Lennox-Gastaut 증후군

같이 Lennox-Gastaut 증후군 드문 간질 증후군입니다. 치료하기 어려운 형태의 간질은 주로 2 세에서 6 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다.

Lennox-Gastaut 증후군이란 무엇입니까?

Lennox-Gastaut 증후군 (LGS)는 심한 형태의 간질의 이름입니다. 또한 레녹스 증후군 호출되고 치료하기 어려운 것으로 간주됩니다. 이 질병은 특히 잦은 간질 발작으로 고통받는 2 세에서 6 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다.

Lennox-Gastaut 증후군은 미국 신경 학자 William G. Lennox (1884-1960)와 프랑스 의사 Henri Gastaut (1915-1995)의 이름을 따서 명명되었습니다. 두 의사 모두 1950 년대에 처음으로 질병에 대해 자세히 설명하고 연구를 처리했습니다. 그렇게함으로써 그들은 다른 형태의 간질과 상태를 구별했습니다.

간질에 걸린 어린이 100 명 중 5 명은 레녹스-가스 토 증후군에 걸릴 것으로 추정됩니다. 남학생은 여학생보다 LGS에 더 자주 고통받습니다. 일부 어린이는 질병이 발병하기 전에 어떤 이상도 보이지 않았습니다. 다른 사람들은 사전에 간질을 앓고 있었고 LGS로 변했습니다.

원인

Lennox-Gastaut 증후군에 대한 단일 원인은 없으므로 발병에 대한 다른 이유를 고려할 수 있습니다. 소아 5 명 중 1 명은 LGS에 걸리기 전에 또 다른 심각한 형태의 간질 인 웨스트 증후군을 앓게됩니다. 신생아가 경련이나 전신 간질 발작을 미리 경험하는 것은 드문 일이 아닙니다.

영향을받은 모든 어린이의 약 2/3에서 Lennox-Gastaut 증후군은 뇌 손상으로 인해 발생합니다. 다른 질병이나 발달 장애도 LGS의 원인이 될 수 있습니다. 가장 흔한 유발 인자는 대사 질환, 결절성 경화증, 톡소 플라스마 증, 수막염 (수막염) 또는 뇌염 (뇌의 염증)입니다.

다른 원인으로는 출산 과정 또는 조산 중 산소 부족으로 인한 뚜렷한 유기적 뇌 장애와 다양한 외상성 뇌 손상이 있습니다. 많은 경우에 Lennox-Gastaut 증후군에는 기저 질환이 없습니다. 의학에서는 특발성 또는 암호화 LGS에 대해 말합니다.

증상, 질병 및 징후

Lennox-Gastaut 증후군은 일반적으로 2 ~ 6 세 사이에 나타납니다. 때때로 발병은 8 세 이후에만 발생합니다. West Syndrome과 상당한 유사점이 있기 때문에 두 질병 사이의 관계가 가정됩니다.

Lennox-Gastaut 증후군의 전형적인 증상은 하루에 여러 번 나타나는 간질 발작의 반복적 인 발생입니다. 다른 유형의 발작이 특징적이며, 그 다양성은 다른 간질 증후군에서는 관찰 할 수 없습니다. 영향을받은 어린이는 대부분 수면 중에 나타나는 긴장성 발작으로 고통 받고 있으며 근육의 경직을 동반합니다.

피곤하면 갑작스런 근육 경련과 함께 근간 대성 발작이 자주 발생합니다. LGS에 대한 추가 불만은 비정형적인 결석뿐만 아니라 무력 발작, 대 발작, 국소 및 긴장 간대 발작입니다. 일반적으로 발작은 몇 초만 지속됩니다.

일부 어린이는 무관심, 무 반응 및 혼란을 겪기도합니다. 또 다른 문제는 간질 발작으로 인한 낙상으로 부상으로 이어질 수 있습니다. 이러한 이유로 영향을받은 어린이는 헬멧을 착용하는 것이 좋습니다. Lennox-Gastaut 증후군의 또 다른 부작용은인지 장애, 행동 문제 및 전반적인 신체 발달 지연입니다.

질병의 진단 및 경과

Lennox-Gastaut 증후군을 진단하는 것은 어려운 것으로 간주됩니다. 증상은 종종 다른 질병과 유사합니다. 또한 증후군의 단일 원인은 없습니다. LGS를 다른 간질 증후군과 구별하기 위해 검사 의사는 증상이 처음 나타날 때 소아의 나이를 명확히합니다.

그는 또한 임상상, 간질 발작의 빈도와 다양성, 신체적, 심리적 발달의 지연 가능성에 관심을 갖고 있습니다. 수면 EEG는 중요한 진단 방법입니다. 일반적인 긴장성 발작은 일반적으로 수면 중에 나타납니다.

긴장성 발작이없는 소위 pseudo-Lennox 증후군의 감별 진단도 중요합니다. 뇌의 자기 공명 영상 (MRI)을 수행하여 유기적 뇌 유발 요인을 알아낼 수 있습니다. 간질 발작의 움직임 패턴이 주로 뇌의 특정 측면에 나타나면 이는 손상을 나타냅니다.

Lennox-Gastaut 증후군은 치료가 어렵 기 때문에 질병이 양성으로 발전하는 경우는 거의 없습니다. LGS는 전체 사례의 약 5 %에서 치명적입니다. 종종 신경 학적 결손도 발생하여 아동의 정신 발달을 지연시킵니다.

합병증

일반적으로 Lennox-Gastaut 증후군 환자는 간질 발작으로 더 많이 고통받습니다. 이는 영향을받는 사람의 삶의 질을 크게 저하시키고 제한 할 수 있습니다. 대부분의 경우 발작은 또한 일상 생활에서 심한 통증과 추가 제한을 초래합니다. 친척과 부모는 심리적 불만이나 우울증으로 인해 종종 Lennox-Gastaut 증후군의 영향을받습니다.

환자는 또한 뚜렷한 피로를 겪고 드물게 근육 경련을 겪습니다. 또한 능숙 함이있어 영향을받는 사람들은 조정 및 집중 장애로 끝날 수 있습니다. 결과적으로 아동의 발달은 종종 심각하게 제한되고 지연됩니다. 대부분의 경우 Lennox-Gastaut 증후군은 환자에게 행동 문제 및 기타 장애를 유발합니다.

운동 및인지 능력은 레녹스-가스 토 증후군에 의해 드물게 방해받지 않습니다. 그 결과, 영향을받은 사람들은 어린 시절에 놀림이나 괴롭힘을 당할 수도 있습니다. Lennox-Gastaut 증후군은 약물의 도움으로 치료됩니다. 일반적으로 특별한 합병증은 없습니다. 그러나 대부분의 경우 질병의 완전한 양성 과정은 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

아이가 갑자기 경련이나 지속적인 피로를 느끼면 설명이 필요한 심각한 상태를 나타냅니다. 영향을받은 아동의 부모는 소아과 의사와 불만 사항에 대해 논의해야합니다. 증상이 지속되면 소아를 검사하고 필요한 경우 약물 치료를 받아야합니다. 행동 문제 나인지 장애의 징후가있는 경우 의사와 상담하여 신속하게 진단을 내리는 것이 가장 좋습니다. Lennox-Gastaut 증후군이있는 경우 아동을 면밀히 모니터링해야합니다.

치료가 없거나 불충분 한 경우 간질 발작은 낙상 및 기타 합병증으로 이어질 수 있습니다. 또한 고통은 종종 아동의 정신 상태에 부정적인 영향을 미칩니다. 치료 치료는 심각한 정신 질환의 위험을 낮 춥니 다. 약물 치료는 물리 치료 적 조치에 의해 지원됩니다. 심한 경우에는 큰 불편 함을 피하기 위해 수술을해야합니다. Lennox-Gastaut 증후군은 매우 다르게 발전 할 수 있으므로 항상 건강 검진이 필요합니다.

치료 및 치료

다른 형태의 간질에 비해 Lennox-Gastaut 증후군은 치료가 어렵습니다. 그러나 치료는 웨스트 증후군보다 여전히 더 쉬운 것으로 간주됩니다. 그러나 조기 진단으로 치료의 성공을 보장 할 수 없습니다.

병에 걸린 대부분의 사람들은 발작을 조절하기 위해 약물을 투여받습니다. valproate, felbamate, benzodiazepines, topiramate, levetiracetam 및 lamotrigine과 같은 활성 성분이 사용됩니다. 그러나 한 가지 문제는 약물이 항상 발작으로부터 자유를 보장 할 수 없다는 것입니다.

치료 저항성 간질에서는 케톤식이 요법을 따르는 것이 유용한 것으로 간주됩니다. 단백질 균형 잡힌 탄수화물 제한식이 요법은 세 가지 질병 중 하나에서 증상이 개선되었습니다.

치료 가능한 장기 병변이 Lennox-Gastaut 증후군의 원인 인 경우 간질 수술의 일부로 외과 적 개입 옵션이 있습니다. 따라서 손상을 외과 적으로 제거하면 발작을 치료할 수 있습니다.

전망 및 예측

Lennox-Gastaut 증후군의 예후는 좋지 않습니다. 뇌에 돌이킬 수없는 손상이 있습니다. 이것은 환자의 삶의 질에 큰 영향을 미칩니다. 의료 서비스 없이는 생명을 위협하는 상태가 발생할 수 있습니다. 간질 발작은 합병증의 위험을 줄이기 위해 의사가 모니터링하고 통제해야합니다. 한 가지 치료법은 약을 투여하여 발작 발생을 최소화하려고합니다. 주어진 활성 성분이 유기체에 의해 잘 흡수되고 처리되면 전반적으로 유리한 질병 경과를 얻을 수 있습니다.

그럼에도 불구하고 약물에는 부작용이 있습니다. 또한 발작은 평생 동안 언제든지 다시 발생할 수 있습니다. 불만으로부터의 자유는 보장되지 않습니다. 일부 환자는 수술을 할 수 있습니다. 수술은 또한 위험 및 부작용과 관련이 있습니다. 그럼에도 불구하고 일부 환자의 경우이 치료 방법은 증상을 장기간 완화하는 데 좋은 옵션입니다.

수술 과정에서 뇌의 손상된 부분이 제거됩니다. 더 이상 합병증이 없으면 영향을받은 사람은 전반적인 건강 상태가 크게 개선 된 것입니다. 그러나 그것은 인간의 두뇌에 매우 복잡한 개입이라는 점을 고려해야합니다. 이 과정에서 주변 영역이 손상되면 유기체에 심각한 비가 역적 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

예방

Lennox-Gastaut 증후군에 대한 알려진 예방 조치는 없습니다. 간질 발작의 발생에 대한 균일 한 원인은 없습니다.

보도

Lennox-Gastaut 증후군은 치료가 불가능하기 때문에 정기적이고 포괄적 인 후속 관리가 필요합니다. 영향을받은 사람들은 일반적으로 여러 가지 합병증과 불만으로 고통받으며, 최악의 경우 관련 사람의 사망으로 이어질 수 있습니다. 따라서 더 이상 불만이나 합병증이 없도록 질병을 조기에 인식하고 치료해야합니다.

환자는 정기적으로 의사의 진찰을 받아 약물 설정과 가능한 부작용을 검토해야합니다. 친척에 대한 심리적 지원도 권장 될 수 있습니다. 또한 친척은 간질 성 발작을 인식하고 적절한 조치를 취하도록 훈련 받아야합니다. 경련이 발생하면 생명을 위협 할 수 있으므로 응급 의사를 즉시 호출해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

Lennox-Gastaut 증후군은 간질 발작과 관련이 있으며 종종 어린 아이들에게도 나타나므로 관리인이 적절한 의료 및 환자 치료에 대해 가장 큰 책임을집니다. 첫째, 부모는 정기적으로 아픈 아이를 건강 진단에 동반합니다. 또한 관리인은 응급 처치 방법과 간질 발작시 어린이를 올바르게 다루는 방법을 배웁니다.

이러한 일이 매우 많이 발생하기 때문에 어린 아이들은 사고의 위험이 증가합니다. 따라서 환자는 심각한 부상으로부터 머리를 보호하기 위해 헬멧을 착용하는 것이 좋습니다. 심한 경우 부모는 무릎이나 손과 같은 관절 보호 장치를 어린이에게 장비합니다.

간질 발작은 환자의 안녕을 상당히 제한합니다. 또한 아이들은인지 발달 장애로 고통 받기 때문에 특수 치료 시설에 참석해야하는 경우가 종종 있습니다. 나중에 환자는 개인 인식에 따라 개발하기 위해 일반적으로 특수 학교에 다니게됩니다. 또한 다른 아이들과의 사회적 접촉은 종종 환자의 삶의 질에 유익한 영향을 미칩니다. 부모는 아픈 아이와 간질 발작으로 인한 엄청난 스트레스에 노출되기 때문에 종종 우울증이 발생하며 항상 치료가 필요합니다.