휘 플병

의 휘 플병 장의 매우 드문 전염병이지만 신체의 다른 모든 기관에도 영향을 미칠 수 있습니다. 질병의 병인에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. 치료하지 않고 방치하면 Whipple의 질병이 사망으로 이어집니다.

Whipple의 질병은 무엇입니까?

휘 플병, 또한 와이 플 질병 또는 장 지방 이영양증 병원균 Tropheryma whipplei에 의한 소장의 전염병이라고합니다. 이 질병은 미국 병리학자인 George Hoyt Whipple (1878-1976)에 의해 처음 설명되었습니다. 그의 죽음 이후에만 1991 년과 1992 년에 발견 된 원인균이 발견되었습니다.

장에서 시작하여 질병은 다른 많은 기관을 포함하는 전신 상태로 발전합니다. 치료를하지 않으면 예후가 매우 나쁩니다. 그런 다음 일반적인 장기 부전으로 인해 거의 항상 치명적입니다. 그러나이 질병은 매우 드뭅니다. 지금까지 전 세계적으로 약 1000 건의 사례 만 설명되었습니다.

이 질병은 일반적으로 40 ~ 55 세 사이에 발생하지만 다른 연령대도 영향을받을 수 있습니다. 어린이와 청소년 만이 감염을 피할 수있는 것 같습니다. 남성은 여성보다 Whipple의 질병에 걸릴 가능성이 8 배 더 높은 것으로 나타났습니다. 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우는 시골에서 발견되었습니다. 감염은 전염을 통해 전염되지 않습니다.

원인

세균 Tropheryma whipplei 감염은 Whipple 병의 원인으로 간주됩니다. 병원균은 아마도 경구 섭취를 통해 장으로 들어갑니다. 그러나 빈도에도 불구하고 Whipple 병에 걸리는 사람은 거의 없습니다. 이는 유전 적 결함이 유발되기위한 전제 조건이라는 사실 때문일 수 있습니다. 병원체는 대 식세포에 의해 식균됩니다. 그러나 대 식세포는 점막에 남아 림프 혼잡을 유발합니다. 소장의 점막이 상당히 팽창합니다.

조사에 따르면 대 식세포는 PAS 염색을 통해 낫 모양의 봉입체를 포함하고 있습니다. 식세포 대 식세포는 다른 기관에서도 발견됩니다. 림프 혼잡의 원인은 아마도 갇힌 병원체의 불완전한 분해 때문일 것입니다. 따라서 대 식세포의 기능을 제한하는 유전 적 결함이 의심됩니다. 또한 항원 변이 HLA-B27은 환자에서 매우 자주 발견되었습니다.

증상, 질병 및 징후

Whipple의 질병은 다양한 증상이 특징입니다. 이 질병은 주로 소장의 감염으로 나중에 전신으로 퍼집니다. 따라서 장과 장외 증상을 구분합니다. 장 증상은 복통, 악취가 나는 대변, 지방 대변, 설사, 유성 및 체중 감소 등이 특징입니다.

전형적인 흡수 장애 특징은 영양소, 비타민 및 미네랄 결핍, 근육 약화, 빈혈 및 점막의 변화와 함께 발생합니다.장외 증상으로는 열, 림프절 부종, 장병 성 관절염, 심부전 또는 중추 신경계의 침범으로 인한 치매가 있습니다.

이 질병은 진행되고 치료하지 않으면 항상 치명적입니다. 치료 후에도 몇 년 후에 재발이 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 장은 더 이상 영향을받지 않고 중추 신경계와 뇌에 영향을 미칩니다. 따라서 재발은 주로 신경 학적 장애의 형태로 발생합니다.

질병의 진단 및 경과

위플 병은 내시경 검사를 통해 진단됩니다. 차단 된 수많은 백색 림프관이 있습니다. 녹음에서는 눈보라처럼 보입니다. 또한 PAS 염색을 이용하여 SPC 세포를 검출하는 생검을 실시합니다. 방사선 학적으로, 소장의 Kerck 링 폴드의 방어벽과 같은 강화가 결정됩니다.

대변을 검사 할 때 최종 진단을 위해 병원체 Tropheryma whipplei를 찾아야합니다. 이 병원체 탐지는 질병의 유일한 결정적인 증거입니다. 내부 장기의 침범을 평가할 수 있도록 장의 X-ray 검사, 초음파 검사 및 복강 CT, 뇌의 자기 공명 영상 또는 심장의 초음파 검사와 같은 영상 절차가 수행됩니다.

합병증

Whipple의 질병은 확실히 의사가 치료해야합니다. 치료하지 않고 방치하면 최악의 경우 환자가 사망 할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 주로 위장과 위의 불편 함으로 고통받습니다. 이것은 종종 지방 대변과 복부 통증으로 이어집니다.

또한 배변은 종종 악취가 나고 상대적으로 심한 체중 감소가 있습니다. Whipple의 질병은 또한 영향을받는 사람들의 일반적인 피로와 근육 약화로 이어집니다. 환자는 일반적으로 환자의 건강에 매우 부정적인 영향을 미칠 수있는 비타민과 미네랄 부족으로 고통받습니다.

또한 심부전으로 이어지고 사망으로 이어질 수 있습니다. 치매 증상도 발생할 수 있으며, 이로 인해 환자의 삶의 질이 크게 저하됩니다. Whipple의 질병은 일반적으로 스스로 치유되지 않습니다. 또한 영향을받은 사람의 운동 능력도 질병에 의해 제한됩니다.

Whipple의 질병의 치료는 항생제의 도움으로 이루어지며 많은 경우 성공적입니다. 그러나 치료가 너무 늦게 시작되고 병원균이 이미 다른 기관으로 퍼지면 합병증이 발생합니다. 대부분의 경우 환자는 오랜 치료에 의존합니다.

언제 의사에게 가야합니까?

소화에 지속적이거나 반복적 인 불규칙이 발생하면 즉시 의사와 상담해야합니다. 영향을받은 사람들은 지방 변, 변비 또는 설사에 대한 도움이 필요합니다. 복통이 있거나 소화관 내에서 비정상적인 소음이 발생하면 의사를 만나는 것이 좋습니다. 의도하지 않은 체중 감소는 항상 유기체에 대한 경고 신호입니다.

관련자의 건강을 위협하는 급성 상태가 없도록 의사가 명확히해야합니다. 근력 감소, 성능 저하 및 낮은 수준의 신체 회복력을 검사하고 치료해야합니다. 체온 상승, 림프 부종 및 심장 박동 장애는 의사가 검사해야하는 불규칙성을 나타냅니다.

지적 능력 상실이 발견되거나 방향 또는 집중력 문제가 있거나 기억력 문제가있는 경우 의사와 상담해야합니다. 관절의 통증이나 제한된 이동성은 걱정스럽고 조치가 필요한 기존 질병의 징후입니다. 기존 증상이 범위와 강도가 증가하거나 더 이상 이상이 발생하면 의사와 상담해야합니다. 환자는 Whipple의 질병에 대한 의학적 치료없이 조기 사망 할 수 있으므로 불일치의 첫 징후가 나타나면 의사를 찾아야합니다.

치료 및 치료

항생제는 Whipple의 질병을 치료하는 데 사용됩니다. 페니실린, 설폰 아미드, 테트라 사이클린, 세 팔로 스포린 또는 마크로 라이드가 특히 유용한 것으로 입증되었습니다. 치료 1 주일 후에는 설사와 발열과 같은 많은 증상이 사라집니다. 그러나 일반적으로 신경 학적 결손이 발생하지만 재발이 Whipple 병에서 자주 발생하는 것으로 나타났습니다. 이것은 병원체의 불완전한 제거를 의미합니다.

병원균은 결국 거의 모든 장기에 정착하므로 항생제로 접근하기가 점점 더 어려워집니다. 질병의 사례가 적기 때문에 완전한 통제에 대한 경험도 거의 없습니다. 따라서 모든 병원체에 도달 할 수 있기를 바라며 항생제 치료를 최소 1 년으로 연장하는 움직임이 이루어졌습니다. 아직 최종 경험이 없습니다.

무엇보다도 뇌의 병원균이 그것과 싸울 수 있는지 여부는 불분명합니다. 몇 년 후에 신경 학적 증상이 재발 한 사례가보고되었습니다. 항생제 치료와 병행하여 처음에는 점차적으로 신체를 구축해야합니다. 이를 위해서는 비타민, 미네랄, 미량 원소를 체계적으로 관리해야합니다.

장기적인 경험을 얻기 위해, 치료의 성공은 이제 정기적 인 후속 검사를 통해 지속적으로 모니터링됩니다. 이것은 추가적인 통제 내시경을 통해 이루어집니다. 이러한 후속 검사는 최소 10 년 동안 수행되어야합니다.

전망 및 예측

Whipple의 질병의 예후는 치료에 따라 다릅니다. 흡수 장애와 체중 감소로 인한 신체의 쇠약은 치료하지 않고 방치하면 치명적입니다. 그러나 건강한 사람이이 감염으로 인해 사망 할 때까지 약화되는 데는 매우 오랜 시간이 걸립니다. 이것은 치료 접근법을위한 여지를 남깁니다.

성공적인 치료의 전망은 주로 항생제와 내성에 달려 있습니다. 올바르게 취급하고 치료하면 감염에 성공적으로 대처할 수 있습니다. 다음에서 아픈 사람은 몸을 재건해야하므로 좋은 영양이 필수 불가결합니다.

Whipple의 질병의 위험은 쉽게 치료할 수있는 것으로 간주되는 임상상에서 그리 크지 않습니다. 오히려 뒤늦은 진단은 종종 예후에 부정적인 영향을 미칩니다. 치료 후 몇 년 후에 다시 질병이 발생할 수도 있습니다. 이것은 일반적으로 뇌에 자리 잡았으며 치료를 위해 접근 할 수없는 박테리아 집단이 여전히 존재하기 때문입니다. 이러한 재발은 종종 신경 학적 증상으로 이어집니다.

Whipple의 질병으로 인한 증상은 매우 심각하고 치명적일 수 있지만 치료 된 Whipple의 질병에 대한 예후는 매우 좋습니다.

예방

지금까지 Whipple의 질병 예방에 대한 권장 사항은 제공 할 수 없습니다. 특히 질병의 발병에 대한 유전 적 소인이 있어야하기 때문입니다. 병원체는 모든 곳에서 발생하며 음식을 통해 몸에 들어갑니다.

보도

Whipple의 질병에 걸린 대부분의 사람들은 사용 가능한 후속 조치가 거의 없으며 일반적으로 매우 제한적입니다. 이러한 이유로이 질환에 걸린 사람은 다른 합병증과 불만을 피하기 위해 매우 일찍 의사와 상담하는 것이 이상적입니다. 최악의 경우 Whipple의 질병이 제대로 치료되지 않거나 늦게 진단되면 사망으로 이어질 수 있습니다.

이것은 유전 질환이기 때문에 일반적으로 완전한 치료가 불가능합니다. 자녀를 갖고 싶으면 유전 검사와 조언을 받아 후손에게 질병이 재발하지 않도록해야합니다. 일반적으로 영향을받는 사람들은 증상을 영구적으로 제한하기 위해 약물 복용에 의존합니다.

항생제를 복용해야하는 경우가 많지만 영향을받은 사람은 복용하는 동안 술을 마시면 안됩니다. 일반적으로 균형 잡힌 식단을 갖춘 건강한 생활 방식은 질병의 진행 과정에 매우 긍정적 인 영향을 미칩니다. 영향을받은 많은 사람들은 치료에도 불구하고 Whipple의 질병으로 인한 기대 수명 감소를 기대해야합니다.

직접 할 수 있습니다.

휘 플병 환자는 다양한 항생제로 장기간 치료할 수 있습니다. 이 치료는 질병이 치명적일 수 있으므로 환자가 질문하거나 취소해서는 안됩니다. 그러나 장기간의 항생제 치료는 위험한 세균과 세균뿐만 아니라 건강한 세균도 죽인다는 단점도 있습니다.

이것은 또한 장에있는 세균에도 적용되며 잘 기능하는 면역 체계에 기여합니다. 건강한 장내 세균총을 위해 Whipple의 질병 환자는 항생제 치료 및 그 이후에 살아있는 미생물을 섭취 할 수 있으며, 이는 약국에서 소위 프로바이오틱스로 이용 가능합니다. 그들은 항생제로 인한 세균의 손실을 보상해야합니다. 스트레스가 적고 니코틴과 알코올이없는 규칙적인 생활은 물론 충분한 운동과 적절한 수면을 통해 치유를 촉진 할 수도 있습니다. 주치의는 질병 중에 발생한 비타민 및 미네랄 결핍을 보상하기 위해 비타민과 미네랄을 처방 할 수 있습니다.

물론, 건강하고 저당 분 식단을 포함하는 의식적인 생활 방식도 이에 기여합니다. 과일 및 채소와 같이 가능한 한 많은 신선하고 비타민이 풍부한 식품과 귀리 플레이크와 같은 천연 통 곡물 제품의 살코기, 계란 및 섬유질, 귀중한 아마 또는 어유에서 추출한 오메가 -3 지방산을 포함해야합니다.