에 요소주기 질소를 함유 한 대사 산물은 요소로 전환됩니다. 이 생화학 적 과정은 간에서 발생합니다. 그런 다음 요소는 신장을 통해 배설됩니다.
요소 순환이란 무엇입니까?
단백질, 즉 단백질은 많은 아미노산으로 구성됩니다. 이들은 차례로 아미노기 (-NH2) 형태의 하나 이상의 질소 분자를 포함합니다. 질소 분자가있는 아미노산이 분해되면 독성 암모니아 (NH3)가 생성됩니다. 암모니아는 소위 암모늄 이온 (NH4 +)의 형태로 혈액에 용해됩니다. 물질은 또한이 용해 된 형태에서 독성 효과를 가질 수 있습니다. 우레아는 암모늄 이온을 결합하여 간에서 형성됩니다. 이것은 이온을 무해하게 만듭니다. 결과 요소는 신장을 통해 배설됩니다.
인간은 요소 순환에 의존합니다. 대부분의 수생 동물은 삼투를 통해 체액을 통해 물에 축적 된 암모니아를 즉시 방출 할 수 있습니다. 새와 도마뱀에서는 요소 대신 덜 유해한 요산이 생성됩니다. 이것은 요소와 달리 소변으로도 배설되지만 손상을 일으키지 않고 더 오래 체내에 남아있을 수 있습니다.
기능 및 작업
요소 순환도 오르니 틴주기 미토콘드리아에서 시작됩니다. 미토콘드리아는 매우 고 에너지 분자 인 ATP가 여기서 생성되기 때문에 세포의 발전소라고도 알려져 있습니다. 미토콘드리아의 매트릭스 내에서 효소 carbamoyl phosphate synthetase 1은 유리 암모니아와 이산화탄소로부터 carbamoyl phosphate를 형성합니다.
이 반응에는 인산염 잔류 물이 남아 있습니다. 다음 단계에서 필요합니다. 여기서 미토콘드리아 기질에 존재하는 아미노산 인 오르니 틴은 첫 번째 단계에서 형성된 카르 바 모일 포스페이트와 반응합니다. 카르 바 모일 포스페이트는 카르 바모 일기를 오르니 틴으로 옮깁니다. 시트룰린과 인산염이 형성됩니다. 이 화학 반응의 촉매는 효소 ornithine transcarbamylase입니다.
나머지 과정에서 생성 된 시트룰린은 미토콘드리아에서 간세포 (간세포)의 세포액으로 운반되어야합니다. 이것은 오르니 틴-시트룰린 수송 체를 사용하여 이루어집니다. 간세포의 세포질에서 아미노 그룹 아스파 테이트도 요소 순환의 일부가됩니다. 시트룰린의 카르보닐기는 아스 파르 테이트와 반응합니다. 촉매 효소 아르기닌 숙시 네이트 합성 효소는 아르 기니 노 숙시 네이트를 생성합니다. 이것은 또 다른 촉매 효소 인 argininosuccinase에 의해 유리 퓨라 메이트와 유리 아르기닌으로 나뉩니다.
유리 퓨라 메이트는 아스파르트 산으로 재생됩니다. 아르기닌은 효소 아르 기나 제에 의해 차례로 절단됩니다. 이것은 요소와 오르니 틴을 생성합니다. 오르니 틴은 미토콘드리아로 다시 운반되어 시트룰린 형성을위한 운반 분자 역할을합니다. 요소는 수용성 분자로 신장을 통해 배설됩니다.
요소 순환이 없으면 대사성 독소 암모니아를 폐기 할 수 없습니다. 요소는 신체를 해독하는 데 사용됩니다. 방해를 받으면 심각한 신경 학적 증상을 유발할 수 있습니다.
건강한 간은 기능하는 요소주기에 특히 중요합니다. 이는 대부분의 요소 형성이 일어나는 곳이기 때문입니다. 요소 형성의 작고 무시할 수있는 부분 만이 신장에서 수행됩니다. 그러나 신장은 요소를 배설하기 때문에 혈액의 요소 함량은 신부전의 진행을 기록하고 모니터링하는 데 사용됩니다. 혈액의 요소 함량은 투석 모니터링이나 혼수 원인을 결정하는데도 역할을합니다.
질병 및 질병
총 6 가지 요소 대사 장애가 알려져 있습니다. 이것은 항상 관련된 효소 중 하나가 파괴 된 결과입니다. 요소 대사 장애의 경우, 일반적으로 카르 바 모일 포스페이트 합성 효소, 오르니 틴 트랜스 카르 바 밀라 제, 아르 기니 노숙시 네이트 합성 효소, 아르 기니 노숙시 네이트 리아제, 아르 기나 제 또는 N- 아세틸 글루타메이트 합성 효소의 결핍이 있습니다. 이러한 효소 중 하나의 결핍은 항상 조직과 혈액에 병리학 적으로 높은 암모니아 축적을 초래합니다.
혈중 암모니아 수치 증가를 고암 모나 혈증이라고도합니다. 고암 모나 혈증은 비정상적인 간 기능으로 인해 발생할 수도 있습니다. 특히 만성 간염이나 간경변과 같은 진행성 간 질환은 간세포 파괴를 통해 요소 순환을 손상시킵니다.
요소주기의 심각한 중단의 주요 결과는 중추 신경계의 손상입니다. 이러한 증상을 간성 뇌병증이라고도합니다. 요소 순환이 방해를 받으면 너무 많은 독성 암모니아가 혈액에 남아 있습니다. 세포 독은 주로 신경계 세포를 공격합니다. 중독으로 인해 부풀어 오른다. 이것은 두개 내압을 증가시키고 궁극적으로 뇌 부종이 발생합니다.
증상은 4 단계로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 단계에서는 집중 장애 또는 기분 변화와 같은 약간의 변화 만 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 영향을받는 사람들이 이미이 단계에서 쉬운 산술 작업을 해결하는 데 문제가 있습니다. 두 번째 단계에서는 졸음이 증가합니다. 시간 방향은 제한되어 있습니다. 그다음에는 언어 및 의식 장애가 있습니다. 환자는 비정상적인 졸음을 경험하지만 여전히 반응이 있고 깨어납니다. 간성 뇌병증의 가장 심각한 형태는 혼수 성 간 질환으로도 알려진 간성 혼수 상태입니다. 이 단계는 의식의 완전한 상실과 반사의 완전한 결여가 특징입니다. 간 혼수 상태는 종종 치명적입니다.
요소주기 장애의 증상 발현은 여러 요인에 의해 선호됩니다. 감염은 세포 붕괴를 증가시켜 아미노산 축적을 증가시킬 수 있습니다. 음식과 함께 단백질 섭취가 증가하면 이미 방해받은 요소 순환을 압도 할 수 있습니다.
요소주기의 장애 치료는 페닐 아세테이트와 벤조 에이트를 사용한 약물입니다. 둘 다 글루타민 및 글리신과 함께 반응하여 phenacetylglutamine과 hippuric acid를 형성합니다. 요소와 마찬가지로 이들은 질소를 제거 할 수 있으며 소변으로도 배설됩니다.
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