은 동시에 발생하는 4 개의 개별 질병으로 구성됩니다. 1 번 질병은 폐 협착증 (폐동맥 협착)으로 알려진 질환입니다. Fallot 4 부작의 2 번은 심장 벽 결함으로, 두 심장 챔버 사이에 연속적인 연결을 만듭니다.

Fallot의 4 부작에서 세 번째 개별 질병은 우심실 영역의 심장 근육이 비대 해지는 것입니다. 4 번 단일 질환은 대동맥 (대동맥)의 정렬 불량입니다.

심장 중격의 결함으로 인해 산소가 풍부한 혈액이 산소가 부족한 혈액과 혼합되어 청색증을 유발합니다. 산소 공급이 충분하지 않으면 피부와 점막이 푸르스름하게 변하기 때문에이 상태를 일반적으로 "푸른 아기"라고합니다. Fallot 4 부작은 신생아에서 가장 흔한 심장 결함 중 하나입니다.

원인

Fallot 4 부작의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이전의 가정은 유전 적 성향, 즉 유전 적 결함이나 유전성 질환을 볼 가능성이 가장 높습니다. 연구에 따르면 영향을받은 어린이는 종종 결함이있는 염색체 세트를 가지고 있습니다. 다운 증후군에서 발생합니다.

소위 염색체 결실 22q11이 여기에서 발견되는데, 이는 환자의 약 15 %에서 발견 될 수있는 DNA 결함입니다. 영향을받은 사람들은 심벽 결손과 폐 협착증으로 인해 폐에 충분한 혈액이 공급되지 않아 호흡이 어렵습니다. 불만의 원인은 Fallot 4 부작의 4 가지 개별 질병에 할당 될 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

Fallot 4 부작에서 영향을받은 사람들은 선천성 심장 결함으로 고통받습니다. 일반적으로이 오류는 관련자의 삶에 매우 다른 영향을 미칠 수 있으며 다양한 불만이나 합병증으로 이어질 수 있습니다. 환자는 종종 피부 또는 점막의 파란색 변색으로 고통받습니다.

신체에 계속해서 산소 공급이 부족하면 의식을 잃고 최악의 경우 내부 장기 나 뇌가 손상 될 수 있습니다. 이 손상은 되돌릴 수 없으며 더 이상 치료할 수 없습니다. 또한, Fallot 4 부작은 또한 큰 심장 소음과 환자의 영구적 인 피로 또는 피로를 유발합니다.

이것은 또한 아동이 격렬하거나 스포츠 활동에 참여할 수 없기 때문에 아동의 발달을 크게 제한합니다. 이 질병은 또한 영구적 인 고혈압으로 이어질 수 있으며, 이는 영향을받은 사람의 건강에 매우 부정적인 영향을 미치고 기대 수명을 단축시킬 수도 있습니다.

질병을 치료하지 않고 방치하면 갑작스런 심장 사망으로 이어질 수도 있습니다. 영향을받은 사람들 중 일부는 질병의 증상으로 인해 정신 건강 문제 나 우울증을 앓고 있으므로 심리적 치료에 의존합니다.

진단 및 코스

Fallot tetralogy의 진단은 심장 전문의가 내립니다. 심장 결함은 "푸른 아기"의 증상과 함께 처음에 느껴지기 때문에 부모와의 대화는 진단의 중요한 지표입니다.

그런 다음 신체 검사가 수행됩니다. 그 다음에는 실험실 진단 및 다음과 같은 이미징 방법을 사용합니다. X- 레이, MRI (자기 공명 영상) 및 초음파. EKG (심전도)는 심장 활동에 대한 정보를 제공합니다.

이러한 조사가 V.a. Fallot의 4 부작에서 폐와 심장으로의 전체 혈액 공급은 심장 카테터 검사와 소위 혈관 조영술을 사용하여 검사됩니다. Fallot tetralogy가 의심되는 경우 관상 동맥과 폐동맥에 특별한주의를 기울입니다.

Fallot 4 부작의 과정은 신체에 산소 공급을 보장하기 때문에 주로 폐로가는 혈류에 의존합니다. Fallot 4 부작이 적절한시기에 치료된다면 영향을받은 사람들은 좋은 기대 수명을 갖게됩니다. 수술 후 때때로 심장 부정맥이 있고 폐 혈관의 고혈압 경향이 증가 할 수 있습니다. 이러한 불만이 퇴행하지 않고 그 결과 심장 기능이 악화되면 일반적으로 추가 외과 적 개입이 불가피합니다.

외과 적 치료로 인한 사망률은 3 % 미만입니다 (어린이 치료시). 성인의 사망률은 약 9 %입니다. 영향을받은 사람들에 대한 현재 연구 및 검사에 따르면 Fallot 4 증 환자의 90 %가 수술 후 최소 30 년을 살았고, 영향을받은 사람들의 약 75 %는 성공적인 치료 후 최소 40 년을 살았습니다. Fallot tetralogy의 장기 예후는 좋음에서 매우 좋음으로 분류 할 수 있습니다.

합병증

Fallot 4 부작으로 인해 주로 신생아의 심장에 영향을 미치는 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 많은 경우, 비정상적인 심장 소리가 발생하여 많은 환자에게 공황 발작을 일으킬 수 있습니다. 영향을받은 사람의 피부도 종종 파란색으로 변하여 청색증으로 알려져 있습니다.

장기에 더 이상 충분한 산소가 공급되지 않으면 합병증이 발생할 수 있습니다. 최악의 경우 특정 장기가 돌이킬 수 없게 손상됩니다. 심장 부정맥은 외과 적 개입으로 치료할 수 있습니다. 대부분의 경우 심장 수술은 합병증없이 진행되며 Fallot 4 부작의 증상은 심각하게 제한 될 수 있습니다.

그러나 치료가 성공하면 기대 수명이 줄어들어 대부분의 환자는 30 ~ 40 세가됩니다. 첫해에 치료를하지 않으면 합병증이 계속 발생합니다. 이 경우 Fallot 4 부작에 의해 기대 수명이 더욱 단축됩니다. 심장 결함으로 인해 환자는 더 이상 평소처럼 운동을 할 수 없으며 일상 생활에 심하게 제한됩니다.

언제 의사에게 가야합니까?

Fallot 4 부작은 항상 의사의 치료를 받아야합니다. 질병을 치료하지 않으면 최악의 경우 환자가 사망 할 수 있습니다. 해당 사람이 호흡 곤란을 겪고 피부색이 계속해서 파란색 인 경우 의사의 검사가 필요합니다. 이것은 또한 환자의 의식 상실로 이어질 수 있습니다. 이 경우 응급 의사를 불러야합니다. 응급 의사가 도착할 때까지 침착 한 호흡과 환자의 안정된 옆 자세가 보장되어야합니다.

비상시에는 관련 사람이 환기되어야합니다. 환자가 심장 부위의 시끄러운 심장 소음이나 통증으로 고통받는 경우에도 의사를 방문해야합니다. 지속적인 피로 또는 피로는 질병을 나타낼 수 있으며 증상이 장기간에 걸쳐 발생하는 경우 검사해야합니다.

일반적으로 Fallot의 4 부 검사는 내과 의사 또는 심장 전문의가 진단 할 수 있습니다. 치료 자체는 외과 적 절차의 형태를 취합니다. 대부분의 경우 조기 발견과 성공적인 치료로 환자의 기대 수명이 줄어들지는 않습니다.

해당 지역의 의사 및 치료사

치료 및 치료

Fallot 4 부작은 일반적으로 수술을 통해 치료합니다. 그러나 작업이 일찍 수행 될수록 복구 가능성이 높아집니다. 연구에 따르면 절차는 생후 첫해 내에 이루어져야합니다.

Fallot 4 부작의 치료는 여러 단계를 포함합니다. 신생아뿐만 아니라 유아의 경우, 소위 풍선 확장이 처음에 수행됩니다. 우심실과 폐동맥 사이에있는 좁아진 심장 판막을 확장하려는 시도가 있습니다. 이것은 혈액 순환의 개선을 보장하여 혈액의 산소 포화도를 높입니다.

Fallot 4 부작은 4 가지 개별 질병으로 구성되어 있기 때문에 4 가지 질병 모두 수술 중에 치료해야합니다. 위에서 언급 한 확장 외에도 심장 중격의 결함이 닫힙니다. 대동맥의 정렬 불량이 수정되고 심장 챔버 영역의 심장 근육 비대가 평가되고 필요한 경우 수정됩니다. Fallot tetralogy의 외과 적 치료는 이제 일상적인 개입 중 하나입니다.

전망 및 예측

선천성 Fallot 4 부작의 예후는 오늘날의 의학 지식 덕분에 상대적으로 좋습니다. 항상 그런 것은 아닙니다. 심각한 결과를 초래하는이 복잡한 심장병은 이제 외과 적으로 치료할 수 있습니다.

수술의 가능한 최대 성공을 보장하기 위해 수술은 생후 첫해에 수행되는 것이 중요합니다. 시술이 성공적이면 30 년 후 영향을받은 사람들의 생존 가능성은 최소 90 %입니다. 수술을받은 아기의 약 3/4가 여전히 40 세입니다. 그러나 이것은 또한 Fallot의 4 부작으로 수술 한 사람들의 4 분의 1이 더 이상 생존 할 기회가 없다는 것을 의미합니다.

Fallot의 4 부작이 모든 선천성 심장 결함의 약 10 %를 차지하기 때문에 오늘날 성공적으로 사용되는 수술 절차는 시간이 지남에 따라 개선되었습니다. 이것은 더 긴 생존 가능성을 크게 향상 시켰습니다. 그럼에도 불구하고 질병이 너무 복잡해서 영향을받은 어린이 중 일부는 수술에서 살아남지 못합니다.

성인이 Fallot 4 부작으로 수술을 받으면 수술 후 사망률이 더 높습니다. 예후는 폐의 혈류에 따라 결정됩니다. 어떤 경우에는 두 번의 외과 적 개입이 필요합니다. 수술 후 합병증으로 심장 부위에 흉터 조직이 형성되면 수년이 지난 후에도 심장 부정맥이 발생할 수 있습니다. Fallotian 4 부작에 영향을받은 사람들에게는 평생 의료 모니터링이 필수적입니다.

예방

Fallot 4 부작의 원인은 거의 알려지지 않았고 아마도 유전 적 결함에 기반을두고 있기 때문에 예방 조치는 제한적으로 만 취할 수 있습니다. 임산부는 일반 검사 중에 유전 상담으로 알려진 것을 이용할 수 있습니다. 소위 산전 진단도 있는데, 무엇보다도 초음파를 사용하여 심장 결함을 감지 할 수 있습니다.

가족 중에 Fallot 사분 화가있는 경우 임산부는 어린이 심장과가있는 출산 클리닉을 선택해야합니다. 현재 목표 산소 요법이 임신 중 Fallot 4 부종을 예방할 수 있는지 여부를 조사하는 소위 모성과 산소화 연구가 있습니다.

보도

Fallot 4 부작의 경우, 대부분의 경우 환자가 사용할 수있는 특별한 후속 조치 옵션이 없습니다. 영향을받은 사람들은 추가 합병증과 조기 사망을 예방하기 위해 주로 심장 결함 치료에 의존합니다. 조기 치료를 통한 조기 진단이 이후 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있지만자가 치유는 발생할 수 없습니다.

Fallot tetralogy는 일반적으로 수술 절차로 치료됩니다. 이것은 일반적으로 합병증없이 실행되며 증상이 크게 개선됩니다. 시술 후 관계자는 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다.

그렇게 할 때, 심장과 혈액 순환에 불필요하게 부담을주지 않도록 격렬하고 스트레스가 많은 또는 스포츠 활동을 피해야합니다. 또한 의사가 심장을 모니터링하기위한 정기 검진과 검진은 성공적인 수술 후에도 유용합니다.

사후 관리에 대한 추가 옵션은 관련자가 사용할 수 없으며 일반적으로 Fallot 4 부작에서는 필요하지 않습니다. 일반적으로 건강한 식단과 건강한 생활 방식은이 질병의 진행에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 성공적인 수술 후 평소와 같이 신체에 다시 스트레스를 줄 수 있습니다.

직접 할 수 있습니다.

자조의 가능성은 Fallot 4 부작에서 매우 제한적입니다. 외과 적 개입은 치료 성공의 가장 좋은 기회이므로 의사의 지침을 따라야합니다. 신체적 불만을 완화하기 위해 과도한 운동도 피하고 일반적인 스트레스를 낮게 유지해야합니다.

심장 문제가 발생하거나 혈압이 상승하면 즉시 침착하고 휴식을 취하십시오. 체중은 BMI 지침에 따라 정상 범위 내에 있어야하며 비만은 피해야합니다. 건강한 식단과 규칙적인 운동은 면역 체계를 안정시키고 방어력을 강화하는 데 도움이됩니다. 원칙적으로 어떤 종류의 지출도 자제하는 것이 중요합니다.

이완 절차는 정신적 완화에 도움이됩니다. 그들은 정신을 강화하고 스트레스를 줄입니다. 요가, 명상 또는 기타 이완 운동을 통해 내면의 균형을 이루고 새로운 정신력을 강화할 수 있습니다. 낙관적 인 기본 태도로 웰빙도 향상되고 회복 가능성이 높아집니다.

혈류 장애가 발견되면 즉시 조치를 취해야합니다. 손, 손가락, 발 또는 발가락의 표적 움직임은 불충분 한 혈액 순환으로 인한 감기에 노출되는 것을 방지합니다. 심장이 뛰기 시작하면 신체 활동을 최소화해야합니다. 충분한 수면과 일상 활동에 대한 규칙적인 중단은 기존 건강 상태를 개선합니다.