단클론 감마 병증

그만큼 단일 클론 감마 병증 혈액 학적 질병입니다. 단일 클론 항체가 과도하다는 사실이 특징입니다. 단클론 성 감마 병증은 면역 체계의 기능에 영향을 미치며 특히 빈혈, 고칼슘 혈증, 혈액 침강, 고 감마 글로불린 혈증 또는 저 감마 글로불린 혈증 및 신부전증을 유발할 수 있습니다.

단클론 감마 병증이란 무엇입니까?

에서 단일 클론 감마 병증 면역 체계에 영향을 미치는 혈액 질환입니다. 임상 사진의 정의 특징은 혈청 내 단백질의 소위 감마 분획에서 발생하는 단클론 항체의 농도 증가입니다.

항체는 면역 체계가 병원체 및 이물질을 인식하고 이에 대항하는 데 도움이되는 인체의 물질입니다. 추가 "단클론"은 이러한 특정 항체의 기원을 나타냅니다. 인체는 세포 클론의 도움으로 이러한 유형의 항체를 생산합니다. 개인의 모든 세포 클론은 소위 B 림프구라는 하나의 동일한 세포에서 파생됩니다.

원인

단일 클론 감마 병증은 여러 원인으로 거슬러 올라갈 수 있으며, 공통적으로 중요한 세포 클론이 변경됩니다. 영향을받은 세포 클론은 통제되지 않은 방식으로 증식하며 이러한 방식으로 다양한 신체 장애를 유발합니다.

단클론 성 감마 병증을 유발할 수있는 질병은 AL 아밀로이드증이며, 이는 발덴 스트롬 병, MGUS 또는 형질 세포종과 같은 다른 질병으로 인한 것일 수 있습니다. AL 아밀로이드증은 세포 내부와 외부의 단백질 침전물에서 나타납니다. 그 결과 광범위한 기능적 장기 장애와 해부학 적 변화 (예 : 부종, 경결 및 기타 병리 현상)가 나타납니다.

슈니츨러 증후군은 또한 단일 클론 감마 병증으로 이어질 수 있습니다. 슈니츨러 증후군은 단클론 감마 병증이 만성 쐐기풀 발진 (두드러기) 및 관절통과 관련된 희귀 질환입니다. B 세포 림프종, 비호 지킨 림프종, 괴저 농증 및 기타 기저 질환도 단일 클론 감마 병증으로 이어질 수 있습니다.

증상, 질병 및 징후

특정 증상은 전형적인 단일 클론 감마 병증입니다. 반대로, 하나, 여러 또는 심지어 모든 징후의 존재가 반드시 단일 클론 감마 병증 때문일 필요는 없습니다. 어떠한 경우에도 개별적이고 광범위한 진단이 필요합니다.

많은 경우에 단일 클론 감마 병증은 빈혈로 이어지며 흔히 빈혈이라고합니다. 이것은 산소 수송에서 중심적인 역할을하는 적혈구 색소 헤모글로빈의 결핍입니다. 빈혈의 결과로 현기증, 쇠약, 집중력 저하 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

단클론 성 감마 병증의 맥락에서 고칼슘 혈증도 발생할 수 있으며, 이는 혈중 칼슘 수치가 병리 적으로 증가하는 것을 특징으로합니다. 중증 고칼슘 혈증의 가능한 증상은 식욕 부진, 구토, 메스꺼움, 변비, 정신 증상, 저 긴장 등입니다.

침강 속도 또는 반응 (혈액 침강)의 이상도 일반적입니다. 또한, 단일 클론 감마 병증은 고 감마 글로불린 혈증 또는 저 감마 글로불린 혈증, 즉 특정 혈장 단백질, 즉 감마 글로불린의 현저한 증가 또는 감소로 이어질 수 있습니다.

감마 글로불린은 또한 면역 체계의 일부이며 잠재적으로 유해한 침입자에 대한 신체 자체의 인식 및 방어 역할을합니다. 더욱이, 단클론 감마 병증은 신부전으로 이어질 수 있습니다.

질병의 진단 및 경과

진단을 내릴 때 의사는 먼저 증상부터 시작하여 단클론 감마 병증의 전형적인 증상이 있는지 확인합니다. 의심이가는 경우 특정 테스트가 가능합니다. 그중 하나는 면역 전기 영동으로 혈청에서 관련 항체를 검출 할 수 있습니다.

그 전에 혈청 단백질 전기 영동은보다 일반적인 수준으로 존재하는 혈청 단백질을 결정합니다. 단일 클론 감마 병증의 과정은 근본적인 질병이 성공적인 치료의 기회에 필수적인 역할을하고 임상상의 전반적인 심각성에 영향을 미치기 때문에 크게 다를 수 있습니다.

합병증

이 질병은 주로 심한 빈혈이 특징입니다. 그 결과, 영향을받은 사람들은 회복력이 감소하고 심한 피로를 겪습니다. 특정 일상 활동이나 스포츠 활동은 더 이상 관계자가 할 수 없으므로 일상 생활에 상당한 제한이 있습니다. 수면 문제와 집중 장애가 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다.

쇠약감도 발생하고 환자의 삶의 질을 저하시킬 수 있습니다. 드물지 않게 환자는 메스꺼움, 구토 및 식욕 부진으로 고통받습니다. 근육이 무너지고 신부전이 발생할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 치료없이 치명적입니다. 따라서 감염된 사람은 생존을 위해 기증자 신장이나 투석에 의존합니다.

질병의 치료는 방사선 요법이나 화학 요법의 도움으로 이루어집니다. 화학 요법은 일반적으로 다양한 불쾌한 부작용을 유발합니다. 이 질병은 모든 경우에 완전히 치료할 수있는 것은 아니므로 어떤 경우에는 영향을받는 사람의 기대 수명이 단축됩니다. 특히 내부 장기의 손상은 종종 돌이킬 수 없으며 더 이상 직접 치료할 수 없습니다.

언제 의사에게 가야합니까?

어지럼증, 내부 약점, 불쾌감 또는 정신적 또는 신체적 성능 저하와 같은 건강 장애가 발생하면 의사와 상담해야합니다. 일상적인 요구 사항이 더 이상 평소와 같이 충족되지 않거나 집중력과 주의력이 손상된 경우 의사와 상담해야합니다. 구토, 메스꺼움, 피로, 피로 또는 수면 필요성 증가와 같은 독감 유사 증상이있는 경우 의사와 상담해야합니다. 증상이 며칠 동안 지속되거나 범위와 강도가 증가하면 의학적 평가가 권장됩니다.

유기체의 산소 양이 감소하거나 호흡 활동이 손상된 경우 의사에게 진찰을 받아야합니다. 장기 기능 장애의 위험이 있으며, 이로 인해 관계자의 생명을 위협 할 수 있습니다. 소화관 장애, 변비 또는 포만감이있는 경우 의사와 상담해야합니다. 변기 변화, 소변량 감소 또는 소변 변색을 검사하고 치료해야합니다. 전반적인 질병의 느낌이나 웰빙 감소는 불규칙성의 추가 징후입니다. 신체적 문제 외에도 정신적 또는 정서적 불편 함을 경험하는 경우 의사의 방문도 필요합니다. 지속적이거나 증가하는 기분 변화, 비정상적인 행동 또는 우울한 외모의 경우 관련자는 의료 도움과 치료가 필요합니다.

치료 및 치료

단클론 감마 병증의 치료는 개별 사례에 존재하는 원인에 따라 다릅니다. 성공적인 치료의 전망은 매우 다양 할 수 있으며 일반화 될 수 없습니다. 형질 세포종 또는 다발성 골수종으로 인한 AL 아밀로이드증의 경우, 의사가 형질 세포종의 원인을 치료하는 골수 이식이 옵션 일 수 있습니다.

더 일반적인 옵션은 화학 요법과 국소 방사선 요법뿐만 아니라 다양한 약물 치료 접근법입니다. 화학 요법은 종종 B 세포 림프종의 선택 사항입니다. AL 아밀로이드증의 치료가 성공적이면 단클론 감마 병증이 개선 될뿐만 아니라; 신장, 심장, 간 또는 장과 같은 영향을받은 기관의 장애 및 변화도 가역적 일 수 있습니다.

그러나 이것은 또한 개별 사례에 따라 다릅니다. 단클론 감마 병증이 슈니츨러 증후군으로 인한 것이라면 인터루킨 -1 길항제 치료가 옵션이 될 수 있습니다. 이 증후군에서도 발생하는 쐐기풀 발진은 종종 치료가 불가능합니다. 옵션에는 PUVA 요법과 비 스테로이드 성 항염증제가 포함되며, 후자는 슈니츨러 증후군과 관련하여 열 발작뿐만 아니라 관절 및 뼈 통증에도 사용됩니다.

여기에서 약을 찾을 수 있습니다.

전망 및 예측

단클론 감마 병증의 예후는 질병의 형태와 단계에 따라 결정됩니다. igM-MGUS는 위험 요인에 따라 상대적으로 낮은 예후를 제공합니다. 모든 형태는 수년에 걸쳐 심각한 질병으로 발전 할 수 있으며 이는 환자에게 치명적일 수 있습니다. 예를 들어 악성 악성 종양은 신체의 여러 위치에 나타날 수 있습니다. 심각한 합병증의 가능성은 나이가 들면서 증가합니다. 기대 수명은 건강한 사람보다 약간 낮습니다. 환자의 일상 생활을 크게 제한하는 만성 질환으로 발전 할 위험이 있습니다.

예후는 증상, 질병의 형태 및 환자의 나이와 같은 요인과 관련하여 담당 종양 전문의 또는 다른 전문가에 의해 이루어집니다. 그러나 예후에 관계없이 많은 환자들은 비교적 증상이없는 삶을 살 수 있습니다. 신체적 한계는 일반적으로 천천히 진행되며 환자의 삶의 질을 크게 저하시키지 않습니다. 악성 질환의 경우에만 웰빙의 점진적인 감소가 예상되는 빠른 코스입니다. 악성 형태의 단클론 감마 병증은 치명적일 수 있습니다.

예방

단클론 감마 병증의 구체적인 예방은 불가능합니다. 원인 질환의 조기 발견 및 치료는 심각한 과정을 예방하고 단일 클론 감마 병증에 대한 조기 치료의 기초를 만들 수 있습니다.

보도

단일 클론 감모 병증은 대개 집중적 인 후속 치료가 필요한 장기간의 질병입니다. 취해야 할 후속 조치는 개별 질병의 유형과 과정에 따라 다릅니다. 많은 경우 림프종은 저 등급 악성이며 비호 지킨 림프종으로 분류됩니다.

방사선과 화학 요법은 종종 이러한 림프종에 대한 완전한 치료로 이어지지 않습니다. 그러나 증상이 크게 완화되어 영향을받는 사람들의 삶의 질이 향상 될 수 있습니다. 후속 치료에는 환자의 상태를 기록하는 동시에 추가 치료를 결정하는 정기 검사가 포함됩니다.

건강이 악화되는 경우 신속하게 대응할 수도 있습니다. 질병을 성공적으로 치료 한 후에도 몇 년이 지난 후에도 재발이 발생할 수 있으므로 장기간에 걸쳐 의사를 더 방문해야합니다. 그러나 단클론 감마 병증에는 평생 추적 관찰이 필요한 경우가 많습니다.

이것은 질병이 더 이상 전통적인 치료 방법으로 치료 될 수없는 경우에 특히 그렇습니다. 이러한 경우 후속 치료는 완화적인 성격을 띠고 있습니다. 질병의 긴 과정으로 인해 영향을받은 사람들은 우울증을 예방하기 위해 심리 상담이 필요한 경우가 많습니다. 따라서 많은 환자에게 심리 치료는 삶의 질을 크게 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다. 질병 진행과 사망 가능성에 대한 두려움도 종종 줄어 듭니다.

직접 할 수 있습니다.

단일 클론 감마 병증의 임상상은 복잡하고 다양합니다. 이러한 이유로 일상 생활에서 질병을 다루는 방법은 원인, 선택한 치료 방법 및 나타나는 증상에 따라 크게 달라집니다. 악성 질환으로 인한 증상을 가진 환자는 암에 대한 자조 단체 및 조직에 의지 할 수 있습니다. 그곳에서 그들의 친척들도 아픈 사람을 대하는 데 도움을받을 수 있습니다.

기저 질환을 치료하면 유기체에 큰 부담을 줄 수 있으므로 면역 체계를 강화하는 것이 좋습니다. 여기에서 비타민이 풍부한 균형 잡힌 식단이 중요한 역할을합니다. 과도한 작업 부하로 인한 추가 스트레스를 피하는 것이 중요합니다. 어떤 경우에는 단클론 감마 병증 소견이 있음에도 불구하고 질병의 증상이 없습니다. 영향을받은 사람들은 예방 적으로 면역 체계를 강화할 수도 있습니다. 최소한 초기 진단 후 첫해에는 신체 활동과 심리적 스트레스를 피해야합니다.

정기적 인 건강 검진이 중요합니다. 영향을받은 사람들이 신체적 증상을 발견하는 즉시 의사와 상담해야하며 필요한 경우 새로운 혈구 수를 측정해야합니다. 그렇지 않으면 단일 클론 감마 병증의 경우 대체 치유 방법이 도움이 될 수 있으며 일반적인 신체 이완에 기여할 수 있습니다. 가벼운 운동도 영향을받는 사람들을 도울 수 있습니다.